1、變應性支氣管肺曲霉菌病變應性支氣管肺曲霉菌病allergic bronchopulmonary aspergillosis （ABPA） 陳云霞陳云霞 2016.11.07曲霉菌-菌絲細而規則，中間有隔，菌絲細而規則，中間有隔，4545o o角的角的Y Y型分支，不型分支，不易彎曲易彎曲-孢子：圓形，卵圓形，直徑約孢子：圓形，卵圓形，直徑約5 510m10mABPA 1952年在英格蘭發現年在英格蘭發現 是一種免疫介導的肺部疾病，由于對曲霉菌抗原過敏引起，是一種免疫介導的肺部疾病，由于對曲霉菌抗原過敏引起，煙曲霉菌最常見煙曲霉菌最常見 具有潛在破壞性的肺疾病具有潛在破壞性的肺疾病 盡管此疾病主

2、要發生在哮喘病人，但哮喘病人只有少數會發盡管此疾病主要發生在哮喘病人，但哮喘病人只有少數會發生生ABPA 盡管有一定的家族傾向，家族性的盡管有一定的家族傾向，家族性的ABPA極少見極少見ABPA 由于沒有統一的診斷標準和標準化的試驗，所以沒有確切的由于沒有統一的診斷標準和標準化的試驗，所以沒有確切的ABPA的發病率的發病率 在哮喘中發病率約在哮喘中發病率約1-2%至至39%（入住（入住ICU的重癥哮喘）的重癥哮喘） 這些的哮喘情況多較嚴重，病程長，發病年齡早，有鼻炎史，這些的哮喘情況多較嚴重，病程長，發病年齡早，有鼻炎史，但也可以發生在輕度哮喘但也可以發生在輕度哮喘 ABPA也可發生在沒有哮喘

3、的病人中也可發生在沒有哮喘的病人中ABPA 其他類型的真菌偶爾也可引起同樣的臨床癥狀其他類型的真菌偶爾也可引起同樣的臨床癥狀, 稱為變應性稱為變應性支氣管肺霉菌病支氣管肺霉菌病( allergic bronchopulmonary mycoses ABPM) ABPM中中ABPA最常見，其他包括最常見，其他包括白色念珠菌（candida albicans）、長孺孢霉（helminthosporium spp.)、月狀彎孢菌（curvularia lunata）、夏威夷德氏霉（drechslera hawaiiensis）、葡柄霉（stemphylium languinosum）、釀酒酵母菌（s

4、accharomyces cerevisiae）、假菌樣真菌（pseudallescheria boydii）也產生同樣臨床癥候群，因此稱之為變應性支氣管肺真菌病。即有念珠菌屬、青霉菌屬、彎念珠菌屬、青霉菌屬、彎孢菌屬和孢菌屬和Dreschleria。定義nABPA變應性支氣管肺曲霉病是人體對寄生于支氣管內的曲霉抗原發生變態反應所引起的一種肺部疾病。n其特征為對存在于支氣管分支的煙曲霉抗原呈現免疫應答，并引起肺浸潤和近端支氣管擴張。流行病學n 最常見于哮喘和囊性纖維化的患者中，在支氣管哮喘病人中最常見于哮喘和囊性纖維化的患者中，在支氣管哮喘病人中約占約占1 20%，在難治性哮喘病人占的構成比可

5、達，在難治性哮喘病人占的構成比可達7-14%，而入住而入住ICUICU的重癥支氣管哮喘患者中的重癥支氣管哮喘患者中ABPAABPA的患病率為的患病率為38.6%38.6%。在肺囊性纖維化在肺囊性纖維化(CF)病人中約占病人中約占2 15%。n 發病年齡：臨床上以發病年齡：臨床上以20-40歲多見，性別無明顯差異。歲多見，性別無明顯差異。n 發病季節：濕潤、溫暖氣候或冬季室內條件下高發。發病季節：濕潤、溫暖氣候或冬季室內條件下高發。n 多數患者有特異性體質，對多種食物及藥物過敏。多數患者有特異性體質，對多種食物及藥物過敏。 n 臨床多表現為喘息、胸悶、低熱、咯血、咳嗽及咳痰。n 約有31%69%

6、的患者可咳出黑褐色黏液痰n 約90%的患者哮喘發作。n 肺部聽診正常或可聞及哮鳴音，15的患者可聞及濕性羅音，約16%的患者可見杵狀指。n 隨著病程的延長，可出現肺纖維化、肺動脈高壓和呼吸衰竭。臨床表現n 外周血嗜酸粒細胞計數升高外周血嗜酸粒細胞計數升高（1.01.010109 9/L/L）n 痰涂片和痰培養可見菌絲或痰培養煙曲霉陽性痰涂片和痰培養可見菌絲或痰培養煙曲霉陽性n 血清總血清總IgEIgE抗體明顯升高，抗體明顯升高，1000IU/ml1000IU/ml可診斷可診斷ABPAABPAn 血清特異性煙曲霉血清特異性煙曲霉IgEIgE抗體和抗體和IgGIgG抗體升高抗體升高n 血清煙曲霉沉

7、淀試驗陽性血清煙曲霉沉淀試驗陽性輔助檢查輔助檢查n 曲霉皮膚試驗：曲霉皮膚試驗： 皮試包括皮膚點刺試驗和皮內試驗，以組胺作為陽性對照，皮試包括皮膚點刺試驗和皮內試驗，以組胺作為陽性對照，生理鹽水為陰性對照。生理鹽水為陰性對照。 煙曲霉皮試陽性是診斷煙曲霉皮試陽性是診斷ABPA的必要條件。的必要條件。 先進行皮膚點刺試驗，若陰性再進行皮內試驗，仍然陰性者先進行皮膚點刺試驗，若陰性再進行皮內試驗，仍然陰性者則可排除則可排除ABPA。 皮試陽性的患者則應進一步做血清學檢查。皮試陽性的患者則應進一步做血清學檢查。 皮膚點刺試驗敏感性稍差但安全性好。皮膚點刺試驗敏感性稍差但安全性好。輔助檢查輔助檢查n胸

8、部X線或CT：胸部影像學特異性表現為中心性支氣管擴張特異性表現為中心性支氣管擴張，約占69%76%。可見黏液栓形成。游走性和反復性肺部浸潤影。部分患者肺不張。樹芽征及馬賽克征等。輔助檢查輔助檢查影像學改變 特點為發生于單側或雙側的肺實變影、類似于腺病的肺門影、特點為發生于單側或雙側的肺實變影、類似于腺病的肺門影、分泌物阻塞的遠段支氣管影，如分泌物阻塞的遠段支氣管影，如“指套征指套征”“”“牙膏影牙膏影”和擴和擴張支氣管內的氣液平、雙軌征（水腫的支氣管壁）張支氣管內的氣液平、雙軌征（水腫的支氣管壁） 雖然可累及所有的部位，但上葉、中葉常被累及，上葉受累雖然可累及所有的部位，但上葉、中葉常被累及，

9、上葉受累與肺結核類似與肺結核類似 肺實變常常是短暫的，即病變可游走（肺實變常常是短暫的，即病變可游走（fleeting shadows）。）。游走性肺部改變不是游走性肺部改變不是ABPA所特有的所特有的影像學改變 實變的陰影也可在同一部位反復發生（實變的陰影也可在同一部位反復發生（recurrent fixed shadows） 持續不變的陰影說明在支氣管壁和肺實質存在著不可逆的和持續不變的陰影說明在支氣管壁和肺實質存在著不可逆的和纖維化改變，是以往肺浸潤影和支氣管擴張、纖維化改變的纖維化改變，是以往肺浸潤影和支氣管擴張、纖維化改變的結果結果 ，當病情緩解時病變也持續存在，當病情緩解時病變也持

10、續存在 空洞形成可以發生在纖維化的階段。此時很難與肺結核的纖空洞形成可以發生在纖維化的階段。此時很難與肺結核的纖維空洞相鑒別維空洞相鑒別 其他還有氣流閉陷（馬賽克征）、粘液栓、肺不張、肺纖維其他還有氣流閉陷（馬賽克征）、粘液栓、肺不張、肺纖維化、小葉中心結節、空洞伴有或不伴有液平化、小葉中心結節、空洞伴有或不伴有液平 支氣管充滿粘液形成支氣管充滿粘液形成“指套征指套征”，粘液咳出后此征消失，粘液咳出后此征消失 支氣管內嵌入的粘液可表現支氣管內嵌入的粘液可表現 “ “樹芽征樹芽征” 擴張的支氣管和完全閉塞的支氣管（表現為串珠、管狀陰影、擴張的支氣管和完全閉塞的支氣管（表現為串珠、管狀陰影、圓形陰

11、影、擴張氣管的氣液平、氣管壁增厚、平行線影延及圓形陰影、擴張氣管的氣液平、氣管壁增厚、平行線影延及外周）外周）n 黏液栓：黏液栓： 支氣管黏液栓有呈棒狀、支氣管黏液栓有呈棒狀、 V 字形、字形、 Y 字形等字形等, 由于常與掃描由于常與掃描平面垂直平面垂直,圓形、圓形、 蝌蚪狀者或葡萄串狀更為常見。蝌蚪狀者或葡萄串狀更為常見。 黏液栓咳出后，呈支氣管擴張表現，主要以段或亞段等較黏液栓咳出后，呈支氣管擴張表現，主要以段或亞段等較大支氣管擴張為主，遠端支氣管顯示正常。這與普通支擴病大支氣管擴張為主，遠端支氣管顯示正常。這與普通支擴病變長期存在明顯不同，證實變長期存在明顯不同，證實ABPA 的中心性

12、支擴主要由于黏的中心性支擴主要由于黏液栓塞引起。液栓塞引起。 ABPA 的變異型放射學表現也可以是僅見孤立存在的黏液栓的變異型放射學表現也可以是僅見孤立存在的黏液栓, 肺內基本無實質改變。肺內基本無實質改變。15n 樹芽征樹芽征是小葉中心分布結節的一種特殊形式。是小葉中心分布結節的一種特殊形式。 樹芽征反映擴張的小葉中心性細支氣管管腔被黏液、樹芽征反映擴張的小葉中心性細支氣管管腔被黏液、 膿液膿液或其他炎性物質等填塞且常伴有細支氣管周圍炎的一種病理或其他炎性物質等填塞且常伴有細支氣管周圍炎的一種病理狀態。狀態。 可見于結核的支氣管內播散、可見于結核的支氣管內播散、 感染性細支氣管炎、感染性細支

13、氣管炎、 囊性纖囊性纖維化、維化、 泛細支氣管炎等。泛細支氣管炎等。 由于由于ABPA 存在細小支氣管小葉中心性的非干酪性肉芽腫性存在細小支氣管小葉中心性的非干酪性肉芽腫性炎的病理過程炎的病理過程,所以在所以在HRCT 上也常出現樹芽征樣表現。上也常出現樹芽征樣表現。16171819n 肺功能：肺功能： 急性發作期部分患者表現為可逆性阻塞性通氣功能障礙。急性發作期部分患者表現為可逆性阻塞性通氣功能障礙。 氣道可逆性試驗的陽性率為氣道可逆性試驗的陽性率為31%31%56%56%。 慢性慢性ABPAABPA患者晚期出現肺纖維化時可表現為限制性通氣功能患者晚期出現肺纖維化時可表現為限制性通氣功能障礙

14、及彌散功能障礙。障礙及彌散功能障礙。 肺功能檢查可作為治療效果的評價指標。肺功能檢查可作為治療效果的評價指標。 輔助檢查輔助檢查n 病理病理 典型的病理學特征：典型的病理學特征： 支氣管腔內黏液栓塞支氣管腔內黏液栓塞 富含嗜酸粒細胞的非干酪性肉芽腫，主要累及支氣管和細富含嗜酸粒細胞的非干酪性肉芽腫，主要累及支氣管和細支氣管支氣管 嗜酸粒細胞性肺炎嗜酸粒細胞性肺炎 中心性支氣管擴張中心性支氣管擴張輔助檢查輔助檢查Rosenberg-Patterson診斷標診斷標準：（準：（1977 1982）主要標準：主要標準： 1 1、發作性哮喘；、發作性哮喘； 2 2、煙曲霉皮膚試驗呈速發陽性反應；、煙曲霉

15、皮膚試驗呈速發陽性反應； 3 3、血清總、血清總IgEIgE抗體水平升高；抗體水平升高； 4 4、血清曲霉特異性血清曲霉特異性IgEIgE抗體和（或）抗體和（或）IgGIgG抗抗體升高；體升高； 5 5、肺部浸潤影；、肺部浸潤影； 6 6、外周血嗜酸粒細胞升高、外周血嗜酸粒細胞升高； 7 7、中心性支氣管擴張中心性支氣管擴張； 8 8、血清曲霉沉淀試驗陽性血清曲霉沉淀試驗陽性次要標準：次要標準： 1 1、痰涂片可見菌絲或痰培養煙曲霉陽性；、痰涂片可見菌絲或痰培養煙曲霉陽性； 2 2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰；、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰； 3 3、煙曲霉皮膚試驗煙曲霉皮膚試驗IIII

16、II型變態反應陽性型變態反應陽性。診斷標準 滿足主要標準中的滿足主要標準中的7項（必須項（必須包括第包括第7項）則可確診項）則可確診ABPA 滿足主要標準中的滿足主要標準中的6項則診項則診斷斷ABPA的可能性很大的可能性很大GreenbergerGreenberger診斷標準（診斷標準（19911991） 符合上述主要標準中符合上述主要標準中1 14 4及及7 7條者可診斷為有中心性支氣管條者可診斷為有中心性支氣管擴張的擴張的ABPAABPA（ABPA-CBABPA-CB） 符合符合1 15 5條者可診斷為無中條者可診斷為無中心性支氣管擴張僅有血清學陽心性支氣管擴張僅有血清學陽性的性的ABPA

17、ABPA（ABPA-SABPA-S） ABPA-SABPA-S可能是疾病的早期或可能是疾病的早期或曲霉侵襲性小曲霉侵襲性小 而而ABPA-CBABPA-CB可能為疾病晚期，可能為疾病晚期，其肺功能多有不可逆性改變其肺功能多有不可逆性改變 2008年美國感染學會制年美國感染學會制定的曲霉病診治指南中定的曲霉病診治指南中提出診斷提出診斷ABPA的標準的標準要要7 7項主要標準項主要標準1 1、發作性哮喘；、發作性哮喘；2 2、外周血嗜酸粒細胞增多；、外周血嗜酸粒細胞增多；3 3、曲霉抗原皮試呈速發陽性反應曲霉抗原皮試呈速發陽性反應；4 4、血清曲霉變應原沉淀抗體陽性；、血清曲霉變應原沉淀抗體陽性；

18、5 5、血清總、血清總IgEIgE抗體水平升高；抗體水平升高；6 6、游走性或固定性的肺部浸潤影；、游走性或固定性的肺部浸潤影；7 7、中心性支氣管擴張。、中心性支氣管擴張。次要診斷標準包括次要診斷標準包括1 1、多次痰涂片或培養曲霉陽性；、多次痰涂片或培養曲霉陽性；2 2、咳褐色痰栓；、咳褐色痰栓；3 3、血清曲霉特異性血清曲霉特異性IgEIgE增高增高4 4、曲霉變應原遲發型皮膚反應陽性、曲霉變應原遲發型皮膚反應陽性診斷標準診斷標準主要條件和次主要條件和次要條件各符合要條件各符合2條以上就可條以上就可作出診斷。作出診斷。 所有哮喘患者所有哮喘患者 曲霉過敏原皮試曲霉過敏原皮試 陽陽 性性

19、陰陰 性性檢測血清總檢測血清總IgE抗體水平抗體水平 每每2年重復皮試檢查年重復皮試檢查 1000U/ml 5001000U/ml 500U/ml胸部胸部X線線胸部高分辨胸部高分辨CT煙曲霉特異性煙曲霉特異性IgE/IgG抗體抗體外周血嗜酸粒細胞計數外周血嗜酸粒細胞計數煙曲霉沉淀抗體煙曲霉沉淀抗體 煙曲霉特異性煙曲霉特異性IgE/IgG抗體抗體 每年隨診血清總每年隨診血清總 I gE抗體水平抗體水平 高于對煙曲霉過敏的高于對煙曲霉過敏的 哮喘患者哮喘患者2倍倍 否否 是是 每每6周復查血清總周復查血清總IgE抗體水平抗體水平 如果升高如果升高1000IU/ml 按按ABPA進行治療進行治療變應

20、性支氣管肺曲霉病診斷流程變應性支氣管肺曲霉病診斷流程25真菌致敏的嚴重哮喘真菌致敏的嚴重哮喘(severe asthma with fungal(severe asthma with fungal sensitisationsensitisation， SAFS)SAFS)。n真菌孢子作為變應原吸入后可使哮喘發作，或導致慢性持續性真菌孢子作為變應原吸入后可使哮喘發作，或導致慢性持續性哮喘，真菌包括鏈格孢菌、曲霉、枝孢菌和青霉等，稱為哮喘，真菌包括鏈格孢菌、曲霉、枝孢菌和青霉等，稱為SAFSSAFS。nSAFSSAFS與與ABPAABPA的臨床表現與實驗室檢查有相似之處，如煙曲霉誘的臨床表現與實

21、驗室檢查有相似之處，如煙曲霉誘發的哮喘病例中，發的哮喘病例中，1010的患者血清煙曲霉變應原可呈陽性反應。的患者血清煙曲霉變應原可呈陽性反應。n兩者又有許多不同，如兩者又有許多不同，如SAFSSAFS沒有肺部浸潤病灶和中央型支氣管沒有肺部浸潤病灶和中央型支氣管擴張特征等。擴張特征等。n目前尚不清楚目前尚不清楚SAFSSAFS與與ABPAABPA的關系。的關系。鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷變應性肉芽腫性血管炎變應性肉芽腫性血管炎1.支氣管哮喘。支氣管哮喘。 2.白細胞分類中血嗜酸性粒細胞白細胞分類中血嗜酸性粒細胞10%。 3.單發性或多發性單神經病變或多神經病變。單發性或多發性單神經病變或多

22、神經病變。 4.游走性或一過性肺浸潤。游走性或一過性肺浸潤。 5.鼻竇病變。鼻竇病變。 6.血管外嗜酸性粒細胞浸潤血管外嗜酸性粒細胞浸潤1.5109/L 凡具備上述凡具備上述4條或條或4條以上者可考慮本病的診斷。條以上者可考慮本病的診斷。 70%的的ANCA陽性。陽性。鑒別診斷鑒別診斷韋格納肉芽腫 有上呼吸道和肺部病變，并伴有腎小球破壞的壞死性腎小球腎炎，Ig也可增高。胞漿型ANCA(c-ANCA)呈陽性。 肺內為破壞性病變，可見結節性、空腔性病變特征。臨床上無變應性基礎表現，如哮喘、過敏性鼻炎、蕁麻疹等，嗜酸性細胞不增多。鑒別診斷慢性嗜酸性粒細胞肺炎 是一種少見的病因不明的疾病，起病隱匿，可

23、有發熱、是一種少見的病因不明的疾病，起病隱匿，可有發熱、體重減輕、盜汗、干咳、呼吸困難、胸痛數周至數月，體重減輕、盜汗、干咳、呼吸困難、胸痛數周至數月，男女比為男女比為1:2.11:2.1，5050歲左右發病率最高。之前可有哮喘歲左右發病率最高。之前可有哮喘和特應體質如藥物過敏、過敏鼻炎等，過敏體質占和特應體質如藥物過敏、過敏鼻炎等，過敏體質占75%75%， 胸胸X X線示雙側周邊斑片影，與肺水腫相反。毛玻璃至斑線示雙側周邊斑片影，與肺水腫相反。毛玻璃至斑片影均有，呈游走狀片影均有，呈游走狀 周圍血周圍血EOEO增多較多見，增多較多見，BALBAL中中EOEO2%2%，40%40%具有鑒別具有

24、鑒別意義意義 治療是口服激素，癥狀和影像學迅速好轉，當治療停治療是口服激素，癥狀和影像學迅速好轉，當治療停止后，止后，80%80%的患者復發的患者復發鑒別診斷外源性過敏性肺泡炎外源性過敏性肺泡炎鑒別診斷嗜酸性粒細胞增多癥 2次檢查次檢查(間隔間隔1個月個月)外周血嗜酸性粒細外周血嗜酸性粒細胞胞1500 x109L，伴或不伴組織型，伴或不伴組織型HE：骨髓涂片中嗜酸性粒細胞占全部有核細骨髓涂片中嗜酸性粒細胞占全部有核細胞超過胞超過20，或，或(和和)病理醫生認為嗜酸性病理醫生認為嗜酸性粒細胞廣泛浸潤組織，或粒細胞廣泛浸潤組織，或(和和)明顯的嗜酸明顯的嗜酸性粒細胞顆粒蛋白沉積性粒細胞顆粒蛋白沉積

25、(伴或不伴嗜酸性伴或不伴嗜酸性粒細胞的組織浸潤粒細胞的組織浸潤)根據臨床及影像學表現，根據臨床及影像學表現，ABPAABPA可分為以下可分為以下5 5期期n 急性期（急性期（I I期）：期）：患者常有發作性喘息、發熱及體重減輕等；患者常有發作性喘息、發熱及體重減輕等；影像學可出現肺部浸潤影；血清總影像學可出現肺部浸潤影；血清總IgEIgE抗體常抗體常1000IU/ml1000IU/ml，血清曲霉特異性血清曲霉特異性IgEIgE抗體和（或）抗體和（或）IgGIgG抗體升高；激素治療有抗體升高；激素治療有效效n 緩解期（緩解期（IIII期）：期）：經治療后病情緩解，通常無癥狀，影像學經治療后病情緩

26、解，通常無癥狀，影像學正常或至少在正常或至少在6 6個月內肺部未再出現新的浸潤影；激素治療個月內肺部未再出現新的浸潤影；激素治療6 6 12 12周后血清總周后血清總IgEIgE抗體水平較治療前下降抗體水平較治療前下降35% 35% 50% 50%；若停用激素超過若停用激素超過3 3個月無病情惡化，稱為個月無病情惡化，稱為“完全緩解期完全緩解期”疾病分期疾病分期n 復發加重期（復發加重期（IIIIII期）：期）：大約有大約有25%25%50%50%的患者可復發，再的患者可復發，再度出現急性期癥狀，伴有新的肺部浸潤影（游走性或固定度出現急性期癥狀，伴有新的肺部浸潤影（游走性或固定性），血清性），

27、血清IgEIgE抗體水平升高抗體水平升高2 2倍，激素治療反應仍良好。倍，激素治療反應仍良好。n 激素依賴期（激素依賴期（IVIV期）：期）：必須依靠口服激素控制哮喘癥狀，激必須依靠口服激素控制哮喘癥狀，激素減量時癥狀加重，并出現肺部浸潤影（游走性或固定性），素減量時癥狀加重，并出現肺部浸潤影（游走性或固定性），血清總血清總IgEIgE抗體水平可升高或正常，需要規律性合理激素治抗體水平可升高或正常，需要規律性合理激素治療。療。n 纖維化期（纖維化期（V V期）：期）：患者癥狀加重，口唇發紺，可出現低氧患者癥狀加重，口唇發紺，可出現低氧血癥、呼吸衰竭及肺心病等。胸部血癥、呼吸衰竭及肺心病等。胸部

28、X X線線CTCT顯示肺纖維化，可顯示肺纖維化，可出現肺動脈高壓、嚴重不可逆的阻塞性和限制性通氣功能障出現肺動脈高壓、嚴重不可逆的阻塞性和限制性通氣功能障礙。多數患者血清總礙。多數患者血清總IgEIgE抗體及血清曲霉特異性抗體及血清曲霉特異性IgEIgE抗體異常，抗體異常，激素療效較差。激素療效較差。疾病分期疾病分期n 治療目標：治療目標： 控制急性發作癥狀，抑制機體對煙曲霉抗原的變態反應，盡控制急性發作癥狀，抑制機體對煙曲霉抗原的變態反應，盡可能清除氣道內寄殖的曲霉，防止支氣管及肺組織出現不可可能清除氣道內寄殖的曲霉，防止支氣管及肺組織出現不可逆性損害逆性損害n 治療原則：治療原則： 首選激

29、素治療，抗真菌藥物作為輔助治療，兩者需聯合應用首選激素治療，抗真菌藥物作為輔助治療，兩者需聯合應用 根據病程分期決定治療方案根據病程分期決定治療方案 應避免暴露于高濃度曲霉環境應避免暴露于高濃度曲霉環境 治療伴隨的其他疾病，如變應性鼻炎等治療伴隨的其他疾病，如變應性鼻炎等治療治療激素治療：首選口服激素。激素治療：首選口服激素。治療方案：治療方案：n 潑尼松潑尼松0.5mg.kg0.5mg.kg-1.-1.d d-1-1, ,治療治療2 2周后改為周后改為0.5mg.kg0.5mg.kg-1.-1.d d-1-1, ,隔日隔日1 1次，次，治療治療6 68 8周，然后根據病情試行減量，每周，然后

30、根據病情試行減量，每2 2周減量周減量5 510mg10mg至停至停藥，應每藥，應每6 68 8周復查血清總周復查血清總IgEIgE抗體水平和胸部影像學。抗體水平和胸部影像學。n 潑尼松潑尼松0.75mg.kg0.75mg.kg-1.-1.d d-1-1持續持續6 6周，然后周，然后0.5mg.kg0.5mg.kg-1.-1.d d-1-1持續持續6 6周，周，之后每隔之后每隔6 6周減量周減量5mg5mg，持續治療總療程至少，持續治療總療程至少6 61212個月，每個月，每6 68 8周復查周復查1 1次血清總次血清總IgEIgE抗體水平并持續抗體水平并持續1 1年。年。n 吸入性激素可改善

31、哮喘癥狀，但不影響肺部浸潤的吸收，不建吸入性激素可改善哮喘癥狀，但不影響肺部浸潤的吸收，不建議采用吸入性激素用于議采用吸入性激素用于ABPAABPA的初始治療。的初始治療。治療治療n 伏立康唑對囊性纖維化合并伏立康唑對囊性纖維化合并ABPAABPA有效，可減少激素用量并降有效，可減少激素用量并降低低IgEIgE抗體水平，但肺功能改善不明顯。抗體水平，但肺功能改善不明顯。n 伏立康唑可作為治療伏立康唑可作為治療ABPAABPA的二線抗真菌藥物的二線抗真菌藥物n 有報道采用重組抗有報道采用重組抗IgEIgE抗體治療抗體治療ABPAABPA可獲得良好效果可獲得良好效果治療治療36免疫功能正常宿主：免

32、疫功能正常宿主： n ABPA患者推薦潑尼松（或其他等價的糖皮質激素）。患者推薦潑尼松（或其他等價的糖皮質激素）。n起始劑量起始劑量0.5mg/kg/d，根據癥狀改善情況逐漸減量。，根據癥狀改善情況逐漸減量。nABPA急性發作者，推薦使用潑尼松急性發作者，推薦使用潑尼松0.51.0mg/kg/d治治 療療 1 2周，之后周，之后612周在臨床緩解的前提下使用潑尼松周在臨床緩解的前提下使用潑尼松0.5mg/kg，隔天，隔天1次；次；n隨后進一步逐漸減量至患者本次急性發作前的劑量。隨后進一步逐漸減量至患者本次急性發作前的劑量。2011年年ATS成人呼吸及成人呼吸及ICU患者真菌感染治療指南患者真菌感染治療指南治療治療37n輕度發作的輕度發作的ABPA：使用吸入糖皮質激素和支氣管擴張劑：使用吸入糖皮質激素和支氣管擴張劑以及白三烯受體拮抗劑，可能對一些患者有效。以及白三烯受體拮抗劑，可能對一些患者有效。n患者按上述處理方法治療后仍反復急性喘息發作者，建患者按上述處理方法治療后仍反復急性喘息發作者，建議長期應用糖皮質激素