1、 貧血貧血anemiaanemia一、貧血的概念一、貧血的概念 外周血中單位容外周血中單位容積內紅細胞計數、血積內紅細胞計數、血紅蛋白含量或紅細胞紅蛋白含量或紅細胞比容比容Hct低于正常低于正常下限。下限。溶血性貧血溶血性貧血 Hemolytic Hemolytic anemiaanemia一、定一、定 義義由于各種緣由使紅細胞壽由于各種緣由使紅細胞壽命縮短，過早、過多破壞，命縮短，過早、過多破壞，超越骨髓造血代償才干引超越骨髓造血代償才干引起的貧血。起的貧血。二、分二、分 類類一按發病機制分一按發病機制分1. RBC內在要素遺傳性內在要素遺傳性/先天性先天性RBC膜缺陷：遺球、遺橢膜缺陷：遺

2、球、遺橢RBC酶缺陷：酶缺陷：G6PD缺陷、缺陷、PK缺缺陷陷血紅蛋白異常：地中海貧、不穩血紅蛋白異常：地中海貧、不穩定定Hb病病2.RBC2.RBC外在要素獲得性外在要素獲得性免疫性溶貧免疫性溶貧機械損傷性機械損傷性物理要素：灼傷物理要素：灼傷毒素：蛇毒卵磷脂毒素：蛇毒卵磷脂脾亢脾亢四、實驗室檢查四、實驗室檢查一確定溶血的檢查一確定溶血的檢查 1. 顯示紅細胞破壞添加的根顯示紅細胞破壞添加的根據據 1RBC壽命測定最正確壽命測定最正確正常值：正常值：2532天天51Cr同位素標志，半衰期同位素標志，半衰期15天，闡明有溶血存在。天，闡明有溶血存在。2 2紅細胞形狀改動紅細胞形狀改動破碎紅細胞

3、、盔形紅細胞破碎紅細胞、盔形紅細胞紅細胞碎片紅細胞碎片盔形、三角形、棘形、碎片等盔形、三角形、棘形、碎片等 (3)血紅蛋白相關檢測血紅蛋白相關檢測游離游離HB血清結合珠蛋白血清結合珠蛋白血漿高鐵血紅素白蛋白實驗血漿高鐵血紅素白蛋白實驗Hb尿測定尿測定尿含鐵血黃素實驗尿含鐵血黃素實驗 血漿游離血漿游離HbHb測定測定 正常值：正常值：50mg/L50mg/L意義：血管內溶血的指征意義：血管內溶血的指征血清結合珠蛋白血清結合珠蛋白HpHp測定測定正常值：正常值：0.71.5g/L溶血存在時，溶血存在時，Hp減少。以血減少。以血管內溶血減低更明顯管內溶血減低更明顯血漿高鐵血紅素白蛋白實驗血漿高鐵血紅

4、素白蛋白實驗正常：正常： 陰性陰性嚴重血管內溶血時呈陽性嚴重血管內溶血時呈陽性HbHb尿測定尿測定hemoglobinuriahemoglobinuria血管內有大量紅細胞破壞，血血管內有大量紅細胞破壞，血漿中的游離漿中的游離HbHb量超越量超越1000mg/L1000mg/L時出現時出現正常值：陰性正常值：陰性溶血時陽性溶血時陽性尿含鐵血黃素實驗尿含鐵血黃素實驗 Rous test)Rous test)正常值：陰性正常值：陰性 溶貧中陽性只占溶貧中陽性只占1020%1020%2. 2. 顯示顯示RBCRBC代償性增生的根據代償性增生的根據血象血象 見圖見圖 網織紅細胞計數網織紅細胞計數正常：

5、正常：0.51.5%,絕對值絕對值2085109/L溶貧時達溶貧時達525%甚至甚至75%以以上。上。下一張下一張多色性紅細胞多色性紅細胞Howell-JollyHowell-Jolly小體小體 Cabot Cabot環環嗜堿點彩紅細胞嗜堿點彩紅細胞 前往前往二確定溶血病因的檢查二確定溶血病因的檢查1. 1. 紅細胞膜缺陷的檢驗紅細胞膜缺陷的檢驗RBCRBC浸透脆性實驗浸透脆性實驗檢測紅細胞在不同濃度低滲檢測紅細胞在不同濃度低滲NaClNaCl溶液中的抵抗力，溶液中的抵抗力，即檢測紅細胞浸透脆性。即檢測紅細胞浸透脆性。參考值：參考值：開場溶血開場溶血0.42%0.46% (NaCl液液) 完全

6、溶血完全溶血0.28%0.32% (NaCl液液)臨床意義：臨床意義：、脆性添加：遺傳性球紅增多癥、脆性添加：遺傳性球紅增多癥、脆性減低：海洋性貧血、缺鐵、脆性減低：海洋性貧血、缺鐵貧貧(2)(2)本身溶血實驗及其糾正實驗本身溶血實驗及其糾正實驗原理：紅細胞無菌條件下在本身血原理：紅細胞無菌條件下在本身血漿中溫育漿中溫育48H，使，使ATP減少，鈉泵減少，鈉泵作用減弱，導致溶血加強。參與作用減弱，導致溶血加強。參與G和和ATP作為糾正物，察看溶血能否作為糾正物，察看溶血能否被糾正。被糾正。參考值：正常人紅細胞經孵育參考值：正常人紅細胞經孵育48h后，溶血率很低后，溶血率很低3.5%，加葡萄糖，

7、加葡萄糖或或ATP后更低后更低1%臨床意義臨床意義A、作為遺傳性球形紅細胞增多癥、作為遺傳性球形紅細胞增多癥和先天性非球形紅細胞溶血性貧血和先天性非球形紅細胞溶血性貧血的鑒別診斷。的鑒別診斷。B、鑒別診斷、鑒別診斷先天性非球形紅細胞溶血性貧血先天性非球形紅細胞溶血性貧血先天性非球形紅細胞溶血性貧血先天性非球形紅細胞溶血性貧血3 3酸化溶血實驗酸化溶血實驗Ham testHam test特異性高，是國內外公認的特異性高，是國內外公認的PNH確診確診實驗實驗 原原 理：利用補體在弱酸性環境中激活，理：利用補體在弱酸性環境中激活，并攻擊并攻擊RBC膜，致溶血膜，致溶血 。 受檢者受檢者RBC + 補

8、體補體 溶溶血血+ 稀稀HCl 3730min 闡明受檢者闡明受檢者RBC對補體敏感性很高。對補體敏感性很高。 2. 2. 紅細胞的酶缺陷的檢驗紅細胞的酶缺陷的檢驗1 1 變性珠蛋白小體生成實驗變性珠蛋白小體生成實驗受檢受檢RBC乙酰苯肼乙酰苯肼 作活體染色煌焦油藍作活體染色煌焦油藍 3724h 察看變性珠蛋白小體察看變性珠蛋白小體結果：此類細胞正常人結果：此類細胞正常人45%即即意義：缺乏、不穩定意義：缺乏、不穩定Hb出現出現見圖見圖 下一張下一張 前往2 2高鐵血紅蛋白復原實驗高鐵血紅蛋白復原實驗 methemoglobin methemoglobin reduction testredu

9、ction test原理：原理：NADPHNADPH足夠，高鐵血紅蛋足夠，高鐵血紅蛋白能被復原成亞鐵血紅蛋白。白能被復原成亞鐵血紅蛋白。正常值：復原率正常值：復原率75% 75% 臨床意義：臨床意義： 減低：蠶豆病，藥物溶血性貧減低：蠶豆病，藥物溶血性貧血血4 4酶活性測定酶活性測定 G6PDPK. . 免疫性溶血的檢驗免疫性溶血的檢驗抗人球蛋白實驗抗人球蛋白實驗Coombs testCoombs test原理：是檢查紅細胞不完全抗體原理：是檢查紅細胞不完全抗體的一種有用的實驗診斷工程。本的一種有用的實驗診斷工程。本實驗分為直接和間接兩種。直接實驗分為直接和間接兩種。直接實驗主要檢查紅細胞上能否有不實驗主要檢查紅細胞上能否有不完全抗體，間接實驗是檢查血清完全抗體，間接實驗是檢查血清中有無游離的不完全抗體。中有無游離的不完全抗體。 臨床意義：臨床意義：1本身免疫性溶血性貧血。2藥物誘發的免疫性溶血性貧血。3冷凝集素綜合癥：直接反響陽性，間接反響陰性。4新生兒溶血病。5系統性紅斑狼瘡、類風濕等。溶血性貧血檢查：溶血性貧血檢查：、確定是溶血性貧血的檢查工程；、確定是溶血性貧血的檢查工程；2、找溶血性貧血的緣由：、找溶血性貧血的緣由： 紅細胞膜缺陷紅細胞膜缺陷 紅細胞酶缺陷紅細胞酶缺陷 免疫性溶血檢查免疫性溶血檢查 重型重型-地地中海血：中海血：出生后出生后即嚴重即嚴重貧血，貧血，