1、肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病(ppt)優選肺動脈高壓與慢性肺源性心臟病肺和心臟血脈相連 唇齒相依肺和心臟密切相關的病理生理肺動脈高壓肺高血壓：肺高血壓（pulmonary hypertension，PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變為特征的惡性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension，PAH）：是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發病變或其他的相關疾病導致肺動脈阻力增加，表現為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常肺動脈高壓診斷標準：在海平面狀態下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓

2、（mPAP）25 mm Hg。正常人mPAP為（143）mm Hg，最高不超過20 mm Hg。mPAP在2124 mm Hg之間為臨界PH肺動脈高壓PH臨床分類動脈性肺動脈高壓（PAH） 肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細血管瘤病(PCH) 左心疾病所致的肺動脈高壓 肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓 原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓 肺動脈高壓臨床表現癥狀：氣短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%）既往史、個人史、婚育史、家族史體征：右心擴大可導致心前區隆起，肺動脈壓力升高可出現P2亢進；肺動

3、脈瓣開放突然受阻出現收縮早期噴射性喀喇音；三尖瓣關閉不全引起三尖瓣區的收縮期反流雜音；等等。肺動脈高壓診斷策略：篩查與初步診斷病史與查體、胸片、肺功能、心電圖、心臟超聲確定診斷右心導管檢查（可結合肺動脈造影和急性肺血管擴張試驗）明確類型及基礎疾病或危險因素血清學檢查（包括免疫學檢查）V/Q掃描，肺動脈造影，多導睡眠監測等嚴重程度及功能評價血流動力學參數、肺動脈高壓功能分級、6MWD、急性肺血管擴張試驗肺動脈高壓6MWD：6分鐘步行距離，是美國食品藥物監督管理局（FDA）和歐洲藥品監督管理局（EMEA）認可評價PAH相關臨床試驗的主要觀察終點。結果判讀：1 級少于 300 米 ， 2 級為 30

4、0 374.9 米 3 級為 375 449.5 米 ， 4 級超過 450 米 ；認為是正常或者接近正常。肺動脈高壓急性肺血管擴張實驗：靜脈泵入依前列醇泵入腺苷吸入氧化亞氮（NO）吸入伊洛前列素陽性標準mPAP下降幅度超過10 mm HgPAP下降絕對值40 mm Hg心排血量增加或者不變肺動脈高壓治療基礎治療基礎或者危險因素的治療COPD、風濕免疫疾病、左心疾病常規治療氧療、抗凝肺動脈高壓治療藥物治療鈣通道阻滯劑CCBS前列腺素類藥物依前列醇、吸入用伊洛前列素、貝前列素（口服）內皮素1受體拮抗劑雙重內皮素受體拮抗劑波生坦和選擇性內皮素A受體拮抗劑西他生坦和安立生坦磷酸二酯酶5抑制劑西地那非

5、（sildenafil）、他達那非（tadalafil）和伐地那非（vardenafil）。其中西地那非和他達那非已在歐美上市用于PAH治療。我國目前尚未批準西地那非（商品名：萬艾可）治療PAH的適應證，也沒有治療PAH的專用劑型。肺動脈高壓藥物治療中的問題CCBS等體循環降壓藥物的濫用第三類PH治療中藥物選擇的問題聯合用藥策略：單還是聯？肺動脈高壓介入/手術治療房間隔球囊造口術晚期患者，NYHAIII級或者IV級者反復暈厥和（或）有心衰竭者肺移植前的過渡治療肺移植或心肺聯合移植肺血栓動脈內膜剝脫術診斷明確，且血栓位于近段必須在經驗豐富的醫學中心開展慢性肺源性心臟病（chronic pulmo

6、nary heart disease） 概述：是由于肺組織、胸廓或肺血管慢性病變所致的肺組織結構和（或）功能異常,產生肺血管阻力增加、肺A高壓，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病北方南方,農村城市,吸煙者不吸煙者,男女無差別。患病年齡多在40歲以上,隨年齡增長患病率增高。發病率為4,15歲為7。急性發作以冬、 春季多見,氣候急驟變化致急 性呼吸道感染常為急性發作的誘因,常導致肺、心功能衰竭,病死率較高。占住院心臟病的46%-38.5%。病因支氣管、肺疾病慢支并發肺氣腫（COPD）占80-90%;其次為支氣管哮

7、喘、支氣管擴張、重癥肺結核、塵肺、慢性彌漫型肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫。胸廓運動障礙性疾病 較少見嚴重的脊椎后、側凸、脊椎結核、類風濕性關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓成形術后造成的嚴重胸廓或脊柱畸形；神經-肌肉疾患如脊髓灰質炎。慢性肺源性心臟病病因肺血管疾病 少見累及肺A的過敏性肉芽腫；廣泛或反復發生的多發性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原發性肺A高壓癥。其他原發性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停綜合癥。慢性肺源性心臟病發病機制和病理 肺心病的先決條件肺的功能和結構改變反復氣道感染低氧血癥肺動脈高壓慢性肺源性心臟病一、肺動脈高壓的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因

8、素 缺 氧二氧化碳潴留慢性肺源性心臟病肺血管收縮痙攣1、缺氧（1）.體液因素（見下頁）（2）.缺氧-直接使肺血管平滑肌收縮機制缺氧 平滑肌細胞膜對Ca2+通透性 ，細胞內Ca2+ 肌肉興奮-收縮偶聯慢性肺源性心臟病 花生四稀酸 環氧化酶 脂氧化酶前列腺素 （ PG） 白三稀 （縮血管）TXA2 PGI2 缺氧PGF2a PGE1 活性增加（縮血管）（擴血管） 缺氧活性增加 肺血管收縮、阻力增加 肺動脈高壓慢性肺源性心臟病5-HT、血管緊張素II、 PAF（血小板活化因子）參與 。EDRF（內皮源性舒張因子）如NO和EDCF（內皮源性收縮因子）如內皮素的平衡失調。慢性肺源性心臟病2、高碳酸血癥：

9、 PaCO2 H+ 血管對缺氧收縮敏感性 慢性肺源性心臟病（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖結構的重塑形成。1. 長期反復慢支及支氣管周圍炎 累及鄰近肺小動脈，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狹窄或纖維化，或完全閉塞 肺血管阻力增加。慢性肺源性心臟病2. 肺氣腫 肺泡內壓增加 ，壓迫肺毛細血管，造成毛細血管管腔狹窄或閉塞。3. 肺泡壁破裂 毛細血管網毀損，肺泡毛細血管床減損70%使肺循環阻力增加。慢性肺源性心臟病4. 肺血管收縮與肺血管的重構缺氧 肺血管收縮，管壁張力增加 管壁增生。缺氧使肺內產生多種生長因子（如多肽生長因子）。肺細小A、肌型微 A平滑肌細胞肥大、萎縮，細胞間質增生，內膜彈力

10、纖維及膠原纖維增生。非肌型微動脈肌化，血管壁增厚硬化，管腔狹窄。缺氧使無肌性動脈的周細胞向平滑肌細胞轉化。5. 肺血管性疾病功能性因素較解剖學因素更重要慢性肺源性心臟病(三)血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧 繼發性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧 醛固酮增加，水、鈉潴留。 缺氧 腎小動脈收縮、腎血流減少，水鈉潴留，血容量增多。慢性肺源性心臟病肺動脈高壓二、心臟病變和心力衰竭 1、 肺循環阻力增加 肺動脈高壓 右心室肥厚早期 進展 右心室代償舒張期末壓正常右心室失代償、排血量下降殘留血量增加，舒張末壓增高右心室擴大、右心衰竭慢性肺源性心臟病2.少數出現左心室肥厚 原因伴發高血壓、冠心病PaO2

11、、PaCO2、H+、血流量增多3.心肌缺氧、乳酸積累、ATP合成障礙，心肌受損4.反復肺部感染，細菌毒素對心肌的毒性作用5.酸堿失衡、電解質紊亂致心律失常慢性肺源性心臟病三、其他重要器官損害 缺氧和二氧化碳潴留引起腦、肝、腎、胃腸、內分泌系統、血液系統等多臟器功能損害慢性肺源性心臟病臨床表現肺、胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償、失代償期表現其他器官損害征象慢性肺源性心臟病一、肺心功代償期（包括緩解期）（一）癥狀慢性咳嗽、咳痰、氣急活動后心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降慢性肺源性心臟病（二）體征1、肺氣腫征2、下肢輕微浮腫、下午明顯、次晨消失3、P2亢進，提示有肺動脈高壓征4、三尖瓣區SM、劍

12、突下心臟搏動，提示右心室肥厚、擴大5、頸靜脈充盈6、肝上界及下緣明顯下移7、營養不良表現 慢性肺源性心臟病二、肺、心功能失代償期（包括急性加重期） 以呼衰為主、有或無心衰慢性肺源性心臟病（一）呼吸衰竭1、呼吸困難 ：頻率、節律、幅度變化。慢阻肺：呼吸費力及延長，由慢而較深的呼吸轉為淺快呼吸，輔助呼吸肌加強，呈點頭或提肩呼吸。 CNS抑制性藥物中毒：呼吸勻緩、昏睡，危重者潮式、間歇、抽泣樣呼吸。嚴重肺心病伴二氧化碳麻醉時：淺慢呼吸或潮式呼吸。慢性肺源性心臟病2、紫紺SaO285%時,口唇、指甲處出現紫紺（中央性發紺）；RBC增多者紫紺更明顯，貧血者紫紺不明顯或不出現；嚴重休克末梢循環差者， Pa

13、O2正常也可出現紫紺（外周性發紺）；是缺氧的典型癥狀；皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺。慢性肺源性心臟病3、精神、神經癥狀缺氧急性：精神錯亂、狂躁、昏迷、抽搐慢性：智力或定向力障礙二氧化碳潴留失眠、煩躁、躁動；神志淡漠、肌肉震顫、撲翼樣震顫、間歇抽搐、昏睡、昏迷；腱反射減弱或消失，錐體束征消失。慢性肺源性心臟病4、血液、循環系統癥狀慢性缺氧、CO2潴留引起肺動脈高壓，發生右心衰，伴有體循環淤血體征CO2潴留：外周體表靜脈充盈、皮膚紅潤、溫暖多汗、血壓升高、心博量增多而至脈搏洪大；腦血管擴張致搏動性頭痛。晚期由于嚴重缺氧、酸中毒影響心肌損害，出現周圍循環衰竭、血壓下降、心律失常、心跳停搏。慢性肺源

14、性心臟病5、消化、泌尿系統癥狀肝功異常：谷丙轉氨酶升高；腎功異常：BUN、蛋白尿、尿中出現 RBC 和管型；胃腸道：粘膜充血水腫、糜爛滲血，或應激性潰瘍引起上消化道出血。慢性肺源性心臟病（二）心力衰竭 以右心衰竭為主，也可出現心律失常 1、癥狀食欲不振，惡心、嘔吐；體重增加；腹脹、腹痛；尿少、夜尿。慢性肺源性心臟病2、體征頸靜脈充盈、怒張，肝頸回流征（+）；肝腫大、壓痛急性肝淤血：壓痛明顯、GPT升高、黃疸；慢性肝淤血：壓痛及肝頸回流征不明顯、黃疸、腹水、慢性肝功損害；水腫；胸水和腹水；胸骨左緣第3、4肋間舒張期奔馬律（右心）、三尖瓣區SM、頸靜脈收縮期搏動、肝臟擴張性搏動。慢性肺源性心臟病并

15、發癥一、肺性腦病1、是由于呼吸功能衰竭所致 O2 降低、CO2升高引起精神障礙、神經系統癥狀的一種綜合征。2、鑒別診斷腦動脈硬化嚴重電解質紊亂單純性堿中毒感染中毒性腦病3、是肺心病死亡的首要原因。慢性肺源性心臟病二、酸堿失衡及電解質紊亂1、呼吸性酸中毒2、呼吸性酸中毒+代謝性酸中毒3、呼吸性酸中毒+代謝性堿中毒4、呼吸性堿中毒5、呼吸性堿中毒+代謝性堿中毒慢性肺源性心臟病三、心律失常1、應與洋地黃引起的心律失常鑒別。2、房早，陣發性室上性心動過速，其中紊亂性房性心動過速最具特征，房撲，房顫。3、急性嚴重心肌缺氧，可出現心室顫動以至心跳驟停。慢性肺源性心臟病四、休克預后不良原因：1、感染中毒性休

16、克；2、失血性休克，多由上消化道出血引起；3、心原性休克，由嚴重心力衰竭及心律失常所致。五、上消化道出血六、彌散性血管內凝血（DIC)慢性肺源性心臟病實驗室及其他檢查一、X線檢查胸、肺基礎疾病及急性肺部感染的特征肺動脈高壓征1、右下肺動脈干擴張，橫徑 15 mm ；2、右下肺動脈橫徑/氣管橫徑 1 .07；3、肺動脈段明顯突出，正位其高度3mm；右心室圓錐部（右前斜位45）7mm；4、右心室增大征，心尖上翹。右肺下動脈增寬(a),肺動脈段凸出(b),心尖上凸(c)慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病二、心電圖檢查1、右心室肥大表現 電軸右偏，額面平均電軸+90； 重度順鐘向轉位； RV1+SV51

17、.05mV; 肺性P波。2、右束支傳導阻滯3、低電壓4、在V1、V2甚至延至V3，可出現酷似陳舊性心梗圖形的QS波，應鑒別。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病三、心電向量圖檢查 右心房、右心室增大圖形。四、超聲心動圖檢查1、右心室流出道內徑（30mm）；2、右心室內徑（20mm）；3、右心室前壁厚度；4、左、右心室內徑的比值（ 2）；5、右肺動脈內徑或肺動脈干；6、右心房增大。慢性肺源性心臟病五、血氣分析六、血液檢查1、RBC、HB可升高；2、全血粘度及血漿粘度可增加，RBC電泳時間延長；3、合并感染時，WBC總數增高、S%增加；4、血清學檢查：腎功或肝功能變化；血清K+、Na+、Cl-、Ca+

18、、Mg+ 均可有變化。慢性肺源性心臟病七、其他檢查1、肺功能檢查：早期或緩解期肺心病；2、痰細菌檢查：急性加重期肺心病。慢性肺源性心臟病診斷根據1977年我國修訂的 “慢性肺心病診斷標準”慢支、肺氣腫、其他胸肺疾病或肺血管病變；肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現；ECG、X線、心電向量圖、超聲心動圖、肺功能或其他檢查。慢性肺源性心臟病鑒別診斷冠心病典型的心絞痛、心肌梗塞病史；左心衰竭發作史、高血壓病、高血脂癥、糖尿病史；體檢、心電圖、X線呈左心室肥厚表現；肺心病合并冠心病，均多見于老年人。風濕性心瓣膜病風濕性關節炎和心肌炎史；二尖瓣、主A瓣、三尖瓣有病變；X線、ECG、超聲心動圖。原發性心肌病全心增大、無慢性呼吸道病史、無P高壓史慢性肺源性心臟病治療肺、心功能