1、過敏性紫癜楊瑛第1頁，共35頁。過敏性紫癜 allergic purpura 是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。第2頁，共35頁。第3頁，共35頁。主要表現(xiàn)：皮膚瘀點或紫癜，可伴腹痛、便血、關(guān)節(jié)痛、血尿及血管神經(jīng)性水腫和蕁麻疹等過敏表現(xiàn)；多見于兒童及青少年；男性多于女性（約1.421）；春秋季發(fā)病居多；近年患病率呈上升趨勢。第4頁，共35頁。【病因】1、感染 最常見的原因包括細(xì)菌（特別是溶血性鏈球菌引起的上感、猩紅熱及其他局灶性感染）；病毒（麻疹、水痘、風(fēng)疹病毒）；腸道寄生蟲感染等。近年來發(fā)現(xiàn)，副流感嗜血桿菌感染與紫癜性腎炎的發(fā)病有關(guān)。第5頁，共35頁。【病因】2、食物 機體對某些動物性食

2、物中的異性蛋白質(zhì)過敏所致，如蛋、魚、蝦、蟹、乳類等。第6頁，共35頁。【病因】3、藥物抗生素類 如青霉素、鏈霉素、紅霉素、氯霉素、頭孢菌素類；磺胺類；異煙肼；阿托品；噻嗪類利尿藥；奎寧類；解熱鎮(zhèn)痛藥 如水楊酸類、保泰松、吲哚美辛；第7頁，共35頁。【病因】4、其他 寒冷刺激、花粉、塵埃、昆蟲咬傷、疫苗接種等。第8頁，共35頁。【發(fā)病機制】尚未十分明確。可能是致敏原促發(fā)機體產(chǎn)生型和（或）型變態(tài)反應(yīng)的結(jié)果。變態(tài)反應(yīng)過程中所產(chǎn)生的各種炎性介質(zhì)或生物活性物質(zhì)引起局部小血管的炎癥反應(yīng)，使血管通透性增加，血漿外滲，導(dǎo)致相應(yīng)組織或臟器的出血與水腫。最常見的部位 皮膚、黏膜、胃腸道，也可累及腎臟及關(guān)節(jié)腔。第9

3、頁，共35頁。臨床表現(xiàn)急性起病；病前13周常有發(fā)熱、咽痛、乏力、食欲不振等上感表現(xiàn)；隨后出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)。根據(jù)受累部位及臨床表現(xiàn)可分為五種類型：單純型（紫癜型）腹型（Henoch型）關(guān)節(jié)型腎型混合型第10頁，共35頁。1、單純型（紫癜型）最常見的一種臨床類型；主要表現(xiàn)為皮膚瘀點、紫癜，多局限于四肢，以下肢及臀部（尤其下肢伸側(cè)）最多見，面部、軀干、掌心或足底甚為少見；分布呈對稱性，可分批出現(xiàn)；形狀大小不等，以瘀點為多，紫紅色，略高出皮膚表面或融合成片，呈出血性丘疹或小型蕁麻疹，可伴輕微癢感。嚴(yán)重者紫癜可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。一般情況下，隨著病程的發(fā)展，瘀點或紫癜的顏色有紫紅變成紫色、

4、黃褐色、淡黃色，約經(jīng)714天消退。第11頁，共35頁。第12頁，共35頁。2、腹型（Henoch型）最具潛在危險的類型；出皮膚瘀點或紫癜外，最常見的表現(xiàn)是腹痛，多位于臍周、下腹或全腹，呈突發(fā)的陣發(fā)性絞痛，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腸鳴音亢進(jìn)，無明顯腹肌緊張及反跳痛，嚴(yán)重者可發(fā)生脫水或并發(fā)消化道大出血而出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭。部分病人在皮膚出現(xiàn)紫癜前就有明顯腹痛、壓痛、腸鳴音亢進(jìn)、易誤診為外科急腹癥。幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等致腸套疊。第13頁，共35頁。3、關(guān)節(jié)型出皮膚紫癜外，關(guān)節(jié)部位血管受累常可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛和功能障礙。多見于膝、踝、肘及腕關(guān)節(jié)。可反復(fù)發(fā)作，疼痛有時可呈游走性；關(guān)節(jié)癥

5、狀一般在數(shù)月內(nèi)消失，無后遺癥或關(guān)節(jié)畸形。第14頁，共35頁。4、腎型病情最嚴(yán)重的一種臨床類型；為腎小球毛細(xì)血管袢受累所致；發(fā)生率高達(dá)12%40%；多在紫癜發(fā)生后1周左右出現(xiàn)血尿，或伴蛋白尿、管型尿，單純蛋白尿少見。少數(shù)病人可出現(xiàn)浮腫、高血壓和腎功能不全；多數(shù)病人在34周內(nèi)回復(fù)，也有反復(fù)發(fā)作遷延數(shù)月者，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎或腎病綜合征，甚至尿毒癥。第15頁，共35頁。5、混合型 具備兩種以上類型的特點，稱為混合型。除以上常見類型及其臨床表現(xiàn)以外，少數(shù)病人還可因病變累及眼部、腦、及腦膜血管，而出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、虹膜炎、視網(wǎng)膜出血及水腫、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征等。第16頁，共35頁。實驗室及其他檢查白細(xì)

6、胞計數(shù)輕度至中度增高，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，血小板計數(shù)正常；出血時間及凝血各項試驗均正常；毛細(xì)血管鏡檢查可見毛細(xì)血管擴張、扭曲及滲出性炎癥；腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿；消化道出血者OB試驗陽性；半數(shù)以上病人束臂試驗陽性。第17頁，共35頁。診斷要點癥狀 病人發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型的四肢皮膚瘀點、紫癜，可伴有胃腸道、關(guān)節(jié)及腎臟的表現(xiàn)；血小板計數(shù)正常，出、凝血時間正常；束臂試驗陽性；排除其他原因引起的血管炎或紫癜。第18頁，共35頁。治療要點1、病因治療 尋找并去除致病因素，消除感染病灶，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免再次接觸可疑的過敏藥物、食物等。2、藥物治療一般

7、性藥物的應(yīng)用；糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用；免疫抑制劑的應(yīng)用；對癥及其他治療；第19頁，共35頁。一般性藥物的應(yīng)用抗組胺類藥物的應(yīng)用，如異丙嗪、阿司咪唑、氯苯那敏等；輔助性應(yīng)用大劑量VitC（510g/d，靜注，連續(xù)應(yīng)用57天）、曲克蘆丁及靜注鈣劑，以降低毛細(xì)血管壁的通透性。第20頁，共35頁。糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用常用潑尼松30mg/d，頓服或分次口服，重者可用氫化可的松或地塞米松靜注，癥狀減輕后改為口服；療程不超過30天，腎型病人可酌情延長。該類藥物具有較強的抗過敏、抑制免疫反應(yīng)和降低毛細(xì)血管通透性的作用；對腹型和關(guān)節(jié)型療效較好，對紫癜型及腎型療效不明顯。第21頁，共35頁。免疫抑制劑的應(yīng)用 一般性藥物及糖

8、皮質(zhì)激素治療效果不佳者可酌情使用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤等。第22頁，共35頁。對癥及其他治療腹型 可皮下注射解痙劑，如阿托品或山莨菪堿以緩解腹痛，發(fā)生上消化道出血者按上消化道出血的常規(guī)進(jìn)行處理：禁食、制酸、止血，必要時輸血；腎型 特別是以腎病綜合征為主要表現(xiàn)者，可聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及抗凝劑。中醫(yī)中藥也可作為慢性反復(fù)發(fā)作者或腎型病人的輔助療法。近年來用雙嘧達(dá)莫、阿司匹林加潑尼松等治療也取得了一定的療效。第23頁，共35頁。常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)1、有損傷的危險：出血 與血管壁的通透性和脆性增加有關(guān)。 避免誘因；生活護(hù)理；治療配合與護(hù)理；病情觀察。第24頁，共35頁。

9、避免誘因 避免使用或食用與本病發(fā)病有關(guān)的藥物或食物。第25頁，共35頁。生活護(hù)理 根據(jù)病情，調(diào)整休息與飲食。臥床休息：發(fā)作期病人應(yīng)增加臥床休息，避免過早或過多的行走性活動；飲食指導(dǎo)：除了注意避免過敏性食物的攝取外，發(fā)作期可根據(jù)病情選擇清淡、少刺激、易消化的普食、軟食或半流質(zhì)飲食。若有消化道出血。應(yīng)避免過熱飲食，必要時禁食。第26頁，共35頁。治療配合與護(hù)理遵醫(yī)囑正確、規(guī)律給藥。用藥前做好病人的解釋工作，取得病人的理解和配合。使用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)向病人及家屬講明可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，特別是感染的問題。應(yīng)加強護(hù)理，預(yù)防感染的發(fā)生。用環(huán)磷酰胺時，囑病人多飲水，注意觀察尿量及尿色改變。對出血嚴(yán)重或禁食者，

10、應(yīng)建立靜脈通道，遵醫(yī)囑靜脈補液，做好配血與輸血的各項護(hù)理。第27頁，共35頁。病情觀察密切觀察病人出血的進(jìn)展與變化，了解病情有無緩解，有無新發(fā)出血、腎損害、關(guān)節(jié)活動障礙等表現(xiàn)；病人的自覺癥狀，皮膚瘀點或紫癜的分布有無增多或消退；有無浮腫以及尿量、尿色的變化等。第28頁，共35頁。常用護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù)2、疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛 與局部過敏性血管炎性病變有關(guān)。病情監(jiān)測；對癥護(hù)理。第29頁，共35頁。病情監(jiān)測腹痛病人應(yīng)評估疼痛部位、性質(zhì)、嚴(yán)重程度及持續(xù)時間，有無伴隨癥狀，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血等，注意腹部的體格檢查，包括腹壁緊張度、有無壓痛和反跳痛、局部包塊和腸鳴音的變化等；典型的腹痛多表現(xiàn)

11、為突發(fā)臍周或下腹部的陣發(fā)性絞痛，無明顯腹肌緊張和反跳痛；腸鳴音活躍或亢進(jìn)，多提示腸道內(nèi)滲出增加或有出血；注意糞便的性質(zhì)和顏色；出現(xiàn)局部包塊者，特別是小兒，要注意腸套疊；主訴為關(guān)節(jié)痛的病人，應(yīng)評估受累關(guān)節(jié)的部位、數(shù)量、局部有無腫、壓痛與功能障礙等。第30頁，共35頁。對癥護(hù)理協(xié)助病人采取舒適體位，如腹痛者宜取屈膝平臥位等；關(guān)節(jié)腫痛者要注意局部關(guān)節(jié)的制動與保暖；必要時可遵醫(yī)囑使用解痙劑或消炎止痛劑，注意藥物療效及不良反應(yīng)的觀察與預(yù)防。第31頁，共35頁。其他護(hù)理診斷/問題潛在并發(fā)癥：慢性腎炎、腎病綜合征、慢性腎衰竭。知識缺乏：缺乏有關(guān)病因預(yù)防的知識。第32頁，共35頁。【健康指導(dǎo)】1.疾病知識教育 向病人及其家屬介紹本病的性質(zhì)、原因、臨床表現(xiàn)及治療的主要方法。說明本病為過敏性疾病，解釋引發(fā)疾病的有關(guān)因素及避免再次接觸的重要性。2.預(yù)防過敏性紫癜的發(fā)生與復(fù)發(fā) 避免接觸與發(fā)病有關(guān)的藥物或食物。養(yǎng)成良好的個人衛(wèi)生習(xí)慣，預(yù)防寄生蟲感染。注意休息、營養(yǎng)與運動，增強體質(zhì)，預(yù)防上感。3.自我監(jiān)測病情 教會病人對出血情況及其伴隨癥狀或體征