1、原發(fā)性心肌病 第1頁(yè)，共36頁(yè)。是一組發(fā)病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點(diǎn)、最后發(fā)展為心力衰竭的心臟病。最初可無(wú)自覺(jué)不適，以后可在勞累時(shí)或輕度勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統(tǒng)亦可受侵。第2頁(yè)，共36頁(yè)。原發(fā)性心肌病是一組原因未明的以心肌病變?yōu)橹鞯男呐K疾病。本病分為三型：擴(kuò)張型心肌病：該型特征 為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多見(jiàn)，病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段，此型

2、最為常見(jiàn)，占70%80%。肥厚型心肌病：其特征為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容積正常或縮小，偶爾病變發(fā)生于右心室，通常為常染色體顯性遺傳。該型也較為常見(jiàn)，約占10%20%。限制型心肌病：本型特征為原發(fā)性心肌的浸潤(rùn)性或非浸潤(rùn)性病變，或心肌心內(nèi)膜纖維化，引起心臟充盈受阻的舒張期功能障礙，較為少見(jiàn)。 第3頁(yè)，共36頁(yè)。病因 1.擴(kuò)張型心肌病 (1)病毒感染免疫反應(yīng)學(xué)說(shuō)：認(rèn)為心肌病是在病毒感染后發(fā)生的免疫性心肌損害所造成，是擴(kuò)張型心肌病的主要發(fā)病學(xué)說(shuō)。 (2)心肌內(nèi)小冠狀動(dòng)脈分支的病變，引起痙攣和阻塞所致。 (3)有些病例有心肌代謝過(guò)程中某些酶的缺乏也可能是其機(jī)理

3、之一。 (4)部分病例與營(yíng)養(yǎng)障礙有關(guān)，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改變。 2.肥厚型心肌病目前認(rèn)為該病與遺傳有關(guān)。 3.限制性心肌病病因未明。 原因比較法 第4頁(yè)，共36頁(yè)。體征擴(kuò)張型心肌病心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽(tīng)到第三、第四心音，心率快時(shí)呈奔馬 律，二尖瓣或三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音，該雜音在心功能改善后減輕，血壓多正常，但晚期患者血壓可下降，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高，心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)交替脈，脈搏常減弱，兩肺底可聞及濕羅音，并可見(jiàn)肝臟腫大，浮腫，甚或胸、腹水，各種心律失常均可出現(xiàn)，為首見(jiàn)或主要的表現(xiàn)，并有多種心律失常合并存在而構(gòu)

4、成復(fù)雜心律失常，可以反復(fù)發(fā)生。此外可有腦、腎、肺等處栓塞的體征。 第5頁(yè)，共36頁(yè)。肥厚型心肌病常見(jiàn)體征有心濁音界向左擴(kuò)大、心尖搏動(dòng)向左下移位，可見(jiàn)抬舉性沖動(dòng)或心尖雙搏動(dòng)；胸骨左緣下段心尖 內(nèi)側(cè)可聽(tīng)到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見(jiàn)于有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷的措施(如給予洋地黃類(lèi)、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或早搏后)均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷的措施(如給予血管收縮藥、受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱，約半數(shù)患者同時(shí)可聞及二尖瓣關(guān)閉不全的雜音；第二心音可呈反常分

5、裂，呼氣時(shí)明顯(由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致)。心律失常以心房纖顫為多。非梗阻肥厚型心肌病僅心臟輕度增大，肺動(dòng)脈瓣第二音分裂，無(wú)反常的逆分裂，雜音較少且較輕。 第6頁(yè)，共36頁(yè)。限制型心肌病病變以左心室為主者可有左心衰竭和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，如兩肺底可聞及羅音，肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)等； 病變以右心室為主者有右心室回流受阻的表現(xiàn)，如頸靜脈怒張，吸氣時(shí)膨脹(庫(kù)氏征)，肝大、下肢浮腫、腹水等，心尖搏動(dòng)常減弱，心臟濁音界輕度增大，心音低鈍，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常，心包積液也可存在，可有內(nèi)臟栓塞。 第7頁(yè)，共36頁(yè)。臨床表現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫最為常見(jiàn)。

6、最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息 時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急，并常見(jiàn)頭暈，心前區(qū)疼痛等癥狀，少數(shù)患者有暈厥，各種心律失常均可見(jiàn)到，還可發(fā)生栓塞及猝死。 第8頁(yè)，共36頁(yè)。肥厚型心肌病起病多緩慢。約1/3的患者有家族史，癥狀大多開(kāi)始于30歲以前，男女同樣罹患。主要癥狀為：呼吸困難，多于勞累后出現(xiàn)；心前區(qū)疼痛，亦多在勞累后出現(xiàn)，似心絞痛，但可不典型；乏力、頭暈與昏厥，多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生；心悸；心力衰竭，多見(jiàn)于晚期患者，常合并有心房纖顫。 第9頁(yè)，共36頁(yè)。限制型心肌病較少見(jiàn)，多發(fā)生在南方，呈散發(fā)分布，起病比較緩慢。早期可有發(fā)熱，逐漸出現(xiàn)乏力、頭暈、氣急，氣急程度較擴(kuò)張型心肌病為輕，以下

7、肢水腫、腹水為突出表第10頁(yè)，共36頁(yè)。原發(fā)性心肌病的診斷需除外其它原因的心臟病。如臨床上有心臟擴(kuò)大、心律失常、暈厥、充血性心力衰 竭，而無(wú)常見(jiàn)的風(fēng)心、冠心、先心、高血壓性、肺原性心臟病或心包疾病等時(shí)，應(yīng)考慮本病。進(jìn)一步詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及體檢，超聲心動(dòng)圖、X線(xiàn)檢查、心電圖、心肌酶譜等檢查有助于診斷及分型，明確診斷有時(shí)依賴(lài)于心肌活檢、心血管造影。 第11頁(yè)，共36頁(yè)。鑒別診斷鑒別診斷1.風(fēng)濕性心臟病 心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)的收縮期雜音，但一般不伴有舒張期雜音，且在發(fā)生心力衰竭時(shí)雜音較響，而心力衰竭控制后雜音減弱或消失，與風(fēng)濕性心臟病者不同，此外，擴(kuò)張型心肌病常多心腔同時(shí)增大，不似風(fēng)濕性心臟病者

8、以左房、左室或右室擴(kuò)大為主。超聲心動(dòng)圖檢查有助于區(qū)別。 第12頁(yè)，共36頁(yè)。2.心包積液 心肌病時(shí)心尖搏動(dòng)向左下移位，與心濁音界的左外緣相符；心包積液時(shí)心尖搏動(dòng)常不明顯或處于心濁音界左外緣的內(nèi)側(cè)。超聲檢查心包積液者見(jiàn)心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)；而心肌病者主要為心臟的擴(kuò)大，雖亦可有少量的心包積液，但不足以引起心臟壓塞，亦不致影響心臟的功能及體征，此外心肌病者多可聞及心臟雜音，心電圖上見(jiàn)心室肥大、異常Q波及各種復(fù)雜心律失常，收縮時(shí)間間期(STI)在心肌病時(shí)明顯異常，而心包疾病則正常。 第13頁(yè)，共36頁(yè)。臨床教學(xué)方法3.高血壓性心臟病心肌病者可有暫時(shí)性的血壓增高，但舒張壓多不超過(guò)14.67kPa(1

9、10mmHg)，且出現(xiàn)于急性心力衰竭時(shí)，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降，眼底、尿常規(guī)、腎功能檢查正常。 第14頁(yè)，共36頁(yè)。4.冠心病二者常較難鑒別，有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動(dòng)呈節(jié)段性異常者有利于冠心病的診斷。明確區(qū)分有時(shí)須靠冠狀動(dòng)脈造影。 第15頁(yè)，共36頁(yè)。5.先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難鑒別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)的雜音，并可有奔馬律、心音減弱、右心擴(kuò)大及衰竭，應(yīng)與心肌病鑒別，但前者出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺明顯；超聲心動(dòng)圖檢查可明確診斷。 范第16頁(yè)，共36頁(yè)。6.繼發(fā)性心肌病全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病，淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)肌肉疾病等都有其

10、原發(fā)病的表現(xiàn)可資鑒別。尤其是與心肌炎的區(qū)別，急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時(shí)或其后不久，而慢性心肌炎與心肌病較難區(qū)分，心內(nèi)膜心肌活檢有一定的幫助。其次實(shí)驗(yàn)室檢查中和抗體、補(bǔ)體結(jié)合或血凝抑制試驗(yàn)陽(yáng)性，冠脈造影陰性有助于鑒別。 第17頁(yè)，共36頁(yè)。病理生理1.擴(kuò)張型心肌病 心臟重量增加，各心腔擴(kuò)大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內(nèi)膜也可增厚，可有心腔內(nèi)附壁血 栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統(tǒng)亦可受侵。 顯微鏡下可見(jiàn)心肌纖維肥大，細(xì)胞核固縮、變形或消失，胞漿內(nèi)有空泡形成。纖維組織增多，心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割，心內(nèi)膜中膠原和彈性纖維也增多，可見(jiàn)有不同程度的退行性變，多

11、為心肌細(xì)胞溶解，尤其是病程長(zhǎng)的病例。電鏡下可見(jiàn)心肌細(xì)胞的線(xiàn)粒體腫脹，嵴斷裂或消失，肌漿膜間隙擴(kuò)大，有纖維狀物質(zhì)與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。 第18頁(yè)，共36頁(yè)。2.肥厚型心肌病 肥厚型梗阻性心肌病：室間隔高度肥厚向左心室腔內(nèi)突出，收縮時(shí)引起左心室流出道梗阻。 肥厚型非梗阻性心肌病：室間隔肥厚程度較輕，收縮期不引起左室流出道明顯梗阻。 第19頁(yè)，共36頁(yè)。3.限制型心肌病 在浸潤(rùn)性病變所致的限制型心肌病中，有淀粉樣變性、類(lèi)肉瘤、血色病、糖原累積癥等種類(lèi)。 第20頁(yè)，共36頁(yè)。心電圖檢查1.擴(kuò)張型心肌病以心臟擴(kuò)大，心肌損害及心律失常為主。左心室肥大多見(jiàn)，常合并心肌勞損，晚期可有右心室肥大，也

12、可有左或右心房肥大；常有ST段壓低，T波平坦、雙向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前間隔V1、V2導(dǎo)聯(lián))，常見(jiàn)房性、室性早搏、心房纖顫、束支傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常。 第21頁(yè)，共36頁(yè)。2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改變，少數(shù)可見(jiàn)巨大的倒置T波；60%患者有左心室肥大征象；可見(jiàn)異常Q波，在I、aVL、V5、V6導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)深而不寬的Q波，有時(shí)在、aVF、V1、V2導(dǎo)聯(lián)上也可有Q波；約25%的患者有左心房波型異常：部分患者合并有預(yù)激綜合征。 3.限制型心肌病低電壓，心房或心室肥大，束支傳導(dǎo)阻滯，ST一T改變，心房顫動(dòng)，亦可在V1、V2導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)異常Q波。 第22頁(yè)，

13、共36頁(yè)。X線(xiàn)檢查1.擴(kuò)張型心肌病 心臟普遍增大，呈球型，外形類(lèi)似心包積液；少數(shù)以左心室、左心房或右心室增大為主，外觀(guān)類(lèi)似二尖瓣病變。透視下可見(jiàn)心臟搏動(dòng)較正常為弱，主動(dòng)脈一般不擴(kuò)張。病程較長(zhǎng)者常有肺淤血和肺間質(zhì)水腫，亦常見(jiàn)胸腔積液。 第23頁(yè)，共36頁(yè)。2.肥厚型心肌病 普通胸片見(jiàn)左心室增大，但也可在正常范圍，晚期可有左房增大、肺淤血。主動(dòng)脈不擴(kuò)大，X線(xiàn)或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描可顯示心肌肥厚的部位和程度。 3.限制型心肌病 可見(jiàn)心影擴(kuò)大，心內(nèi)膜心肌鈣化的陰影，心室造影可見(jiàn)心室腔縮小。 第24頁(yè)，共36頁(yè)。超聲心動(dòng)圖檢查1.擴(kuò)張型心肌病 早期即可見(jiàn)心腔輕度擴(kuò)大

14、，尤其是左心室，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)也減弱，二尖瓣前葉雙峰可消失，而前后葉呈異向活動(dòng)，左心室噴血指數(shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小，可有少量心包積液。 2.肥厚型心肌病 可見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比大于1.3:1；二尖瓣前葉收縮期前移；左心室腔縮小，流出道狹窄；左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性降低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容時(shí)間延長(zhǎng)等。 3.限制型心肌病 可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內(nèi)膜結(jié)構(gòu)超聲回聲密度異常，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。心肌病早期心肌酶譜檢查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脫氫酶同功酶(LDH1)增高有

15、價(jià)值。 第25頁(yè)，共36頁(yè)。心導(dǎo)管檢查1.擴(kuò)張型心肌病 早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高，有心力衰竭時(shí)心排血指數(shù)減小，動(dòng)靜脈血氧差大，肺動(dòng)脈及左房壓增高。心室造影示心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱。 2.肥厚型心肌病 示心室舒張末期壓增高，有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。 3.限制型心肌病 示心室舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平臺(tái)波型，在左室為主者肺動(dòng)脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線(xiàn)中顯著的v波取代a波。 第26頁(yè)，共36頁(yè)。由于本病病因未明，目前尚無(wú)特效療法。主要針對(duì)心肌損害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治療。由于病理改變不同，在對(duì)癥治療時(shí)也有差異。 第2

16、7頁(yè)，共36頁(yè)。 1.擴(kuò)張型心肌病 控制心力衰竭，防治心律失常，預(yù)防栓塞。 (1)一般治療：避免過(guò)勞，注意休息，心衰者應(yīng)臥床休息，有感染者應(yīng)積極控制感染，以免病情惡化。 第28頁(yè)，共36頁(yè)。(2)糾正心功能不全： 強(qiáng)心甙：地戈辛0.1250.25mg，口服，每日一次。注意本病由于心肌損害廣泛，洋地黃類(lèi)藥易于中毒，應(yīng)減量應(yīng)用。 非洋地黃類(lèi)強(qiáng)心藥：多巴酚丁胺每分鐘以2.5g10g/kg速度靜點(diǎn)，給藥后12分鐘起效。氨吡酮靜脈給藥負(fù)荷量1.53mg/kg，再以每分鐘10/kg靜滴維持，口服100mg，每日3次。 血管擴(kuò)張劑：消心痛510mg，每日34次，開(kāi)搏通12.5mg25mg，每日3次，嚴(yán)重病例

17、可用硝普鈉2550g/分靜點(diǎn)。 利尿劑：雙氫克尿噻2550mg，每日13次；氨苯喋啶50100mg，每日13次；水腫明顯或有急性左心衰時(shí)可用速尿口服或靜脈給藥。 第29頁(yè)，共36頁(yè)。(3)糾正心律失常： 房早、房顫：擴(kuò)張型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率過(guò)快時(shí)，可加服小劑量受體阻滯劑，如氨酰心安6.25mg，每日23次。 頻發(fā)或多源性室早或室性心動(dòng)過(guò)速，可用慢心律100200mg，每日34次；乙胺碘呋酮0.10.2g，每日3次。靜脈用藥可選利多卡因、普魯卡因酰胺、心律平、溴芐胺等。注意抗心律失常藥物對(duì)心肌的抑制作用。藥物治療無(wú)效，危及生命或意識(shí)喪失者可考慮電擊復(fù)律。 緩慢

18、性心律失常可考慮安裝人工心臟起搏器。 第30頁(yè)，共36頁(yè)。擴(kuò)張型心肌病病程長(zhǎng)短不一，短者在發(fā)病后1年內(nèi)死亡，長(zhǎng)者可存活20年以上。約50%患者在35年內(nèi)因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴(kuò)大，心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預(yù)后不良。尚有不少患者發(fā)生猝死。 肥厚型心肌病病程發(fā)展較緩慢，預(yù)后不定，可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀可以逐漸惡化。猝死和心力衰竭為主要的死亡原因。少數(shù)患者有感染性心內(nèi)膜炎或栓塞等并發(fā)。 限制型心肌病的病程發(fā)展快慢不一，左室病變?yōu)橹髡弑扔沂也∽優(yōu)橹髡哳A(yù)后略好。近年來(lái)本型手術(shù)治療有一定希望。 第31頁(yè)，共36頁(yè)。【病情觀(guān)察】 .有無(wú)使心肌受損的因素，注意心悸、呼吸困難、水腫等心功能不全的資料。2.胸痛的部位、性質(zhì)、程度和持續(xù)時(shí)間。3.心率、心律、體溫變化。4.監(jiān)測(cè)周?chē)芄嗔髑闆r，如脈搏、皮膚溫度、皮膚顏色、毛細(xì)血管充盈情況，監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治鲋岛秃粑l率、節(jié)律的變化。5.體重變化及營(yíng)養(yǎng)狀況。第32頁(yè)，共36頁(yè)。【癥狀護(hù)理】 1.栓塞：遵醫(yī)囑給予抗凝劑。觀(guān)察有無(wú)偏癱、失語(yǔ)、血