1、腎上腺疾病的外科治療由于診斷技術的不斷提高，無臨床表現的偶發性腎上腺腫瘤的發病率增加，腎上腺腫瘤的地位診斷率也有提高。在外科治療的腎上腺疾病中，仍以皮質醇增多癥、原發性醛固酮增多癥和兒茶酚胺增多癥最為常見，轉移性腎上腺癌也受到重視，它比原發性皮質癌更為多見，具有臨床重要性。第一節 皮質醇癥皮質醇癥被稱為庫欣綜合癥，由于集體長期處于過量糖皮質激素的作用而出現一系列典型的綜合病征。根據導致皮質醇增多癥的原因的不同，分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性兩大類：ACTH依賴性皮質醇癥包括病變在垂體或下丘腦異位ACTH綜合癥非ACTH依賴性皮質醇癥結節性腎上腺增生醫源性庫欣綜合癥ACTH依賴性皮質醇癥：

2、包括病變在垂體或下丘腦：占70%80%，由于腺瘤或增生分泌過多的ACTH自己腎上腺皮質增生。若為腺瘤，應由神經外科做手術，效果滿意。若為組織增生，則可放射治療垂體，但療效不滿意。異位ACTH綜合癥：（占15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、支氣管腺瘤或嗜鉻細胞瘤等異味分泌過多的ACTH所致，其治療方法是切除有關腫瘤。非ACTH依賴性皮質醇癥：有腎上腺皮脂腺瘤或腺瘤分泌大量皮質醇所致（15%）。因血中皮質醇水平高，反饋抑制垂體分泌ACTH，使無病變的腎上腺皮質萎縮。結節性腎上腺增生：是一種特殊類型。起病時可能與ACTH過度分泌有關，但又有自主分泌皮質醇，形成機制尚不明。其預后與腺瘤相仿。醫源性庫

3、欣綜合癥：是由于長期使用糖皮質激素或ACTH所致。診斷：臨床表現實驗室檢查血漿游離皮質醇24小時尿游離皮質醇含量升高或測定24小時尿17酮和17羥含量出現升高。血漿ACTH測定特殊檢查小劑量地塞米松試驗大劑量地塞米松試驗影像學檢查B超CTMRI靜脈尿路造影131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像：對腎上腺和垂體均未發現病變者應全面檢查以明確引起異位ACTH綜合癥的病因。臨床表現：此病多見于女性，發病年齡在1530歲，常見的臨床表現有： 典型的向心性肥胖，滿月臉，水牛背，懸垂腹，頸短，四肢肌萎縮，相對消瘦。皮膚菲薄，下腹壁、大腿內側、腋下皮膚可見紫紋，皮膚可見座瘡和多毛。高血壓，部分病人輕度或中度

4、高血壓。糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。性腺功能紊亂，女性月經不調，甚至閉經；男性性欲減退。其他癥狀，如骨質疏松癥引起腰背部痛及易發生病理性骨折；精神癥狀，表現為記憶力減退，注意力分散等。實驗室檢查:實驗室檢查對皮質醇癥的診斷具有重要意義，尤其對區別病因是垂體性、腎上腺性或醫源性ACTH分泌異常具有重要價值。血漿游離皮質醇：800和1600分泌抽取血測定，血漿皮質醇增高，且晝夜分泌節律消失。24小時尿游離皮質醇含量升高或測定24小時尿17酮和17羥含量出現升高。血漿ACTH測定：對病因鑒別有參考價值。正常人血漿ACTH濃度為422pmolL。ACTH50pmolL提示ACTH依賴性病變。特殊檢

5、查小劑量地塞米松試驗：23302400頓服地塞米松1mg（或1.5 mg）、次日晨800抽血，測定血漿游離皮質醇。測定值較對照值下降超過50%，可診斷為單純肥胖癥。大劑量地塞米松試驗：23302400頓服地塞米松8mg，次日晨800抽血，測定血漿游離皮質醇。皮質醇抑制超過50%，提示為垂體性皮質醇增多癥，而腎上腺皮質腫瘤或異位ACTH綜合癥不被抑制。影像學檢查B超：對腎上腺1.0cm以上腫瘤檢出率達90%以上。CT：對腎上腺腺瘤、癌和增生的診斷正確率達99%以上，一般腺瘤直徑2.cm。若腎上腺未發現病變，應作蝶鞍冠狀薄層CT掃描，可發現垂體增生、微腺瘤、腺瘤。MRI：作蝶鞍冠狀薄層掃描，可以提

6、高微腺瘤發現率。對較大的腎上腺癌，MRI有助于判斷有無相鄰器官和血管侵犯。靜脈尿路造影：體積較大的腎上腺腺瘤和懷疑癌腫者，應進行該項檢查，并注意骨質疏松和脫鈣現象。131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像：對腎上腺腫瘤診斷率較高，但目前不列為常規檢查。對腎上腺和垂體均未發現病變者應全面檢查以明確引起異位ACTH綜合癥的病因。治療和預后：藥物治療 密妥坦（mitotane，O,P,-DDD,鄰、對二氯苯二氯乙烷） 氨魯米特(aminoglutethimide) 酮康唑（ketoconazole） 賽庚啶（cyproheptadine） 溴隱亭（bromocryptine） 此外，還可以采用皮質醇受

7、體阻斷劑米非司酮。手術治療：庫欣病腎上腺腫瘤結節性腎上腺皮質增生異位ACTH綜合征藥物治療：包括皮質醇抑制劑和直接作用于下丘腦-垂體的藥物，可作為腎上腺手術后復發，無法切除的腎上腺皮質癌等輔助治療 密妥坦（mitotane，O,P,-DDD,鄰、對二氯苯二氯乙烷）：直接作用于腎上腺皮質，抑制皮質醇合成，對腫瘤組織有一定的破壞作用，適用于腎上腺皮質癌，常用劑量為610gd分34次口服。 氨魯米特(aminoglutethimide)：阻斷膽固醇想孕烯醇酮的轉變，抑制腎上腺素及甲狀腺素的合成。主要用于對較大的腎上腺腫瘤的治療，常用劑量0.751.0gd分34次口服。注意部分病人用藥后出現皮質功能低

8、下。 酮康唑（ketoconazole）：抑制碳鏈酶和17-羥化酶，開始劑量0.81.2gd，皮質醇降低至正常后，適當減量。 賽庚啶（cyproheptadine）：抑制5-羥色胺的分泌，作用于下丘腦-垂體，抑制ACTH一方，24mgd，治療持續3個月以上。 溴隱亭（bromocryptine）：抑制ACTH和皮質醇分泌。 此外，還可以采用皮質醇受體阻斷劑米非司酮。手術治療：庫欣病：確定為垂體腺瘤時，行神經外科手術。若未能證實有垂體腺瘤而有腎上腺皮質增生者，可考慮實行腎上腺手術。由于認識到Nelson綜合癥（垂體腫瘤和色素沉著）的發生，限制了雙側腎上腺切除的應用，而采用包括一側身撒謊那個線切除

9、加垂體放射治療、一側全切和對策大部切除、單純垂體照射燈，治療效果都不十分滿意。雙側腎上腺切除者，需堅持皮質激素終生替代治療。一般情況下，每日補充可的松37.550mg；在應急情況下，如遇到感染、外傷、驚嚇、運動等情況，需增加可的松補充量。腎上腺腫瘤：腎上腺腫瘤采用外科手術切除效果滿意。由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘腦-垂體-腎上腺軸，使對側腎上腺皮質功能低下，術前、術中及術后應補充皮質激素，以防止腎上腺危象的發生。手術錢12小時和2小時，肌注醋酸可的松100 mg，術中可用氫化可的松100200 mg靜滴，術后繼續用腎上腺皮質激素補充。腎上腺皮質癌無遠處轉移者手術治療療效佳；有遠處轉移者，應盡可

10、能切除原發病灶，以提高藥物治療和放射治療的療效；不能切除或復發腫瘤用藥物治療。結節性腎上腺皮質增生：按腎上腺腺瘤治療原則處理。若為雙側性，盡可能保留肉眼觀察無異常的腎上腺組織。異位ACTH綜合征：病變部位已確定者，手術切除腫瘤。若無法確定或不能切除時，可按庫欣病原則作腎上腺切除，以減輕癥狀。第二節 原發性醛固酮增多癥原發性醛固酮增多癥簡稱原醛癥，是由于體內分泌過多的醛固酮所致，典型的表現為高血壓、高醛固酮、低血鉀、低血腎素、堿中毒和肌軟弱無力或周期性麻痹。1953年由Conn首次描述本病，故亦稱為Conn綜合癥。臨床多見有分泌醛固酮的腎上腺腫瘤和原發性腎上腺皮質增生，還有病變不在腎上腺的原醛癥

11、，需予以鑒別。病因和病理：腎上腺皮質腺瘤特發性醛固酮增多癥原發性腎上腺皮質增生分泌醛固酮的腎上腺腺癌糖皮質激素可抑制性原醛癥異位分泌醛固酮的腫瘤病因和病理：腎上腺皮質腺瘤：最常見，約占原醛癥80%，以腎上腺單個腫瘤多見，醛固酮瘤體積較小，多數直徑小于3cm，有些僅為0.30.6 cm，平均直徑為1.8 cm，重量多數為35g。特發性醛固酮增多癥：其發病機制可能是由某種腎上腺外的可興奮醛固酮分泌的因子引起。該病對血管緊張素敏感。站立位時，腎素活性和醛固酮分泌升高。有人認為，該病是原發性高血壓多種臨床類型中的一個組成部分。原發性腎上腺皮質增生：消耗件，其內分泌升華測定結果類似皮脂腺劉，作一側腎上腺

12、切除或腎上腺次全切除有一定療效。分泌醛固酮的腎上腺腺癌：腫瘤直徑常大于3 cm，包膜常被侵侵潤，由于癌細胞還可以分泌糖皮質激素和性激素，而出現相應的臨床表現。糖皮質激素可抑制性原醛癥：病因未明，可能與17a羥化酶缺乏有關，一般有家族史，可出現高血醛固酮及類似原醛癥表現，測定血漿17-去氧皮質酮升高。服用地塞米松，每次2mg，每日一次，3周后病人血鉀、血壓、醛固酮分泌量恢復正常，則可確診。此征不應手術，而需終生服用地塞米松。異位分泌醛固酮的腫瘤：極罕見，僅見于少數腎癌和卵巢癌的報告。這些腫瘤具有分泌醛固酮的功能，但對ACTH和血管緊張素不起反應。臨床表現：高血壓，以舒張壓升高為主，血壓正常的原醛

13、癥極罕見。多飲、煩渴、尿多，以夜尿增多為主。肌無力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者發生軟癱，并影響呼吸和吞咽。實驗室檢查：原醛癥是由于體內分泌過多醛固酮、水鈉潴留，腎排鉀增多，體液容量過多，而抑制了腎素-血管緊張素系統等，引起集體一系列改變。實驗室檢查應注意以下方面：低血鉀、高血鈉。堿中毒，血CO2結合力正常高值或高于正常。尿鉀排出增多，24小時超過2530mmolL。血和尿醛固酮含量升高。血漿腎素活性降低，激發試驗往往無反應，但該測定對原醛癥并不特異，因為25%高血壓病人有腎素抑制現象。特殊檢查：螺內酯（安體舒通）試驗：對于臨床癥狀和實驗室檢查結果不典型者，為查明病因可做選擇性診斷性試驗

14、：體位試驗；鈉鉀平衡試驗特殊檢查：螺內酯（安體舒通）試驗：螺內酯為合成的醛固酮競爭性拮抗劑，常用量螺內酯每次80100mg，每日三次口服，連續23周，原醛癥者，血壓下降，肌無力改善，尿鉀減少，尿鈉增多，血鉀上升到正常范圍，血鈉下降，CO2結合力下降，尿PH變酸性。對于臨床癥狀和實驗室檢查結果不典型者，為查明病因可做選擇性診斷性試驗： 體位試驗：特發性醛固酮增多癥者站立位時腎素和醛固酮分泌增高。鈉鉀平衡試驗：僅適用于診斷有困難時。原醛癥病人在普食情況下呈鉀負平衡，鈉平衡；在低鈉飲食情況下呈血鉀升高，尿鈉排出減少。影像學定位檢查：B超CTMRI131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像：影像學定位檢查

15、：B超：直徑1cm的腎上腺腫瘤B超常難以發現。CT：能顯示直徑0.81.0cm大小的腺瘤，為首選檢查。腺瘤多為單側性。腺瘤直徑一般3.0cm，邊緣不清楚，有侵潤表現。腎上腺皮質增生可顯示雙側腎上腺增大或呈結節狀改變。CT對直徑1.0cm以上醛固酮腫瘤的檢出率在90%以上。MRI：對腎上腺腫瘤的檢出率低于CT。一般不予采用。131I-19-碘膽固醇腎上腺核素顯像：對腺瘤、癌和增生的鑒別有幫助，如一側腎上腺顯示放射性濃集區，提示該側有醛固酮腫瘤的可能，如雙側顯示，提示雙側增生或雙側腺瘤可能。治療：依據原醛癥的不同病因，選擇相應的治療方法。醛固酮腫瘤首選手術切除，可治愈；腎上腺皮質增生引起醛固酮癥，

16、一般不贊成手術治療。藥物治療： 螺內酯（安體舒通） 氯胺吡咪（阿米洛利，amiloride） 氨苯蝶啶 其他藥物：如血管緊張素轉換酶抑制劑卡托普利和雷米普利，以及鈣離子通道阻滯劑硝苯地平等，常與保鉀利尿劑或螺內酯聯合應用，血鉀和血壓可很快恢復正常。藥物治療：其適應癥包括：進行術前準備、特發性腎上腺皮質增生、拒絕手術或有手術禁忌征、不能切除的皮質腺癌、糖皮質激素可控制的原醛癥。藥物治療包括： 螺內酯（安體舒通）：每日劑量120480mg，服藥24周后，血壓和血鉀可恢復正常。癥狀控制后，劑量可逐漸減少到20 mg，每日三次。作為術前準備，可使手術危險性減少。 氯胺吡咪（阿米洛利，amiloride

17、）是長效強效潴鉀利尿劑，其作用機制有直接抑制分泌醛固酮的效力，劑量為每次5 mg，每日三次口服。 氨苯蝶啶：是潴鉀利尿藥，但非醛固酮競爭性拮抗劑。作用遠曲腎小管，抑制鈉重吸收。用量50100 mg，每日三次口服。 其他藥物：如血管緊張素轉換酶抑制劑卡托普利和雷米普利，以及鈣離子通道阻滯劑硝苯地平等，常與保鉀利尿劑或螺內酯聯合應用，血鉀和血壓可很快恢復正常。手術治療：術前準備，包括口服螺內酯，以控制高血壓，糾正低血鉀；采用低鈉高鉀飲食。高血壓、低血鉀、堿中毒糾正后，才可施行手術。單個單側腎上腺腺瘤，可講瘤體與同側腎上腺切除；原發性腎上腺皮質增生，做一側腎上腺次全切除或全切除；特發性原醛癥，作腎上

18、腺手術往往效果不佳，可選用藥物治療；腎上腺皮質腺癌及一位分泌醛固酮腫瘤，應作腫瘤根治術。近年來腹腔鏡技術進步，腎上腺皮質腺瘤等可作腹腔鏡手術。第三節 兒茶酚胺癥兒茶酚胺癥包括嗜鉻細胞瘤和腎上腺皮質增生。兩者臨床特征相似，并于兒茶酚胺分泌過多有關，但治療方法不同。嚴重病例發作時可導致死亡，而及時治療效果較好。病因和病理：嗜鉻細胞瘤來源于腎上腺髓質及交感神經系統的嗜鉻組織，如腹腔神經叢、縱膈、頸部交感神經節，顱內及膀胱等處。腎上腺嗜鉻細胞瘤約占85%，其中10%為雙側性。10%以上為腎上腺外的嗜鉻細胞瘤。腫瘤有完整的包膜，呈圓形或橢圓形，表面光滑，其旁可見被腫瘤壓迫的扁平腎上腺組織。腫瘤切面呈紅棕

19、色，富有血管，質地堅實，還可見出血灶，以及壞死和囊性變。瘤組織有纖維條索分隔，瘤細胞大小形態不一，胞漿豐富并含有較多顆粒。鉻鹽染色后，胞漿內可見棕色或黃色顆粒。不能根據瘤細胞的形態判斷腫瘤的良、惡性。惡性嗜鉻細胞瘤的發生率不足10%，瘤體常很大。惡性變得征象為有轉移和周圍組織侵犯，血管和淋巴管中有癌栓形成。腎上腺髓質增生的病因不明，表現為雙側腎上腺體積增大，可不對稱，有時可見結節樣改變。此病較少見。臨床表現：高血壓代謝紊亂特殊類型的表現： 兒童嗜鉻細胞瘤腎上腺外嗜鉻細胞瘤臨床表現：兒茶酚胺癥多見于青壯年，主要癥狀為高血壓以及代謝改變。高血壓：高血壓表現為陣發性高血壓和持續性高血壓或持續性高血壓

20、陣發性發作。陣發性高血壓發作可有突然的題為變化、取中午、咳嗽、情緒波動等因素誘發，表現為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸、氣急、視覺模糊等。嚴重者可因心力衰竭、肺水腫、腦出血而死亡。持續性高血壓陣發性發作時，由于血管高度收縮，血壓升至極高，甚至有一半血壓計不能測得。平時不表現出高血壓的兒茶酚胺癥，在外傷、妊娠、分娩、麻醉、手術等時血壓突然升高，若處理不當，嚴重可引起死亡。代謝紊亂：大量兒茶酚胺分泌科引起多種代謝紊亂。由于基礎代謝增高，肝糖原分解加速和胰島素分泌手抑制，可出現高血糖、糖尿和糖耐量異常；由于脂肪代謝加速，血中游離脂肪酸和膽固醇濃度增高；少數病人還可以出

21、現有低血鉀表現。特殊類型的表現：兒童嗜鉻細胞瘤：以持續性高血壓多見，腫瘤多為雙側多發性，易并發高血壓腦病和心血管系統損害。 腎上腺外嗜鉻細胞瘤：如膀胱嗜鉻細胞瘤，常在排尿時和排尿后出現陣發性高血壓，有心悸、頭暈、頭痛等癥狀。其他腎上腺外的嗜鉻細胞瘤，可能出現受累器官的響應癥狀。實驗室檢查：腎上腺髓質激素及其代謝產物測定： 兒茶酚胺，包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺 24小時尿VMA（香草扁桃酸）測定： 血兒茶酚胺測定：藥物試驗： 組胺激發試驗 酚妥拉明抑制試驗實驗室檢查：腎上腺髓質激素及其代謝產物測定： 兒茶酚胺，包含腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，24小時尿內兒茶酚胺含量升高2倍以上即有意

22、義。癥狀發作時應收集3小時尿送檢。 24小時尿VMA（香草扁桃酸）測定：是腎上腺素和去甲腎上腺素的代謝產物，有尿液排出體外。通常需送檢小時尿標本三次。正常值范圍依采用實驗方法而定。 血兒茶酚胺測定：在高血壓發作時測定有重要意義。某些事物和藥物（如咖啡、香蕉、柑橘類水果、阿司匹林等）可干擾其測定值，故作上述檢查前必須停止使用。藥物試驗：有一定危險性，且有假陽性和假陰性，僅適用于診斷有困難的病人。 組胺激發試驗：適用于懷疑無癥狀嗜鉻細胞瘤。 酚妥拉明抑制試驗：適用于高血壓患者。定位檢查：B超CTMRI放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質顯像定位檢查：B超：腫瘤檢出率高，操

23、作簡便、費用低，可反復檢查，超掃描范圍廣，可用于普查篩檢。CT：對嗜鉻細胞瘤的檢出率可達到以上，對腎上腺內嗜鉻細胞瘤檢出率近，而對腎上腺外嗜鉻細胞瘤的檢出率近。能同時了解腫瘤與周圍血管、臟器的關系。髓質增生者可顯示腎上腺體積增大但無腫瘤影像。MRI：優點是可作不同方向的掃描如矢狀和冠狀切面，提供腫瘤與周圍組織的解剖關系；無射線危害，不需要注射造影劑。腫瘤檢出率于相似。放射性核素131I-間位碘芐胍（131I-MIBG）腎上腺髓質顯像：的解剖與去甲腎上腺素相似，是一種腎上腺能神經阻滯劑，可被嗜鉻細胞攝入，有標記的放射性核素示蹤，故能顯示嗜鉻細胞瘤的部位。其診斷敏感性和特異性較高，適用于有典型臨床

24、癥狀而超和均未發現的腫瘤，特別對多發的、異位的或有轉移的嗜鉻細胞瘤，及腎上腺髓質增生，診斷效果優于超和。除用于診斷外，131I-MIBG還可用于治療惡性嗜鉻細胞瘤及腎上腺髓質增生。惡性嗜鉻細胞瘤只有發現腫瘤侵犯血管、周圍組織以及轉移時才確診為惡性。影像學檢查惡性嗜鉻細胞瘤，直徑.cm，且不規則，有鈣化區。治療：手術治療術前準備藥物治療擴充血容量完善的三大指標：麻醉選擇手術方法即術中注意要點：術后處理：藥物治療：治療：手術治療：開放手術或腹腔鏡下切除腫瘤或增生的腎上腺可獲得良好療效。優于治療過程中血壓波動及血容量減少所引起的血流動力學改變復雜而兇險，應加強為手術期處理，包括充分的術前、細致的術中操作和嚴密的術后監護。術前準備藥物治療：應用腎上腺素能受體阻滯劑，有效控制血壓；通過擴容使縮小的血容量得到糾正，減少因術中觸摸和擠壓腫瘤引起的高血壓危象和心血管嚴重的并發癥。常用藥物：酚芐明2060mgd，分3次口服。術前準備一般應在2周以上。若降血壓不滿意時，可加用鈣離子通道阻滯劑硝苯地平3060mg