1、深部侵襲性血管黏液瘤aggressive angiomyxoma，AAM第1頁，共21頁。定義一種好發于盆腔和肛周區的軟組織腫瘤，易于局部復發。腫瘤由小的星形和梭形細胞及其周圍黏液水腫性基質構成，并將局部結構包圍在腫瘤之內第2頁，共21頁。流行病學明顯好發于20-60歲成年女性，發病高峰年齡3040歲。老年和絕繹后女性罕見受累，青春期前女性發生腫瘤應持懷疑態度。有少數發生在男性的病例報道，平均發病年齡5060歲。據現有文獻 ，女性與男性發病比約大于61 第3頁，共21頁。受累部位女性外陰、會陰體、陰道壁、腹股溝、盆腔及腹膜后，男性陰囊等第4頁，共21頁。病理組織病理學腫瘤細胞密度低至中等，由相

2、對一致性的小的星形和梭形細胞構成，背景為疏松的膠原性或黏液水腫性間質，其中散在直徑不等的血管，并有局部結構被包圍在腫瘤之內。腫瘤細胞胞質稀少、淡染、嗜酸性、界限不清，細胞核相對較善良、染色質淺染，有單個小的中位核仁，偶爾可見多核細胞，分裂象不常見。在較大神經和血管周圍有疏松排列的形成良好的肌樣細胞島(肌纖維母細胞性或者真正的平滑肌)，見于大多數病例的特征性表現。黏液物質染色一般僅弱陽性，提示非膠原性間質的主要成分是水腫液。第5頁，共21頁。病理免疫組化 廖曉耘、李榮、回允中報道4例：vimentin、desmin、ER、PR均呈強陽性，3例CD34陽性, 1例SMA、actin陽性，S-100

3、蛋白未見陽性表達。第6頁，共21頁。病理超微結構腫瘤細胞超微結構有纖維母細胞、肌纖維母細胞和平滑肌細胞的特點。第7頁，共21頁。遺傳學對5例發生在女性生殖道的深部“侵襲性”血管黏液瘤進行細胞遺傳學研究，發現有克隆性染色體異常。4例的染色體異常涉及12號染色體，其中1例為12單體，3例有12q13-15重排。對2例有12q13-15重排的腫瘤進行分子分析，發現靶基因是HMGIC(編碼HMGA2蛋白)，其中1例重排使HMGIC的前3個外顯子與12p11。第8頁，共21頁。臨床表現大多數患者主訴盆腔肛周區緩慢生長的腫物，無癥狀或伴有局部疼痛、性交困難或壓迫感。臨床體檢常明顯低估腫瘤的實際大小，最常見

4、的臨床印象是巴氏腺囊腫、陰道囊腫、疝氣或脂肪瘤。因為大塊腫瘤經常隱蔽在深部軟組織之內，而且一般不引起直腸、尿道、陰道或血管受阻，所以大多數 腫瘤在切除時非常大。第9頁，共21頁。臨床表現CT顯示為低密度或等密度影像的腫物，傾向于在骨盆床結構周圍生長，一般對陰道或直腸肌肉組織無明顯破壞。MRIT2相為高信號密 度影，MRIT2相和增強CT一般都顯示旋渦狀或層狀內部結構。這些檢查方法對估計腫瘤范圍和決定最佳手術方式有重要作用。第10頁，共21頁。診斷臨床上很少有醫師在術前確診血管粘液瘤。會陰、陰唇和陰道部位的 腫瘤常被診為會陰膿腫、脂肪瘤、巴氏腺囊腫、Gartners囊腫(陰道壁囊腫)、陰道膨出或

5、 提肛肌疝等。正確的診斷只有通過術后病理得出。術前CT或MRI檢查可能對腫瘤性質和范圍有所提示。第11頁，共21頁。鑒別診斷血管肌纖維母細胞瘤 (angiomyxofibrolastoma,AMF)與AAM均屬來源于肌纖維母細胞相關的一類軟組織腫瘤,有許多相似的組織學特征。兩者也有許多不同:(1)AAM好發于生育期婦女,AMF則多發生于接近更年期的中老年婦女。(2)AAM可出現在外陰和陰道內的軟組織,AMF則腫物一般位于大陰唇。(3)AAM往往比AMF大,一般直徑5cm,少數巨形AAM直徑甚至超過30cm,切除后常復發,而AMF則5cm,切除后常不復發。(4)AMF腫物與周圍組織有一層很薄的包

6、膜,剖面呈粉紅色,沒有黏液樣物質,血管多為海綿狀且擴張充血,肌纖維母細胞胞質豐富,呈嗜酸性,核卵圓或桿狀,瘤細胞分布有明顯疏密區。但也有AAM合并AMF的報道,因AMF與AAM的臨床經過與治療差別很大,故對AMF病理檢查時應多取材,全面觀察,以免漏診AAM。第12頁，共21頁。鑒別診斷細胞性血管纖維瘤 多見于中年女性的外陰部,腫瘤直徑常3cm,邊界清楚;鏡下瘤細胞呈梭形,可見較多核分裂相,間質少,可見致密膠原纖維束,間質內血管的特點是管壁厚,常伴玻璃樣變性;免疫組化色,Desmin陰性。第13頁，共21頁。鑒別診斷淺表性血管黏液瘤(superficialangiomyxoma) 發生在全身任何

7、部位的軟組織,富于血管和(或)黏液,以頭頸部、軀干及外陰部多見,不具有侵襲性。好發于4050歲女性,病變位置表淺,累及真皮或皮下組織,腫瘤生長緩慢,直徑5cm,外觀多呈息肉狀;鏡下病變呈多結節狀,有豐富的黏液基質和中性粒細胞浸潤,可見小到中等大的薄壁血管,缺乏厚壁血管,常有中性粒細胞浸潤;免疫組化染色,Desmin陰性。第14頁，共21頁。鑒別診斷黏液樣脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma) 含有豐富的嗜酸性黏液基質和豐富的薄壁毛細血管網及樹枝狀(雞爪樣)血管結構,而AAM則無樹枝狀血管,且管壁較厚。同時脂肪肉瘤發病年齡較大,很少發生于盆腔,且含有脂肪母細胞,免疫標記S-100蛋白陽性

8、,SMA陰性,而AAM無脂肪母細胞,S-100蛋白陰性,SMA陽性。第15頁，共21頁。鑒別診斷黏液樣惡性纖維組織細胞瘤(myxoidmalignantfibrous histiocytoma,MFH) 好發于老年人,也可有血管成分,但MFH的血管為叢狀毛細血管,細胞明顯多形性(組織細胞、梭形細胞、巨核及多核細胞)和明顯的異型性,易見核分裂相,可見車輻狀結構及炎細胞浸潤。vimentin、-ACT、CD68、Mac387陽性。第16頁，共21頁。治療AAM的治療以手術為主 徹底切除腫瘤是防止復發的最有效方法。但是由于腫瘤呈浸 潤性生長，可伸入周圍的脂肪、肌肉組織中，有時手術難度很大。 對于局部復發的患者,二次手術是必要的,但短期內不易行二次手術,可待復發病灶較大或有臨床癥狀時行再次切除術。第17頁，共21頁。治療應用激素治療 如雌激素拮抗劑(他莫昔芬和雷洛昔芬)和促性腺激素釋放激素類似物(GnRHa)。據報道,應用GnRHa可使AAM瘤體縮小,便于完整切除。第18頁，共21頁。治