1、 錐體束及錐體外系錐體束：是下行運動傳導束，包括 皮質脊髓束和 皮質核束。 因其神經纖維主要起源于大腦皮質的錐體細胞，故稱為錐體束。其中部分纖維下行到脊髓，直接或經中繼后間接止于脊髓前角運動細胞，稱為皮質脊髓束；另一部分纖維止于腦干內軀體運動核和特殊內臟運動核，稱為皮質核束。錐體束在離開大腦皮質后，經內囊和大腦腳至延髓（大部分神經纖維在延髓下段交叉到對側，而進入脊髓側柱），終于脊髓前角運動細胞。病損時常出現上運動神經元麻痹（亦稱中樞性麻痹或強直性麻痹）及錐體束征等。錐體束征：為上運動神經元損害出現的原始反射。當錐體束病損時，大腦失去了對腦干和脊髓的抑制作用而出現的異常反射。1 歲半以內嬰幼兒由

2、于錐體束尚未發育完善，可以出現上述反射現象，不屬于病理。成年病人若出現則為病理反射。包括類型：、 Babinski 征（巴賓斯基征）：患者仰臥，下肢伸直，用鈍頭竹簽由后向前輕劃足底外側至小趾根部,再轉向拇指側掌關節處。正常反應為各趾向跖面屈曲，若拇指背伸，其余四趾呈扇形展開，為椎體束受損的體征，見于腦出血，腦腫瘤等。Oppenheim 征（奧本海姆征）：醫生用拇指及食指沿患者脛骨前緣用力由上向下滑壓，陽性表現同Babinski 征。Gordon 征（戈登征）：檢查時用手以一定力量捏壓腓腸肌，陽性表現同Babinski 征。Chaddock 征（查多克征）：竹簽在外踝下方由后向前劃至趾跖關節處為

3、止，陽性表現同Babinski 征。Gonda 征（岡達征）：緊壓足外側兩趾向下，數秒鐘后突然放松，陽性表現同Babinski征。Schaffer 征（夏菲征）：用拇、示指捏壓病人跟腱，出現拇趾背屈為陽性。7、掌下頜反射：用尖銳物體刺劃手掌大魚際皮膚時，出現同側下頦部的肌肉反射性收縮。正常人 7%出現，當錐體束損傷時出現。錐體束征陽性：提示錐體束損傷。一側陽性：代表同側椎體束損傷或高位中樞的損傷。兩側陽性：代表下運動神經元傳導通路病變，雙側失去上位抑制。一側椎體束陽性時，還需做運動感覺等檢查，以定性定位評估病變位置。錐體外系：是人體運動系統的組成部分，其主要功能是調節肌張力、肌肉的協調運動與平

4、衡。這種調節功能有賴于其調節中樞的神經遞質多巴胺和乙酰膽堿的動態平衡，當多巴胺減少或乙酰膽堿相對增多時，則可出現膽堿能神經亢進的癥狀，出現肌張力增高、面容呆板、動作遲緩、肌肉震顫、流涎等帕金森綜合征樣癥狀；急性肌張力障礙，出現強迫性張口、伸舌、斜頸、呼吸運動障礙及吞咽困難；靜坐不能，出現坐立不安、反復徘徊；遲發性運動障礙，出現口舌頰三聯征，如吸吮、舔舌、咀嚼等，這就是錐體外系反應。結構信息：人體控制運動的神經細胞和傳導纖維主要分為錐體系（由大腦皮質運動區的錐體細胞及其發出的皮質脊髓束和皮質腦干束中的傳導纖維組成）和錐體外系。除錐體束外的所有其它運動神經核和運動傳導束為錐體外系。錐體外系發自大腦

5、皮層后，它們在下行途中先與紋狀體發生聯系，然后經過多次換元后才抵達脊髓前角運動神經元。大腦皮層也與小腦皮層之間所形成的大腦、小腦環路，對于調節和影響大腦皮層發動的隨意運動十分重要。錐體系與錐體外系兩者不可截然分割，功能是協調一致的。錐體外系結構較復雜，涉及腦內許多結構，包括大腦皮質、紋狀體、背側丘腦、底丘腦、中腦頂蓋、紅核、黑質、腦橋核、前庭核、小腦和腦干網狀結構等，這些運動神經核團之間不但有錯綜復雜的纖維聯系，還接受大腦皮層運動區或抑制區的纖維，經新舊紋狀體、丘腦又返回到大腦皮質運動區而形成有去有回的環路。通過復雜的環路對軀體運動進行調節，確保錐體系進行精細的隨意運動。生理功能：（ 1）為錐

6、體系的隨意運動做準備；（ 2）調節肌張力；（ 3）維持軀體的運動姿勢；（ 4）與隨意運動相伴隨的不自主運動有關；（ 5）對下運動神經元的反射起控制作用。由于錐體外系的上述主要功能是調節人體的姿勢、肌張力及協調肌肉運動，以協助隨意運動的完成，當其發生病變時直接間接影響到隨意運動，產生各種臨床癥狀。總的來說，可概括為肌張力增高-運動減少癥候群和肌張力減低-運動增多癥候群兩大類。而帕金森病及帕金森綜合征則屬于表現為肌張力增高-運動減少癥候群的錐體外系疾病。傳導通道：一、皮層紋狀體通路由大腦皮層（主要來自額葉和頂葉）發出的纖維到紋狀體，由它發出纖維到中腦的紅核，黑質等 處，黑質發出纖維到腦橋、延髓的網

7、狀結構，最后抵達脊髓前角運動神經元。二、皮層、腦橋、小腦通路從各大腦皮層（額葉，顆葉，枕葉）發出的纖維到腦橋核，換元后發出纖維交叉到對側，經腦橋 臂止于小腦皮層，然后由小腦皮層發出纖維經齒狀核（小腦深部的核團）、紅核下行至脊髓前角 運動神經元。系統：錐體外系主要包括 皮質一紋狀體系 和皮質一腦橋一小腦系 兩個系統。皮質一紋狀體系： 大腦額葉、頂葉、枕葉、顆葉皮質細胞發出的纖維，直接地或通過背側丘 腦間接地終止于尾狀核和豆狀核殼核。錐體系也發側支至這兩個核。尾狀核和豆狀核殼核殼發出的纖維終止于蒼白球。蒼白球發出的纖維終止于紅核、黑質、底丘腦和腦干的網狀結構。由紅核 發出纖維，左右相互交叉后形成紅

8、核脊髓束；由網狀結構發出的纖維，有一部分交叉至對側，其 余的走在同側，組成網狀脊髓束。紅核脊髓束和網狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運動細胞， 下達的神經沖動最后經脊神經到骨骼肌。皮質一腦橋一小腦系：由大腦皮質額葉起始的纖維組成額橋束；由頂、枕、顆葉起始的纖維組成頂枕顆橋束；這些纖維下行經內囊、大腦腳底的兩側，進入腦橋終止于同側腦橋核。腦橋 核發出的纖維越過中線，經對側小腦中腳進入小腦，主要終止于新小腦皮質。小腦皮質發出纖維， 終于齒狀核。齒狀核發出的纖維經小腦上腳經被蓋交叉后終于對側的紅核和背側丘腦的腹中間和 腹前核。由紅核發出的纖維經被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運動細胞，下

9、達 的神經沖動最后經脊神經至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發出的纖維至大腦皮質運動區（4他體外系（蚊狀體一蒼白球系）. Lr 打l.p，Iff l-W區和他體外系（蚊狀體一蒼白球系）. Lr 打l.p，Iff l-W錐體外系：運動系統的組成部分。在種系發生上屬神經系統的古老部分。主要功能是在大腦 皮質的控制下調節肌張力，維持和調整身體姿勢，掌管習慣性和節律性動作（如行路的雙臂擺動、 模仿、手勢、面部表情動作、某些防御性反應運動等）。在完成復雜的運動功能時，錐體外系與 錐體系是不可分割的統一體， 只有在錐體外系使肢體保持一定的穩定性和適當的肌張力及協調的 條件下，錐體系才能支配精確的隨意運動。錐

10、體系損害表現為痙攣性癱瘓，而錐體外系損害主要 表現為不自主運動、肌強直、運動緩慢，而非真正的癱瘓。錐體外系疾病（ extrapyramidal diseases ）：發生于神經系統中錐體外系的疾病。主要表現肌張力障礙（肌張力過高或過低）和運動障礙（包括震顫、手足徐動、舞蹈樣動作、扭轉痙攣等）。相關疾病主要包括：（ 1 ）帕金森病及各類帕金森綜合征；（ 2）小舞蹈病；（ 3）慢性進行性舞蹈病或稱Huntington（ 4）肝豆狀核變性，又稱Wilson 病；5） 肌緊張異常；6）穢語抽動綜合征；7）遲發性運動障礙；8）投擲樣舞動；9）陣發性手足徐動征或陣發性運動源性舞蹈手足徐動征、扭轉痙攣等。臨

11、床表現與治療主要包括兩個方面，即肌張力障礙和運動障礙。肌張力障礙表現為肌張力增高或減低；運動障礙包括震顫、手足徐動，舞蹈樣動作，扭轉痙攣等。錐體外系疾病所產生的肌張力減低，常與不自主運動（運動過多）并存。病人表現為不規則且無節律的連續活動和緩慢復雜的不隨意運動。這種動作于清醒時出現，情緒激動時增加，安靜時減少，睡眠時消失。典型病例為舞蹈癥。而另一組則以肌張力增高；運動遲緩為特征。典型病例為帕金森氏綜合征。運動障礙及肌張力障礙產生的原因是：在人腦內紋狀體中含有多種神經遞質，其中以多巴胺和其代謝產物高香草醛酸（HVA）含量最高，還含有高濃度的乙酰膽堿、丫-氨酪酸、5羥色胺和去甲腎上腺素等。腦內有兩

12、個主要的上行多巴胺能神經通路。最大的為黑質紋狀體束，其神經元位于黑質致密部，主要功能與動作的發動、控制有關。另一個為中腦邊緣腦通路。多巴胺是紋狀體的乙酰膽堿系統抑制性介質，而乙酰膽堿呈紋狀體興奮性介質，兩種介質處于一種動態平衡的狀態。若黑質發生病變，則上行多巴胺能神經通路阻斷，多巴胺的減少或喪失使紋狀體失去抑制作用，乙酰膽堿興奮性作用相對增強，臨床上表現震顫。實驗表明，電刺激蒼白球或丘腦可在帕金森氏綜合征病人引起特征性的靜止性震顫。故帕金森氏綜合征可用左旋多巴加脫羧酶抑制劑及抗膽堿能藥治療。手術破壞丘腦外側腹核，運動皮質或蒼白球也能中斷靜止性震顫。新紋狀體病變則引起另外一組肌張力減低，運動過多

13、綜合征。例如亨廷頓氏舞蹈病時紋狀體神經顯著變性，殼、尾狀核及黑質中丫-氨基丁酸（GABA ）顯著減少，基底節中可催化GABA合成的谷氨酸脫羧酶亦顯著減少，GABA 為抑制性介質，其缺乏可致多動癥，基底節多巴胺含量增高、乙酰膽堿減少均可誘發多動癥狀，故亨廷頓氏舞蹈病可用阻滯多巴胺受體的藥物（如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奮乃靜）、增加中樞GABA 的藥物（如異煙肼）及加強乙酰膽堿的藥物（如氯化膽堿）治療。中夬前朝Gyms pracom/川嶼皮質胭千為東皮質胭千為東Trsttusi cofticortijcteJris背檄應腦Thalamus dorsalis紅狀極Nue晶心 lentisormisinternae中 物MessnceplTalon動眼即姓核jNwck* nerwoculomotali黑 質tubctantii nigra大腦腳底日sis pedunculi cerabraris申.麻