1、 特發性血小板減少性紫癜 ITP1發病機制感染：急性ITP患者多由上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而致病情加重免疫因素：ITP病因雖未完全明確，但對血小板相關抗體的研究證實，ITP是一種與自身免疫有關的疾病血小板相關抗體：多數ITP患者的血小板表面可檢測到抗體，稱為PAIg，大多數為PAIgG。PAIgG的陽性率可達8090%，治療后血小板計數升高而PAIgG水平下降。 PAIg的升高是一種非特異現象，在非免疫性血小板減少型紫癜中也可升高。2抗心磷脂抗體（ACA）：一種自身抗體，與狼瘡陽抗凝物質、帶負電的磷脂有交叉反應，臨床上與血栓形成、習慣性流產、血小板減少及神經系統病變關系密切。血小板脂質

2、中大約80%為磷脂，與心磷脂結構相似，為帶負電的磷脂，分布于血小板內膜血小板相關補體C3、C4（PAC3、PAC4）：ITP患者補體C3、C4與血小板表面的IgG結合 3與抗血小板抗體相應的靶抗原：已發現患者血清中有抗膜蛋白的自身抗體，包括抗GPIIb抗體、抗GPIIIa抗體、抗GPIIb/IIIa抗體、抗GPIb抗體4抗血小板抗體產生的部位：合成ITP抗血小板抗體抗體的重要器官在脾臟，患者脾臟組織中IgG量比正常高555倍，可與自身血小板或同種血小板結合。骨髓中也可檢查血小板特異性IgG，根據研究結果：抗血小板抗體的合成首先在脾臟，骨髓和其他淋巴組織也有產生5血小板破壞的方式和場所：血小板破

3、壞機制：血小板抗體的Fab片斷與血小板抗原結合-抗體IgG分子Fc片斷暴露-與巨噬細胞Fc受體結合血小板破壞場所：脾臟最為重要，肝、骨髓也有破壞細胞免疫機制：HLA-DR和-DQ抗原，表達于巨噬細胞和B細胞，是免疫活性細胞（Th細胞）的活化抗原，HLA-DRw9和HLA-DRw3參與ITP的免疫應答中其重要作用雌激素作用：小鼠研究發現可明顯刺激單核巨噬細胞的吞噬能力6臨床表現慢性ITP多發病于2050歲之間，女性發病率較男性高34倍，發病無季節性急性ITP是兒童中較多見的出血性疾病，無性別差異，發病年齡以25歲多見，通常在冬春季病毒感染高峰期發病較多7急性型：起病急，發熱、畏寒，通常全身性皮膚

4、粘膜出血，病情嚴重者可以融合成片或形成血皰，瘀斑可以發生中心壞死性改變，口腔粘膜可發生血皰和出血，少數有胃腸道和泌尿道出血，偶可見視網膜出血急性ITP并發顱內出血者34%，其中引顱內出血死亡者約1%8慢性型：起病隱匿，常表現為皮膚與粘膜出血，出血癥狀輕，反復發作女性多表現為月經過多，關節和視網膜出血少見反復發作者可出現輕度脾重大9實驗室檢查血小板：急性型多在20*109/L,以下, 慢性型常在50*109/L左右外周血血小板體積較大,出血時間延長,血塊收縮不良血小板功能可有異常,有的聚集反應異常,對ADP、膠原、凝血酶的誘聚反應增強骨髓：急性型巨核細胞數量輕度增加或正常，慢性型常顯著增加巨核細

5、胞成熟障礙表現，急性型表現明顯產板巨數量明顯減少血小板相關抗體及補體（PAIg和PAC3）：其他：血小板生存時間縮短少數抗人球蛋白實驗（Coombs test）陽性10診斷1986年中華血液學會全國血栓與止血學術會議診斷標準多次檢查血小板減少脾臟不增大或僅輕度增大骨髓檢查巨核細胞增多或正常，有成熟障礙具備下列5項中任何一項者：強的松治療有效脾切除有效血小板相關IgG增多血小板相關C3增多血小板壽命縮短由于血小板減少的病因很多，ITP必須與有關疾病鑒別11鑒別診斷生成障礙性血小板減少：無巨核細胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、藥物引起的巨核細胞生成障礙、維生素B12或葉酸缺乏引起的惡性貧血、

6、巨核細胞減少，少數雖可增多，但血小板壽命正常微血管病：使血小板破壞加快，導致血小板減少。見于各種原因所引起的小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合征等。常伴紅細胞破壞所致貧血脾功能亢進：除有脾大及血小板減少外，還有白細胞減少及貧血，有引起脾功能亢進的原發病12病程及預后持續或反復發作，后種情況可有間歇性緩解，緩解時間長短不一，可以1月、數月、數年，少數緩解后不再復發嚴重血小板減少者，可因顱內出血或重要臟器出血而死亡治療13一般治療：血小板20*109/L,者應臥床休息，避免外傷及顱內出血，ITP妊娠婦女自然流產率比正常高1倍，并有胎盤早剝、早產等并發癥，血小板自身抗體可通過胎盤引起新生兒血小

7、板減少應用一般止血藥： *安絡血 *止血芳酸、止血環酸 *止血敏 *巴曲酶（立止血）輸單采血小板，如無單采血小板，可輸入6h內所采新鮮血14腎上腺皮質激素： 一般情況下作為首選藥物，近期有效率可達80%作用機理：抑制單核巨噬系統（脾臟）破壞附有抗體的血小板改善毛細血管通透性刺激骨髓造血及血小板釋放劑量：一般病例選用口服強的松3060mg/d（11.25mg/kg.d）重癥病例選用甲強龍或地塞米松靜脈點滴一般治療13天開始出現好轉，510天可出現明顯療效大劑量強的松治療一般不宜超過10天療效與患者年齡、性別無關，與治療是否及時有關，病程在3個月以內者，緩解率為5080%，超過4年者大多無效血小板

8、數恢復程度與強的松劑量有關，劑量超過40mg/d緩解率約76%，劑量20mg/d者有效率不足50%15脾切除：適應癥：正規皮質激素治療36個月以上無效強的松維持劑量大于每日30mg有糖皮質激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區放射指數增高禁忌癥：年齡小于2歲妊娠其他疾病不能耐受手術據臨床統計：脾切除后獲得明顯療效占7090%，血小板恢復正常、持久完全緩解這可達4560%，病情嚴重者，脾切除后雖臨床未獲明顯療效，但對皮質激素的需要量減少近年來用選擇性脾動脈栓塞代替脾切除16其他免疫抑制療法：不以作為首選適應癥：常用藥物：長春新堿：每周2mg靜脈注射，共46周，也可用持續靜脈點滴6h，效果更佳環磷酰胺：口

9、服每日50100mg，或靜脈注射400600mg/次，每隔34周一次硫唑嘌呤：口服每日100200mg（24mg/kg）36周為一個療程，以后2550mg/d維持。該藥較安全，起效較慢，需數月，完全緩解者不多，可與皮質激素聯合使用環孢素A：用于難治性ITP，35mg/kg.d，口服，需檢測血藥濃度17其他藥物：達那唑（danazol）：雄性激素衍生物，對其他治療不佳的病例1060%可獲滿意療效，300600mg/d，口服，23個月氨肽素：1g/d口服，有效率40%左右重型ITP的處理：適應癥：血小板20*109/L出血廣泛并且嚴重有顱內出血可能的近期將要手術或分娩的2.方法:輸注血小板大劑量丙種球蛋白血漿置換大劑量甲強龍18患慢性特發性血小板減少性紫癜時，下列哪項檢查結果是符合診斷的？ A 凝血時間延長 B 出血時間正常 C 血清凝血酶原消耗良好 D 毛細血管脆性試驗陰性 E 骨髓中巨核細胞增多24特發性血小板減少性紫癜的實驗室檢查，哪一組是正確的？ A 出血時間正常，凝血時間延長，骨髓中巨核細胞減少 B 出血時間延長，凝血時間正常，骨髓中巨核細胞增加 C 出血時間延長，凝血時間延長，骨髓中巨核細胞增加 D 出血時間延長，凝血時間正常，骨髓中巨核細胞減少 E 出血時間正常，凝血時間正常，骨髓中巨核細胞增加25