1、第七章線粒體的結構與功能1894年 Altmann 光鏡 生命小體 (bioblast)1897年 Benda 線粒體(mitochondria)第一節 線粒體的形態結構一.線粒體的形態、大小和分布 形態：光鏡： 線狀、粒狀、短桿狀；有的圓形、啞鈴形、星形；還有分枝狀、環狀等 線粒體的形態 光學顯微鏡下線粒體的形態線粒體的形態多種多樣， 一般呈線狀，也有粒狀或短線狀。細胞的生理狀況發生變化時線粒體的形態亦將隨之而改變。 線粒體的數量同一類型細胞中，線粒體的數目是相對穩定的。在不同類型的細胞中線粒體的數目相差很大。生理活動旺盛的細胞（心肌細胞）線粒體多。 數百 數千個3 105萬個(有些卵母細胞

2、)1個50萬個(巨大變形蟲) 肌細胞和精子的線粒體分布 線粒體包圍著脂肪滴 線粒體的分布 線粒體較多分布在需要ATP的部位！ 返回目錄 數目：不同類型的細胞中差異較大。正常細胞中：10002000個。 分布：因細胞形態和類型的不同而存在差異。通常分布于細胞生理功能旺盛的區域和需要能量較多的部位。 總之：線粒體的形態、大小、數目和分布在不同形態和類型的細胞可朔性較大。 大小：細胞內較大的細胞器。一般直徑：0.51.0um; 長度：3um。光鏡下綠色顆粒顯示線粒體,紅色顆粒顯示溶酶體 線粒體的形態通常分布于細胞生理功能旺盛的區域和需要能量較多的部位。線粒體較多分布在需要ATP的部位！包圍在線粒體外

3、表面的一層單位膜。標志酶:腺苷酸激酶人 mt DNA 由16569 bp 的雙鏈環狀 DNA 組成1個輕鏈和重鏈。13種 編碼 蛋白質基因細胞的生理狀況發生變化時線粒體的形態亦將隨之而改變。其間任何環節缺陷將導致電子傳遞障礙。其間任何環節缺陷將導致電子傳遞障礙。13種 編碼 蛋白質基因幾乎全部基因組都是編碼序列呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02， NADH02 共產生 3 個 ATP?？傊壕€粒體的形態、大小、數目和分布在不同形態和類型的細胞可朔性較大。線粒體：有自身的蛋

4、白質合成體系，如：氨基酸活化酶、線粒體核糖體等。一分子的葡萄糖徹底氧化生成38個ATP內膜向內腔折疊形成，可增加內膜的表面積。：先從線粒體上長出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經過不斷長大，形成新的線粒體。細胞的生理狀況發生變化時線粒體的形態亦將隨之而改變?；|面上許多帶柄的小顆粒。外膜含有多套運輸蛋白（通道蛋白） ，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10 000以內的物質可以自由通過。線粒體的形態線粒體結構二.線粒體的亞微結構電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結構。外 膜內 膜膜間隙（膜間腔、外室）嵴嵴間隙（嵴間腔 、內室 ）內含基質由于細胞氧化過程中，要消耗O

5、2釋放CO2和H2O所以又稱細胞呼吸。“通用”遺傳密碼與線粒體遺傳密碼的差異最大允許5000D的分子自由通過丙酮酸脫羧生成乙酰CoA當延伸到對側內膜時，線粒體一分為二，成為只有外膜相連的兩個獨立細胞器，接著線粒體就完全分離。線粒體從細胞質中轉運蛋白質線粒體的化學組分主要是由蛋白質、脂類和水份等組成基粒 （ATP酶復合體）線粒體蛋白質的合成更接近細菌。內共生假說線粒體體來源于被原始的前真核生物吞噬的好氧性細菌；脂肪酸氧化酶三羧酸循環酶系肌細胞和精子的線粒體分布 線粒體包圍著脂肪滴又叫Krebs循環、檸檬酸循環。功能:建立電化學梯度線粒體的形態多種多樣， 一般呈線狀，也有粒狀或短線狀。脂肪酸氧化酶

6、三羧酸循環酶系檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、天冬氨酸氨基轉移酶、蛋白質和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系Human mtDNA, a circular molecule that has been completely sequenced, is among the smallest known mtDNAs, containing 16,569 base pairs.酶 的 名 稱線粒體內、外膜結構和功能差別很大，外膜與真核細胞的sER相似；22種 編碼 tRNA基因蛋白質到線粒體的運輸途徑細菌的中膜體與線粒體非常相似均為凹陷

7、的細胞膜。8.2電鏡下，線粒體是由兩層高度特化的單位膜套疊而成的囊狀結構，主要由外膜、內膜、膜間腔和基質腔四部分組成 線粒體的結構與化學組成 電子顯微鏡下線粒體的形態結構 A、B掃描電鏡圖；C透射電鏡圖 線粒體的超微結構 電鏡：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉的囊狀結構。外 膜內 膜膜間腔（外腔）嵴嵴間腔（內腔 ）內含基質，有DNA線粒體的超微結構外膜內膜膜間隙嵴間腔嵴嵴：基粒（ATP酶復合體）：基質面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規律排列。 基粒 （ATP酶復合體） 3-4nm長4.5-6nm6-11.5nm 高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片: 合成ATP: 調控質子通道：質子的通道（內

8、腔）（外腔）內膜向內腔折疊形成，可增加內膜的表面積。嵴和基?；５慕Y構基粒結構模式圖返回目錄包圍在線粒體外表面的一層單位膜。厚67nm，平整、光滑。外膜含有多套運輸蛋白（通道蛋白） ，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10 000以內的物質可以自由通過。外膜外 膜位于外膜內側，由一層單位膜構成。厚5-6nm，其通透性很差，但有高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內外物質的交換。內膜向內突起形成嵴內外膜之間有6-8nm寬間隙膜間隙嵴與嵴之間的腔嵴間腔嵴內的空隙嵴內腔外膜內膜膜間隙（外室）嵴嵴間腔（內室）嵴內腔內 膜外膜內膜膜間隙嵴間腔嵴內腔嵴嵴的形態和排列方式差別很大，主要

9、有兩種類型：板層狀（大多數高等動物細胞中線粒體的嵴）;小管狀（原生動物和其它一些較低等的動物細胞中線粒體的嵴）。（內室）（外室）嵴：內膜向內室折疊形成，可增加內膜的表面積。嵴 與 基 ?？扇苄缘腁TP酶（F1) 360 000疏水蛋白（HP F0 ) 70 000外膜內膜膜間隙嵴間腔嵴內腔嵴基粒（ATP酶復合體）：內膜和嵴膜基質面上許多帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規律排列。 基粒 （ATP酶復合體） 3-4nm長4.5-6nm6-11.5nm 高5-6nm9nm9nm頭部柄部基片對寡酶素敏感蛋白（OSCP) 18 000ATP酶復合體抑制多肽 10 000（調節酶活性）: 合成ATP: 調節質子

10、通道：質子的通道（內室）（外室）嵴 與 基 粒cabH+F1F0轉子定子外膜內膜膜間隙嵴間腔（內室）嵴內腔嵴 基粒（ATP酶）基質：內膜和嵴圍成的腔隙，腔內充滿較致密的物質線粒體基質。線粒體基質脂 類蛋白質酶 類線粒體 DNA線粒體DNA線粒體 mRNA線粒體 tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體基質顆粒基質顆粒（外室）基 質線粒體結構與化學組成外膜(outer membrane)內膜(inner membrane)膜間隙(intermembrane space)線粒體基質(matrix)1 標志酶:單胺氧化酶 外膜含有較大的通道蛋白:孔蛋白 最大允許5000D的分子自由通過 外膜(outer m

11、embrane) 細菌外膜中的孔蛋白Organization and Function of Mitochondria線粒體進行電子傳遞和氧化磷酸化的部位， 通透性差； 含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂與 離子的不可滲透性有關；3類酶：運輸酶類、合成酶類、電子傳遞和 ATP合成的酶類；內膜的標志酶是細胞色素氧化酶。 內膜(inner membrane)2線粒體膜的運輸系統 標志酶:腺苷酸激酶 功能:建立電化學梯度膜間間隙(intermembrane space)標志酶:蘋果酸脫氫酶線粒體基質(matrix)功能:TCA循環脂肪酸氧化氨基酸降解合成部分線粒體蛋白線粒體中酶的分布

12、線粒體中約有120種酶-部 位酶 的 名 稱外 膜單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素C還原酶、脂類代謝有關的酶（酰基輔酶A合成酶、脂肪酸激酶等）特征酶：單胺氧化酶膜 間 隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亞硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶內 膜細胞色素氧化酶、琥珀酸脫氫酶、NADH脫氫酶、肉堿?；D移酶、-羥丁酸和 -羥丙酸脫氫酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸載體。特征酶：細胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶基 質檸檬酸合成酶、烏頭酸酶、蘋果酸脫氫酶、異檸檬酸脫氫酶、延胡索酸酶、谷氨酸脫氫酶、丙酮酸脫氫酶復合體、天冬氨酸氨基轉移酶、蛋白質和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特

13、征酶：蘋果酸脫氫酶氧化還原酶 37%外膜膜間隙內膜基質細胞色素b5NADH-細胞色素c還原酶單胺氧化酶脂酰輔酶A合成酶磷酸甘油?；D移酶 孔蛋白腺苷酸激酶核苷酸激酶二磷酸激酶單磷酸激酶NADH脫氫酶琥珀酸脫氫酶細胞色素氧化酶 細胞色素CATP合成酶(F0 F1 復合物) 運輸蛋白 丙酮酸脫氫酶脂肪酸氧化酶三羧酸循環酶系 蘋果酸脫氫酶DNA聚合酶RNA聚合酶核糖體 轉移RNAs 線粒體各部分蛋白及酶的分布 線粒體的化學組成 線粒體的化學組分主要是由蛋白質、脂類和水份等組成 紅色標注各部分的標志酶第二節 線粒體的氧化供能作用線粒體：提供細胞95%以上的能量- 細胞內的動力工廠糖酵解：提供細胞少量的

14、能量細胞內的供能物質：主要糖類知識回顧真核細胞中的氧化作用糖的氧化: 葡萄糖細胞 胞質中分解為丙酮酸(不需要氧，糖酵解)糖氧化成丙酮酸丙酮酸脫羧生成乙酰CoA乙酰CoA進入三羧酸循環徹底氧化無氧：乳酸糖的酵解與氧化能量:高能分子6C3C2C1C線粒體線粒體基質中乙酰輔酶A的生成丙酮酸跨膜進入線粒體基質；在丙酮酸脫氫酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰輔酶A。生物需要能量時首先利用多糖多糖葡萄糖丙酮酸脂肪 脂肪酸蛋白質 氨基酸乙酰輔酶A（乙酰CoA）三羧酸循環三羧酸循環(tricarboxylic acid cycle, TCA cycle)又叫Krebs循環、檸檬

15、酸循環。TCA循環葡萄糖酵解生成丙酮酸 乙酰CoA的生成 三羧酸循環 返回目錄2分子CO21分子GTP4分子NADH1分子FADH25對電子線粒體在能量轉換中的作用電子傳遞偶聯氧化磷酸化 化學滲透偶聯假說(chemiosmotic coupling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯機理。該學說認為:在電子傳遞過程中, 伴隨著質子從線粒體內膜的里層向膜間腔轉移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢能驅動了氧化磷酸化反應(提供了動力)，合成了ATP 。返回目錄化學滲透學說示意圖 細胞氧化：在酶的催化下，氧將細胞內各種供能物質氧化而釋放能量的過程。由于細胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O所

16、以又稱細胞呼吸。知識回顧真核細胞中的氧化作用22種 編碼 tRNA基因呼吸鏈（電子傳遞鏈）:3 105萬個(有些卵母細胞)有的圓形、啞鈴形、星形；NADH-細胞色素c還原酶基粒 （ATP酶復合體）基粒 （ATP酶復合體）The Electron Transport Chain內共生假說線粒體是由共生于原始真核細胞內的細菌演變而來。酶 的 名 稱ATP合成酶(F0 F1 復合物) 運輸蛋白至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素b（b562、b566）、一個鐵硫蛋白和一個細胞色素c1 。單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素C還原酶、基質：內膜和嵴圍成的腔隙，腔內充

17、滿較致密的物質線粒體基質。至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素b（b562、b566）、一個鐵硫蛋白和一個細胞色素c1 。由于線粒體內膜是質子屏障，造成膜兩側質子濃度失衡，產生跨膜的電化學質子梯度（PH差和電位差，含很高的能量），外室中高濃度的質子有返回內室的趨勢，當質子從外室通過基粒（ ATP酶復合體）F0上的質子通道進入內室,同時驅動F1因子中ATP酶,利用這種勢能使ADP磷酸化合成ATP。脂類代謝有關的酶（?；o酶A合成酶、脂肪酸激酶等）呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克

18、酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02， NADH02 共產生 3 個 ATP。2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP第三節 線粒體的半自主性光鏡下綠色顆粒顯示線粒體,紅色顆粒顯示溶酶體細胞氧化的基本過程1、酵 解：在細胞質基質內進行，反應過程不需要氧無氧酵解2、乙酰輔酶A生成: 線粒體基質內進行3、三羧酸循環: 在線粒體基質內進行4、電子傳遞和氧化磷酸化: 在線粒體內膜上進行葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATPC3H4O3 +輔酶A(CoA) +2NAD 乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2丙酮酸脫氫酶系+ Mg2+葡萄糖丙酮酸

19、NADNADH2CO2乙 酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環（檸檬酸循環）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸FADFADH2延胡索酸蘋果酸NADNADH21231注：NAD（輔酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）: 黃素腺嘌呤二核苷酸三羧酸循環電子傳遞和氧化磷酸化：供能物質經過酵解乙酰輔酶A呼吸鏈（電子傳遞鏈）:復合體1 復合體2 復合體3 復合體4 復合體5 O2 伴隨電子傳遞鏈的氧化過程所進行的能量轉換和ATP的生成稱氧化磷酸化或稱氧化磷酸化偶聯。生成、三羧酸循環脫下的氫原子，通過內膜上的一系列呼吸鏈酶系的電子傳遞 ，最后與氧結合生

20、成水，電子傳遞過程中釋放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.電子傳遞和氧化磷酸化氧化磷酸化：n 由復合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n 由復合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。呼吸鏈 (resqiratory chain) 呼吸鏈即電子 (包括 H+) 的傳遞鏈，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，終端為02， NADH02 共產生 3 個 ATP。其間任何環節缺陷將導致電子傳遞障礙。NADH CoQ CytC O2Complex I :NADH-CoQ 還原酶 Complex II: 琥珀

21、酸-CoQ 還原酶Complex III:細胞色素c還原酶Complex IV:細胞色素c氧化酶Complex V:ATP合成酶I琥珀酸IIIIIIVV 生成3個ATP1、復合物INADH（煙酰胺嘌呤二核苷酸）CoQ還原酶最大、最復雜的脂蛋白復合體。由42條肽鏈組成，呈L型，含一個FMN（黃素單核苷酸）和至少6個鐵硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚體形式存在。催化NADH的2個電子傳遞至輔酶Q，同時將4個質子由線粒體基質（M側）轉移至膜間隙（C側）。2、復合物II琥珀酸CoQ還原酶/琥珀酸脫氫酶至少由4條肽鏈，含有一個FAD（黃素腺嘌呤二核苷酸），1個細胞色素b和2個鐵硫蛋白。催化琥珀酸的低能量

22、電子轉至輔酶Q，但不轉移質子。RNA聚合酶核糖體 轉移RNAs基粒 （ATP酶復合體）線粒體內、外膜結構和功能差別很大，外膜與真核細胞的sER相似；人 mt DNA 由16569 bp 的雙鏈環狀 DNA 組成1個輕鏈和重鏈。催化NADH的2個電子傳遞至輔酶Q，同時將4個質子由線粒體基質（M側）轉移至膜間隙（C側）。C3H4O3 +輔酶A(CoA) +2NAD英國生物化學家P.特征酶：細胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脫氫酶在電子傳遞過程中, 伴隨著質子從線粒體內膜的里層向外層轉移, 形成跨膜的氫離子梯度,生理活動旺盛的細胞（心肌細胞）線粒體多。外膜含有較大的通道蛋白:孔蛋白由于細胞氧化過程中，要消

23、耗O2釋放CO2和H2O所以又稱細胞呼吸。知識回顧真核細胞中的氧化作用榮獲1978年諾貝爾化學獎 !Complex III:細胞色素c還原酶該學說認為:在電子傳遞過程中, 伴隨著質子從線粒體內膜的里層向膜間腔轉移，形成跨膜的氫離子梯度，這種勢能驅動了氧化磷酸化反應(提供了動力)，合成了ATP 。幾乎全部基因組都是編碼序列小管狀（原生動物和其它一些較低等的動物細胞中線粒體的嵴）。由于線粒體內膜是質子屏障，造成膜兩側質子濃度失衡，產生跨膜的電化學質子梯度（PH差和電位差，含很高的能量），外室中高濃度的質子有返回內室的趨勢，當質子從外室通過基粒（ ATP酶復合體）F0上的質子通道進入內室,同時驅動F

24、1因子中ATP酶,利用這種勢能使ADP磷酸化合成ATP。C3H4O3 +輔酶A(CoA) +2NAD由于細胞氧化過程中，要消耗O2釋放CO2和H2O所以又稱細胞呼吸。3、復合物IIICoQ細胞色素c還原酶。至少11條不同肽鏈，以二聚體形式存在，每個單體包含兩個細胞色素b（b562、b566）、一個鐵硫蛋白和一個細胞色素c1 。催化電子從輔酶Q傳給細胞色素c，每轉移一對電子，同時將4個質子由線粒體基質泵至膜間隙。4、復合物IV細胞色素c氧化酶為二聚體，每個單體含至少13條肽鏈，分為三個亞單位細胞色素a、a3和2個銅原子 將從細胞色素c接受的電子傳給氧，每轉移一對電子，在基質側消耗2個質子，同時轉

25、移2個質子至膜間隙。呼吸鏈呼吸鏈（respiratory chain）又稱為電子傳遞鏈（electron transport chain），是一系列具有遞氫、遞電子作用的氫載體和電子載體蛋白，該體系最終以氧作為電子接受體，與細胞攝氧有關，故稱為呼吸鏈。 由四種復合物組成返回目錄The Electron Transport Chain三個參與H+傳遞，四個都參與傳遞電子復合物電子傳遞序號 名稱 多肽數 輔基 接收自 傳遞給 傳遞質子 NADH還原酶 2226 1個FMN 6-9個Fe/S中心 NADH 輔酶Q是 琥珀酸還原酶 45 1個FAD 3個Fe/S中心 琥珀酸 (經由酶結合的FAD) 輔

26、酶Q 否 細胞色素b-c1 還原酶 810 細胞色素b細胞色素c 1個細胞色素c1 1個Fe/S中心 輔酶Q 細胞色素c 是 細胞色素c氧化酶 9 細胞色素a 細胞色素c 氧(O2) 細胞色素a3 Cu中心(其中細胞色素a3是Fe/Cu中心) 細胞色素c O2是 線粒體呼吸鏈中四種復合物的性質38個ATP酵解：2個線粒體內：36個三羧酸循環：2個內膜上呼吸氧化過程：34個偶聯磷酸化的關鍵裝置 基粒（ATP酶復合體）一分子的葡萄糖徹底氧化生成38個ATPn 由復合物I、III、IV組成，催化NADH的脫氫氧化。n 由復合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。The Mechanism

27、of Oxidative Phosphorylation 英國生物化學家P.Mitchell 1961年提出了化學滲透假說(chemiosomotic compling hypothesis)解釋氧化磷酸化的偶聯機理。榮獲1978年諾貝爾化學獎 !化學滲透假說在電子傳遞過程中, 伴隨著質子從線粒體內膜的里層向外層轉移, 形成跨膜的氫離子梯度,這種勢能驅動了氧化磷酸化反應(提供了動力), 合成了ATP。幾乎全部基因組都是編碼序列0um; 長度：3um。n 由復合物II、III、IV組成，催化琥珀酸的脫氫氧化。線粒體擁有相對獨立的 DNA 復制、轉錄和翻譯系統，是半自主性細胞器。電子傳遞偶聯氧化磷

28、酸化重鏈主要編碼2個 rRNA，12個多肽及 14個 rRNA；厚67nm，平整、光滑。外膜含有多套運輸蛋白（通道蛋白） ，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，孔徑：2-3nm，允許分子量為10 000以內的物質可以自由通過。單胺氧化酶、犬尿氨酸羥化酶、NADH-細胞色素C還原酶、與膜面垂直而規律排列。線粒體內、外膜結構和功能差別很大，外膜與真核細胞的sER相似；細胞內的供能物質：主要糖類線粒體具有獨立的遺傳體系，能夠合成蛋白質，但是合成能力有限。mtDNA: 是雙鏈環狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結合,分散在線粒體基質中，長約5um、分子量小,含15 000堿基對。膜間隙(intermembrane

29、 space)膜間隙(intermembrane space)其間任何環節缺陷將導致電子傳遞障礙。人類線粒體的基因組排列非常緊湊，除與 mt DNA 復制及轉錄有關的一小段區域外，無內含子序列。“通用”遺傳密碼與線粒體遺傳密碼的差異人類線粒體基因組示意圖線粒體內、外膜結構和功能差別很大，外膜與真核細胞的sER相似；化學滲透學說示意圖 化學滲透學說1961年英國P.Mitchell1978年諾貝爾獎認為：2線粒體內膜上的基粒（ATP酶復合體）也能可逆地跨線粒體內膜轉運質子（H+），一方面：它可以水解ATP產生能量將質子從內室轉移到外室；另一方面：當外室存在大量質子時使線粒體內膜內外存在足夠的質子

30、電化學梯度，質子則從外室通過基粒（ ATP酶復合體）F0上的質子通道進入內室同時驅動F1因子中ATP酶利用這種勢能合成ATP。線粒體內膜上的電子傳遞鏈同時起質子（H+）泵的作用，可以在電子傳遞的同時將質子（H+）從線粒體基質腔（內室）轉移到膜間腔（外室）。1提出： 電子傳遞過程中所釋放的能量并非直接用于合成ATP，而是用來將質子從內室泵到外室。由于線粒體內膜是質子屏障，造成膜兩側質子濃度失衡，產生跨膜的電化學質子梯度（PH差和電位差，含很高的能量），外室中高濃度的質子有返回內室的趨勢，當質子從外室通過基粒（ ATP酶復合體）F0上的質子通道進入內室,同時驅動F1因子中ATP酶,利用這種勢能使A

31、DP磷酸化合成ATP。4線粒體內膜上有一系列介導基本代謝物質和選擇性轉運無機離子進出內膜的載體蛋白。3線粒體內膜本身具有離子不通透性，能隔絕包括H+、OH-在內的各種正負離子。第三節 線粒體的半自主性一.線 粒 體 DNA ( mtDNA )mtDNA: 是雙鏈環狀的DNA分子、裸露不與組蛋白結合,分散在線粒體基質中，長約5um、分子量小,含15 000堿基對。1981年人胎盤AndersonmtDNA全部核苷酸序列全長16 569個堿基對mtDNA 16569 bp 37個基因2種 編碼 rRNA(12S和16S）基因22種 編碼 tRNA基因13種 編碼 蛋白質基因Human mtDNA,

32、 a circular molecule that has been completely sequenced, is among the smallest known mtDNAs, containing 16,569 base pairs. It encodes the two rRNAs found in mitochondrial ribosomes and the 22 tRNAs used to translate mitochondrial mRNAs. 人類線粒體基因組示意圖線粒體DNA人類線粒體基因組是一個環狀雙鏈DNA包括37個基因 可以編碼2種rRNA、22種tRNA和1

33、3種蛋白 線粒體的半自主性 線粒體具有獨立的遺傳體系，能夠合成蛋白質，但是合成能力有限。大多數線粒體蛋白都是由核基因編碼， 在細胞質中合成后，定向轉運到線粒體的，因此線粒體被稱為半自主性細胞器（semiautonomous organelle）。返回目錄 Mt DNA 的結構特點除成熟的紅細胞外每一個細胞內均有數量不等的線粒體。每一個線粒體內有 210個拷貝的 mt DNA，mt DNA 是獨立于細胞核染色體外的又一基因組。人 mt DNA 由16569 bp 的雙鏈環狀 DNA 組成1個輕鏈和重鏈。其中包括 37 個基因22 個 tRNA 基因、2個 rRNA 基因 (12S 和 16S r

34、RNA) 和 13 個 mRNA 基因。所有的 13 種蛋白質產物均參與組成呼吸鏈。To be continued. Mt DNA 的結構特點人類線粒體的基因組排列非常緊湊，除與 mt DNA 復制及轉錄有關的一小段區域外，無內含子序列。37個基因間隔區總共只有 87 bp，因此，幾乎 mt DNA 的任何突變均會累及到基因組中一個重要區域。線粒體擁有相對獨立的 DNA 復制、轉錄和翻譯系統，是半自主性細胞器。重鏈主要編碼2個 rRNA，12個多肽及 14個 rRNA；輕鏈僅編碼一個 NADH 脫氫酶亞單位 4 及8 個 tRNA。 線粒體基因組的特點1.幾乎全部基因組都是編碼序列 2.密碼子的特殊性3.裸露的DNA，不與組蛋白結合二 .線粒體蛋白質合成 線粒體：有