1、第五章.第九節 新生兒黃疸(neonatal jaundice)了解新生兒膽紅素代謝的特點掌握生理性黃疸的特點掌握病理性黃疸的常見病因分類及其特點掌握發生核黃疸的有關要素及臨床表現.新生兒膽紅素(bilirubin)代謝特點為什么新生兒易出現黃疸？一、膽紅素生成多新生兒8.8mg/Kg/d,) 緣由 1、紅細胞相對多，破壞多1gHb34mgBil) 2、紅細胞壽命較成人短 3、其他來源膽紅素較成人多 4、血紅素加氧酶含量高，血紅素分解快。.二、肝功能不成熟(主要緣由 1、肝細胞攝取膽紅素功能差： Y,Z protein 2、構成結合膽紅素的功能差： 尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉移酶UDPGT, u

2、ridine diphosphoglucuronic acid glucuronyl transferase) 3、排泄結合膽紅素到腸道的功能差：deposition . 三、腸肝循環特點 1、腸道細菌數量少，復原結合膽紅素成膽素原功能差。 2、腸道內-葡萄糖醛酸苷酶 - glucuronidases)活性高，水解作用強。 3、胎糞中膽紅素含量高：80180mg。.四、膽紅素轉運功能差 新生兒體內許多要素可影響膽紅素與白蛋白的結合 酸中毒 低白蛋白血癥 . 加重黃疸的常見要素哪些要素可促使黃疸產生？哪些要素促使核黃疸產生？對于高未結合膽紅素血癥應留意處置那些要素，防止核黃疸的產生？1、缺氧 2

3、、饑餓3、酸中毒 4、失水5、便秘 6、體內出血.生理性黃疸physiological jaundice)的特點1、普通情況良好，2、時間出現、頂峰、衰退，3、頂峰值最高值、 每日上升值4、排除性診斷.病理性黃疸(pathologic jaundice)1、出現早：生后24小時內出現黃疸2、程度重:足月兒222mol/L(13mg/dl) 早產兒257mol/L(15mg/dl) 3、上升快：每天上升 85 mol/L(5mg/dl) 4、繼續時間長：足月兒超2周，早產兒超4周 5、退而復現: 6、結合膽紅素34mol/L(2mg/dl)。.病理性黃疸的分類按發病機制分：一、膽紅素生成過多：二

4、、肝臟膽紅素代謝妨礙：三、膽汁排泄妨礙：或按生化檢查分：一、高未結合膽紅素血癥二、高結合膽紅素血癥三、混合性高膽紅素血癥 .第十節 新生兒溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)一、新生兒溶血病概略二、溶血病發活力制三、ABO溶血與RH溶血臨床的不同表現.四、新生兒溶血病的臨床表現1、黃疸 2、貧血3、肝脾大.核黃疸kernicterus,膽紅素腦病，bilirubin encephalopathy)的臨床表現1警告期(warning period)2、痙攣期(convulsion or spasm period)3、恢復期(recovery period)4

5、、后遺癥期(sequelae)：腦損傷表現，此外還有核黃疸四聯癥 a、手足徐動(involuntary movement) b、眼球運動妨礙 c、聽覺妨礙(high-frequency hearing loss) d、牙釉質發育不良.實驗室檢查1、母子血型檢查2、有關溶血的檢查：新生兒Hb6% 未結合膽紅素升高 3、致敏紅細胞和血型抗體檢查 a、直接抗人球蛋白實驗 b、抗體釋放實驗 c、游離抗體實驗.新生兒溶血病的診斷與鑒別診斷.治療一、普通保守治療 1、產科處置：終止妊娠、宮內血漿置換、宮內輸血、酶誘導治療 2、兒科治療：輸注血漿或白蛋白或免疫球蛋白、防治低血糖、糾正酸中毒、糾正缺氧、酶誘導

6、治療、保證循環和重要臟器功能。.二、光照療法phototherapy)1、指征：a、病理性黃疸生前已確定為溶血 b、極或超低體重兒的黃疸 c、高未結合膽紅素血癥 d、預防性光療的提出2、原理3、設備4、副作用：發熱、皮疹、腹瀉、維生素B 缺乏、脫水、低血鈣、青銅癥.三、換血療法exchange transfusion)1、指征大部分Rh溶血和部分ABO溶血 a、產前明確溶血診斷，出生時有貧血、水腫、肝脾腫大和心力衰竭者； b、出生時膽紅素已達342 mol /L(20mg/dl)或生后12小時內膽紅素上升12mol/L(0.7mg/dl); c、生后有膽紅素腦病表現者； d、小早產兒、合并確氧、酸中毒或上一胎溶血嚴重者，應放寬指征。.2、換血治療的方法 A、血型的選擇： Rh溶血：R