1、原發性硬化性膽管炎primary sclerosing cholangitis (PSC)第一頁，共三十一頁。概述原發性硬化性膽管炎是一種原因不明的慢性淤膽性肝病，以進行性肝內外膽管慢性炎癥、破壞和纖維化為特征，逐漸出現膽管不規那么狹窄、減少直至小膽管消失。雖然進展緩慢，但它最終必將導致大局部患者出現肝硬化、門脈高壓、肝衰竭或惡性腫瘤而死亡。第二頁，共三十一頁。臨床病癥與診斷黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要病癥典型實驗室表現為膽汁淤積性肝酶異常的特點：即堿性磷酸酶AKP水平通常高于正常上限的5倍，而轉氨酶ALT水平僅輕微升高ERCP膽道造影術是診斷硬化性膽管炎的金標準第三頁，共三十一頁。影像表現

2、ERCP或MRCP膽道造影可見：肝內外膽管多發性狹窄與擴張、彌漫性狹窄中夾有正常或擴張的較短膽管形成“串珠狀改變第四頁，共三十一頁。例1:PSC右肝管明顯第五頁，共三十一頁。例2：PSC肝膽總管明顯第六頁，共三十一頁。例3：MRCP肝總管假陽性第七頁，共三十一頁。例4：早期PSC第八頁，共三十一頁。例5：PSC合并膽囊管低匯第九頁，共三十一頁。例6：PSC膽腸吻合第十頁，共三十一頁。例7：PTC限制第十一頁，共三十一頁。例8：PSC“環狀狹窄征第十二頁，共三十一頁。例8：PSC“憩室征第十三頁，共三十一頁。例9：PSC合并膽管癌第十四頁，共三十一頁。例9：PSC合并膽管癌第十五頁，共三十一頁。

3、例9：PSC合并膽管癌第十六頁，共三十一頁。例10：東方型PSC第十七頁，共三十一頁。例11：東方型PSC第十八頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第十九頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十一頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十二頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十三頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十四頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十五頁，共三十一頁。例12：東方型PSC第二十六頁，共三十一頁。例13：PSC肝實質大再生結節改變第二十七頁，共三十一頁。例14：PSC肝實質不均勻灌注改變第二十八頁，共三十一頁。例15：PSC肝實質小再生結節改變第二十九頁，共三十一頁。例16：PSC肝實質楔形萎縮改變第三十頁，共三十一頁。內容總結原發性硬化性膽管炎primary sclerosing cholangitis (PSC)。雖然進展緩慢，但它最終必將導致大局部患者出現肝硬化、門脈高壓、肝衰竭或惡性腫瘤而死亡。黃疸、體重減輕、搔癢前三位主要病癥。典型實驗室表現為膽汁淤積性肝酶異常的特點：即堿性磷酸酶AKP