1、名詞解釋【髓外造血】正常情況下，股髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當發生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時的造血狀態，出現肝脾淋巴結腫大。同時外周血中可出現有核紅細胞和（或）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反映，稱為“股髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復正常。【免疫缺陷病ID】免疫細胞（淋巴細胞、吞噬細胞和中性粒細胞）和免疫分子（可溶性因子白細胞介素、補體、免疫球蛋白和細胞膜表面分子）發生缺陷引起的機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。【正常足月兒】胎齡A37周并42周，出生體重大于等于2500g并小于等于4000g,無畸形或疾病

2、的活產嬰兒。【肺門舞蹈癥】房間隔缺損時，肺動脈段突出，肺葉充血明顯，主動脈影縮小。透視下可見肺動脈總干及分支隨心臟沖動而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形。【脫水】水分攝入不足或丟失過多所引起的體液總量尤其是細胞外液量的減少，脫水時除水分喪失外，尚有鈉、鉀和其他電解質的丟失。【生長發育】從受精卵到成人的成熟過程。生長一兒童身體各器官、系統的長大，可有相應的測量值來表示其量的變化。發育一細胞、組織、器官的分化與功能成熟。【生理性貧血】嬰兒生長發育迅速，循環血量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個月時（早產兒較早）紅細胞數降至x1012/L左右，血紅蛋白量降至100g/L左

3、右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。【適于胎齡兒】嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10至90百分位之間。【小于胎齡兒】嬰兒的BW在同胎齡兒平均出生體重的第10百分位以下。【Roger病】小型室缺，缺損直徑小于5m做缺損面積小于m2體表面積。缺損小，心室水平向右分流減少，血流動力學變化不大，可無癥狀【腎病綜合癥NS是一組多種原因引起的腎小球基底膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿液中丟失的臨床綜合征。【面神經征Chvosteksign以手指尖或叩診錘驟擊患兒患兒顛弓與口角間的面頰部（第七腦神經孔處），引起眼瞼和口角抽動為面神經征陽性，新生兒期可呈假陽性。【遷延性肺炎】肺炎病程在1-3個月

4、稱為遷延性肺炎。【貧血飲食】每日增加含鐵食物，如動物血、動物肝、各種肉類等。【艾森曼格綜合癥】當右心室收縮壓超過左心室收縮壓時，左向右分流你轉為右向左分流或雙向分流，出現發絹，即艾森曼格綜合癥。1、正常足月嬰兒出生后34個月體重約等于出生時體重的2倍。2、小兒1歲時身長約為75厘米。3、2歲小兒的頭圍應為48厘米。4、小兒肺炎按病理分類可分為大葉性肺炎、支氣管肺炎、間質性肺炎。5、小兒急性腹瀉病程是2J日以內，而慢性腹瀉病程則是2個月以上。6、我國圍產期（圍生期）的概念是指胎齡滿28周至生后不滿1周。1 .隱匿型維生素D缺乏性手足搐搦癥的三個體征面神經征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顛弓與口角間的

5、面頰部（第7腦神經孔處），引起眼瞼和口角抽動為面神經征陽性，新生兒期可呈假陽性。腓反射：以叩診錘驟擊患兒膝下外側腓骨小頭上腓神經處，引起足向外側收縮者即為腓反射陽性。陶瑟征：以血壓計袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內該手出現痙攣癥狀屬陶瑟征陽性。2 .維生素D缺乏性佝僂病的骨骼畸形有哪些（列舉十個）方頭、佝僂病串珠、手足鐲、“雞胸樣”畸形、肋膈溝或郝氏溝、膝內翻（O型）、膝外翻（X型）、K型樣下肢畸形、脊柱后突/側突、前岡邊較軟顱骨薄有壓乒乓球感、骨盤扁平、前岡閉合延遲、漏斗胸3 .兒童心血管病特殊檢查方法普通X線檢查、心電圖、超聲心動圖、心導管檢查、心血管造影、放射性核

6、素心血管造影、核磁共振成像、計算機斷層掃描4 .先天性心臟病分類及常見病左向右分流型（潛伏青紫型）：室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損右向左分流型（青紫型）：法洛四聯癥、大動脈轉位無分流型（無青紫型）：肺動脈狹窄、主動脈狹窄5 .簡述小兒生長發育的一般規律生長發育遵循由上到下、由近到遠、由粗到細、由低級到高級、由簡單到復雜的規律。如出生后運動發育的規律是：先抬頭后抬胸，再會坐、立、行（從上到下）；從臂到手，從腿到腳的活動（由近到遠）；從全掌抓握到手指拾取（由粗到細）；先畫直線后畫圓圈、圖形（由簡單到復雜）；先會看、聽、感覺事物，認識事物，發展到有記憶、思維、分析判斷（由低級到高級）。病歷分析

7、1、患兒男，1歲1個月，于2004年11月入院，并使陳述者：患兒母親。主訴：反復腹瀉2天入院病前有“著涼”史，繼而出現腹瀉，每日38次，水樣便，每次約50ml,無黏液、膿血及腥臭。伴納差，無嘔吐、發熱、咳嗽。精神差。小便量減少，已有3小時未解小便。個人史：混合喂養，按時添加輔食，病前體重10kg。既往史：按時預防接種，無確切傳染病接觸史。體格檢查：T37C,P130次/分，R30次/分，生長發育中等。意識清楚，神萎，前岡X,凹陷，眼眶凹陷，唇干，哭時少淚，四肢暖，皮膚彈性稍差。心率130次/分，律齊，腹部稍膨隆，肝脾未及，腸鳴音活躍。肛周稍紅，無破潰及分泌物，四肢肌張力正常，反射正常，病理征陰

8、性。實驗室檢查：血常規：Hb130g/L,X109/L,中性粒細胞，淋巴細胞，PLT15CX109/L。大便常規：黃色水樣便外觀，WBC0-2HP。請給該患兒作出全面診斷。|腹瀉病進一步檢查應包括哪些項目？血生化、血氣分析請制定出該患兒入院后第一天（第一個24h）液體療法步驟和輸液計劃。由體格檢查意識清楚，神萎，前岡X,凹陷，眼眶凹陷，唇干，哭時少淚，四肢暖，皮膚彈性稍差、急性胃腸液丟失可得出患兒為中度脫水、等滲性脫水。補1/2張液120150ml/kg,患兒10kg,總量12001500m1。液體療法步驟：生理需要量（8h內補完）、累計損失量+繼續丟失量（后16h補完）。（1）定量（120-

9、150）X10Kg=1200-1500ml（2）定性：等滲性脫水，用1/2張液（3）定速：累計損失量（約為總量一半）1200/2=600ml,在8-12h內補足（8-10ml/kg/h）;繼續+生理需要量（約另一半）600ml,12-16h內均勻滴入（5ml/kg/h）。2、6歲男孩，因全身浮腫，尿蛋白+入院，血壓正常，下肢凹陷性水腫，血漿總蛋白45g/L,白蛋白23g/L,血沉87mm/h,C3正常，膽固醇L。診斷為屈發性和iT綜合征|請列出該病的診斷依據及主要需與哪些疾病鑒別。【診斷依據】大量蛋白尿（尿蛋白+,一周3次，24h尿蛋白定量n50mg/kg）;血漿白蛋白低于30g/L;血漿膽固

10、醇高于L;不同程度水腫。以上四項中以大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件根據有無血尿、高血壓、氮質血癥和低補體血癥，將原發性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病綜合征。【鑒別診斷】需與繼發于全身性疾病的腎病綜合征鑒別。部分非典型鏈球菌感染后腎炎、系統性紅斑狼瘡性腎炎、過敏性紫瘢性腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎、藥源性腎炎均可有腎病綜合征樣表現。3、男嬰，3天，孕42+1周，自然分娩，產前有宮內窘迫，娩出時臍帶繞頸兩周，Apgar評分1分鐘與5分鐘分別為3分、7分，生后24h出現驚厥，體檢：反應差、哭聲弱，易激惹，前岡略飽滿，雙肺呼吸音粗，心音略低頓，腹稍漲，四肢肌張力高，擁抱反射增強。頭顱CT示雙側額葉

11、廣泛低密度灶。診斷為新也兒缺氧缺血性腦病,一請寫出治療原則。I支持療法：維持良好通氣功能是支持療法的核心，保持PaQ大于、PaCO和pH在正常范圍。維持腦和全身良好的血液灌注是支持療法的關鍵措施，避免腦灌注過低或過高。維持血糖在正常高值（，75-100mg/dl）,以提供神經細胞代謝所需能源。II控制驚厥：首選苯巴比妥，肝功能不良者改用苯妥英鈉；頑固性抽搐者加用地西泮（有呼吸抑制），或加用水合氯醛灌腸（常用）。田治療腦水腫：避免輸液過量是預防和治療腦水腫的基礎，每日液體總量不超過60-80ml/kg。顱內壓增高時，首選利尿劑吠塞米，嚴重者可用20%甘露醇，一般不主張使用糖皮質激素。IV新生兒后

12、期治療：病情穩定后盡早智能和體能康復訓練。4、一名4個月嬰兒因抽風入院。患兒近兩天發熱咳嗽，并抽風56次，抽風后吃奶好。體檢：體溫38C,發育營養好，精神好，咽充血，有顱骨軟化，枕禿明顯，前岡平，外周血常規檢查：白細胞總數X109/L,中性粒細胞絕對值x109/L;血清總鈣檢查L,離子鈣L,其他檢查無異常。入院診斷：上呼吸道感染；營養性維生素D缺乏性手足搐搦癥。問：該患兒的驚厥應與哪些疾病相鑒別？【診斷】突發無熱性驚厥，且反復發作，發作后神志清醒而無神經系統體征，同時有佝僂病存在，總血鈣低于L,離子鈣低于L【鑒別診斷】I其他無熱驚厥性疾病低血糖癥：血糖低于L低鎂血癥：血鎂常低于L嬰兒痙攣癥：呈

13、點頭哈腰狀抽搦和意識障礙，腦電圖有特征性的高幅異常節律波出現原發性甲狀旁腺功能減退：血磷升高大于L,血鈣降低至L以下，堿性磷酸酶正常或稍低，顱骨X線可見基地和鈣化灶。II中樞神經系統感染：腦膜炎、腦炎、腦膿腫等出急性喉炎：大多伴有上呼吸道感染癥狀，無低鈣癥狀，鈣劑治療無效5、患兒，男，1天，因“發現皮膚黃染23h”入院。6、現病史：患兒系第一胎第一產，39周孕自然分娩，出生質量2950克。Apgar評分1分鐘10分，5分鐘10分，生后14小時出現皮膚黃染，進行性加重，精神尚好，無發熱，已排大小便。家族史及母妊娠史：母孕期無特殊，母血型O型，父血型AB型。體格檢查：體溫C,P140次/min,R

14、38次/min,足月成熟兒貌，反應好，唇和甲床稍蒼白，鞏膜、面部、軀干以及四肢近端（肘關節及膝關節以上）中度黃染，心肺（-）,肝臟肋下3cm,脾臟肋下1cm,四肢肌張力正常，握持、擁抱覓食反射均可引出。該患兒的初步診斷是什么？新生兒溶血病進一步需要做的實驗室檢查有哪些？ABO和Rh血型，確定有無溶血（紅細胞計數，血紅蛋白<145g/L即為貧血，網織紅細胞T>6%,血涂片有核白細胞T>10/100個白細胞，血清總膽紅素和未結合膽紅素明顯T）,改良Coombs抗體釋放試驗、游離抗體試驗確定診斷的實驗室指標有哪些？改良Coombs抗體釋放試驗簡述該患兒的治療方法光照療法；藥物治療（

15、供給白蛋白、糾正代謝性酸中毒、肝酶誘導劑、靜脈用免疫球蛋白）；換血療法；防治低血糖、低體溫，糾正缺氧、貧血、水腫、心力衰竭等。6、患兒男，3歲5個月，漢族，因“反復發熱伴頸部包塊5天”入院。現病史：入院前5天無明顯誘因出現發熱，最高體溫40C,無畏寒、抽搐、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等表現。自服“泰諾林”后熱退，6h后再次發熱，體溫同前。入院前4天，家長發現頸部包塊，直徑1cm左右，活動，有壓痛，質中，于當地醫院診斷為“淋巴結炎”，使用青霉素及氟嘎西林治療（量不詳）。患兒仍反復發熱。入院前1天出現唇紅，伴破裂。為進一步治療入我院。患兒病后精神差，進食少，大小便正常。個人史：G2P1足月順產，出生體

16、重，否認母孕期感冒及放射線接觸史。飲食同正常兒，生長發育正常。過去史：1歲時患肺炎，治愈。家族史：無特殊。查體：T40C,P126次/分，R23次/分。急性熱病容，神清，神萎。背部及愕部可見少量紅色斑丘疹，壓之褪色。雙眼結膜充血明顯，無分泌物。口唇紅，伴破裂，舌乳頭粗大，咽充血，扁桃體I度，無分泌物。左側頸部捫及x2cm淋巴結，質中，活動，壓痛。呼吸平穩規則，雙肺呼吸音粗，無干濕羅音。心界不大，律齊，無雜音。腹軟，肝脾未及。雙手指略腫脹，雙下肢無水腫。肛門生殖器未見異常。神經系統陰性。輔助檢查：血常規X109/L,N68%,%,Hb112g/L,PLT243<109/L。余暫缺。該患兒的

17、臨床表現提示哪些系統受累？淋巴、皮膚、黏膜進一步的實驗室檢查包括哪些？血沉、C-反應蛋白、血清轉氨酶T,免疫學檢查（苴清IgGIgM、IgA、IgE、血循環免疫復合物T;TH類細胞因子如IL-6明顯T,總補體和C3正常或T）該患兒的初步診斷是什么？川崎病KD本病應與哪些疾病鑒別？滲出性多形紅斑、幼年特發性關節炎全身型、敗血癥、猩紅熱7、患兒，男，1小時20分鐘，因“窒息復蘇后1小時“入院，患兒系G4P1,40+1周孕自然分娩，羊水田度糞染，量少，臍帶繞頸1周，胎盤正常。出生時體3200g,Apgar評分：生后1分鐘1分，5分鐘3分，10分鐘7分。出生時無自主呼吸，心率慢，全身發絹，立即清理呼吸道，氣管插管，球囊加壓給氧，皮膚逐漸轉紅，心率恢復正常。建立自主呼吸后，以"新生兒重度窒