1、病理變化北京某著名醫院心內科北京某著名醫院心內科各論要求 基本病變 對機體的影響 致病因素 發病機制1. 感染性疾病：風濕病，心內膜炎，心肌炎等2. 動脈硬化性疾病：動脈粥樣硬化，高血壓病等3. 心瓣膜病4. 心肌病：原發性心肌病，克山病5. 先天性心臟病6. 肺源性心臟病（肺心病）7. 腫瘤內容 血管疾病：動脈粥樣硬化高血壓 風濕病：主要累及心臟 心臟疾病心內膜炎 瓣膜病冠心病心肌病心肌炎第一節 動脈粥樣硬化Atherosclerosis一、定義：廣 泛 累 及 大 、 中 動 脈 ， 以 脂質 (主要是膽固醇) 在大、中血管的內膜沉積、 平 滑 肌 細 胞 和 膠 原 纖 維 增 生 ，繼

2、 發 壞 死 ， 形成粥樣斑塊，常 造成血管腔 不 同 程 度 的狹 窄 及 血 管壁硬 化 的 疾 病 ， 相 應 器 官 出 現 可 出 現 缺 血 性 改 變 。 二、好發部位：大、中動脈的分叉處、分支開口、彎曲凸面三、病理變化：四個階段1、脂紋 (fatty streak) 期肉眼：不/微隆起的小斑點或黃色條紋鏡下：內膜內有大量泡沫細胞 (foam cell)聚集。泡沫細胞來源：血中單細胞巨噬細胞中膜平滑肌細胞 (SMC)2、纖維斑塊 (fibrous plaque) 期肉眼：隆起于表面的灰黃色斑塊鏡下：表面是纖維帽，由多量平滑肌細胞(smooth muscle cell, SMC)及

3、大量細胞外基質（膠原、彈性蛋白、蛋白多糖及細胞外脂質）組成。纖維帽下為增生的SMC、巨噬細胞、泡沫細胞、細胞外脂質及基質。3、粥樣斑塊期 or 粥腫 (Athroma)期肉眼：明顯隆起于表面的灰黃色斑塊。切面，纖維帽為瓷白色，深部為大量黃色粥樣物質。鏡下：纖維帽為玻璃樣變的膠原纖維；深部為大量無定形的壞死物質，富含脂質，并見膽固醇結晶及鈣化；底部、邊緣有肉芽組織增生，外周有少量泡沫細胞及炎癥細胞（淋巴細胞）。4、復合病變 (complicated plaque) or 繼發改變 (secondary changes)1) 斑塊內出血：形成血腫2) 斑塊破裂： 形成潰瘍；粥樣壞死物質入血，形成栓

4、塞3) 血栓形成：引起梗死4) 鈣化：鈣鹽沉積于粥樣壞死物質及纖維帽內，使動脈壁變硬、變脆，可骨化。5) 動脈瘤(aneurysm)形成：真性動脈瘤：血管壁局部擴張、向外膨脹。 斑塊處中膜萎縮。夾層動脈瘤: 中膜撕裂，血液進入血管中膜。從潰瘍處或斑塊內血管破裂。1-4：真性動脈瘤5：夾層動脈瘤6：假性動脈瘤三、對機體的影響管腔狹窄缺血性萎縮；管腔堵塞梗死(斑塊、斑塊內出血、血栓形成)1、主動脈：動脈瘤2、冠狀動脈：冠心病 (心交痛、心肌梗塞)3、腦：腦萎縮、腦梗死基底動脈、willis 環、大腦中動脈4、腎：動脈粥樣硬化固縮腎5、四肢：肌萎縮、跛行，壞疽四、危險因素1、高脂血癥2、高血壓3、吸

5、煙4、性別：男女；絕經后，男=女5、糖尿病：HDL低，高血糖、甘油三脂。高胰島素血癥：SMC增生。6、遺傳五、發病機制4個學說1、脂源性學說2、致突變學說3、損傷應答學說4、受體缺失學說：LDL 受體缺失第二節 高血壓hypertension收縮壓舒張壓正常人： 140 mmHg 或 90 mmHg成人高血壓： 160 9 5臨界高血壓： 140收160 90舒95 特發性或原發性 (essential or primary):原因不明。良性、惡性繼發性 (secondary)：繼發于某些疾病一、良性高血壓 (benign hypertension)又叫緩進型高血壓(一)、臨床過程及表現：早期

6、多無癥狀，偶然發現，表現為全身細動脈和小動脈 痙攣，呈間斷性，血壓處于波動狀態；其后細小動脈持續痙攣，血壓持續升高；晚期，可因心力衰竭、腦出血死亡。(二)、基本病變：1、細動脈玻璃樣變性 (hyaline degeneration) 內皮下均勻粉染蛋白性物質沉積管壁增厚、變硬；管腔狹窄、甚至閉塞細動脈硬化 (arteriolosclerosis)2、小動脈 (肌型器官動脈) 1）中膜增厚：SMC肥大、增生2）內彈力板分離：雙層3）內膜 增厚：SMC增生、纖維組織 增多 管腔有一定狹窄(三)、對機體的影響1、心臟肥大：向心性 離心性心衰心肌肥厚心腔擴張2、腎：原發性顆粒性固縮腎入球小動脈玻變，相

7、應腎單位(腎小球、腎小管)萎縮，結締組織收縮，周圍腎單位代償性肥大3、腦出血、小灶壯梗死腦動脈病變：細小動脈玻變；重者纖維素樣壞死纖，繼發血栓形成；二者均可繼發微動脈瘤形成腦出血：管壁破裂出血最發生于基底節、內囊，其次為大腦白質、腦橋和小腦腦小灶壯梗死：細小動脈玻變管腔狹窄，或纖維素樣壞死 血栓形成，造成局部腦組織缺血，梗死，形成小軟化灶。4、視網膜：視網膜中央動脈硬化視乳頭水腫、視網膜滲出、出血NoImage二、惡性高血壓 (malignant hypertension)又叫急進型高血壓(一)、臨床表現：嚴重高血壓：230/130 mmHg，可發生高血壓腦病；持續性蛋白尿、血尿、管型尿多于一

8、年內因尿毒癥、腦出血或心力衰竭死亡。(二)、基本病變1、細動脈：纖維素樣壞死累及中膜和內膜，并有血漿內滲，使管壁極度增厚2、小動脈：增生性動脈內膜炎內膜增厚，SMC增生，呈同心圓樣排列，形成層狀洋蔥皮樣病變(三)、對機體的影響：主要累及腎和腦1、腎：入球小動脈、節段性腎小球毛細血管叢纖維素樣壞死血栓形成小灶壯梗死肉眼：多數出血點、斑點狀微梗死灶2、腦：局部缺血，微梗死灶、出血NoImage三、高血壓的危險因素1、遺傳：多基因2、飲食：高納、低鉀、低鈣3、社會心理：應激4、腎：抗高血壓物質(髓質)、PG5、心房：心鈉素（利鈉肽）利尿、排鈉、降壓5、神經內分泌：細動脈交感神經興奮腎素-血管緊張素系

9、統二、惡性高血壓 (malignant hypertension)又叫急進型高血壓 (accelerated hypertension)由良性高血壓惡化而來，或原發(一)、臨床表現：嚴重高血壓：230/130 mmHg，可發生高血壓腦病；持續性蛋白尿、血尿、管型尿；多于一年內因尿毒癥、腦出血或心力衰竭死亡。血中腎素水平升高。(二)、基本病變1、細動脈：纖維素樣壞死累及中膜和內膜，并有血漿內滲，使管壁極度增厚2、小動脈：增生性動脈內膜炎內膜增厚，SMC增生，呈同心圓樣排列，形成層狀洋蔥皮樣病變(三)、對機體的影響：主要累及腎和腦1、腎：入球小動脈及節段性腎小球毛細血管叢纖維素樣壞死血栓形成小灶狀

10、梗死。肉眼：腎表面有多數出血點；切面有多數斑點狀微梗死灶。2、腦：局部缺血，微梗死灶、出血NoImage三、高血壓的危險因素1、遺傳：多基因2、飲食：高納、低鉀、低鈣3、社會心理：應激4、腎：1) 腎素2) 鈉平衡3) 抗高血壓物質(髓質)5、神經內分泌：1) 細動脈交感神經興奮：縮血管神經-去甲腎上腺素、神經肽Y擴血管神經-降鈣素相關基因蛋白、P物質2) 利鈉素(心鈉素)：左心房、腦3) 腎素- 血管緊張素(- 醛固酮) 系統血壓= 外周阻力 x 血容量交感神經興奮動脈硬化癥動脈硬化癥 ( (ArterioArteriosclerosissclerosis) )動脈粥樣硬化動脈粥樣硬化良性高

11、血壓良性高血壓( (細動脈硬化細動脈硬化) )AtheroAtherosclerosissclerosis ArterioloArteriolosclerosissclerosis累及動脈累及動脈 大、中大、中細、小細、小基本病變基本病變 粥樣斑塊粥樣斑塊細動脈玻變細動脈玻變沉積物沉積物脂質脂質血漿蛋白血漿蛋白管壁管壁不規則增厚不規則增厚均勻增厚均勻增厚管腔管腔不規則狹窄不規則狹窄均勻狹窄均勻狹窄機體影響機體影響 缺血性缺血性壓力、局灶缺血壓力、局灶缺血關系關系共性共性與年齡相關與年齡相關第三節、風濕病 Rheumatism一、定義：一種與A組溶血性鏈球菌感染有關的變態反應性疾病，主要累及全身

12、結締組織，呈急性或慢性結締組織炎癥，膠原纖維發生纖維素樣壞死，為結締組織病，即膠原病，心臟、關節和血管最常被累及，以心臟病變最重。二、風濕病急性期：風濕熱 (Rheumatic Fever) 兒童，咽炎史 發熱，皮疹，皮下結節，舞蹈癥 血抗鏈O抗體，血沉加快 反復發作三、發病機制：自身免疫 交叉反應M-蛋白 心肌抗原；多糖 心肌糖蛋白；透明質酸 軟骨蛋白多糖四、基本病變三期1、變形滲出期結締組織纖維粘液變性：膠原纖維腫脹、基質蛋白多糖 腫脹的膠原纖維斷裂、崩解+基質+纖維蛋白沉積纖維素樣壞死另見淋巴單核細胞浸潤2、增殖期/肉芽腫期風濕性肉芽腫，即Aschoff小體：中心為纖維素樣壞死，周圍為炎

13、癥細胞：1) Anitschkow 細胞：體積大，漿寬嗜鹼，核大，卵圓形，空泡狀，染色質聚集于核中央，橫切面呈鷹眼狀，縱切面呈毛毛蟲樣2) Aschoff 巨細胞：1-4個核3) 少量炎細胞，主要是T淋巴細胞3、瘢痕期 (愈合期)細胞成分減少，出現纖維母細胞，產生膠原 小瘢痕病程：4-6個月，可新舊病變并存漿膜病變：漿液性、纖維素性、滲出性炎五、各臟器病變(一)、風濕性心臟病：累及各層，全心炎1、風濕性心內膜炎：心內膜 (包括心瓣膜)疣狀心內膜炎：瓣膜閉索緣出現單排、1-2mm疣狀贅生物 (疣狀血栓)，由纖維素和血小板構成 (白血栓)。心內膜病變纖維化、疣狀贅生物機化瘢痕病變反復發作，結締組織

14、增多房室內膜：增厚、粗糟、皺縮，以左心房為 著，出現 McCallums patch (馬氏斑)；心瓣膜：增厚、變硬、卷曲、縮短、粘連、鈣化，腱索增粗變短狹窄和/或閉鎖不全 (慢性瓣膜病)2、風濕性心肌炎：心肌間結締組織，小動脈旁，Aschoff 小體，彌漫分布 纖維化，小瘢痕3、風濕性心包炎漿液性、纖維素性滲出絨毛心可完全吸收不完全吸收 機化、粘連縮窄性心包炎(二)、風濕性關節炎 滲出：紅、腫、熱、痛 周圍有Aschoff小體完全吸收(三)、風濕性動脈炎 病變同心內膜炎 病變機化后形成的瘢痕可使管壁不規則增厚，管腔狹窄(四)、皮膚病變1、滲出：環形紅斑真皮淺層血管充血，血管周圍水腫、滲出2、

15、增生性病變：皮下結節關節伸側，活動、不痛(五)、中樞神經：小舞蹈癥兒童 風濕性動脈炎管腔狹窄神經細胞變性，膠質細胞增生，形成膠質結節。 錐體外系受累時不自主運動 (小舞蹈癥)第四節 感染性心內膜炎Infective Endocarditis一、亞急性感染性心內膜炎(subacute infective endocarditis，SBE)1、毒力較弱的細菌引起：草綠色鏈球菌口、咽感染入血2、常發生于已有病的瓣膜： 風濕性心內膜炎、先天性心臟病 二尖瓣、主動脈瓣3、病變肉眼：大小不一、單個或多個息肉狀或菜花樣贅生物。污穢灰黃、干燥、質脆，易脫落形成栓塞，亦可引起穿孔鏡下：血栓由血小板、纖維素、細菌

16、菌落、炎細胞、少量壞死物質構成，瓣膜潰瘍底部有肉芽組織，細菌被包在血栓內部4、結局及合并癥：多治愈1）瘢痕形成，瓣膜口狹窄關閉不全2）細菌入血敗血癥3）栓塞：贅生物脫落4）免疫合并癥：腎炎等二、急性感染性心內膜炎1、毒力強的細菌：金葡、化膿性鏈球菌化膿性感染細菌入血2、多發生在正常瓣膜上：二尖瓣、主動脈瓣3、病變：化膿性破壞潰瘍血栓形成 (贅生物)肉眼：贅生物大、質松軟、灰黃或灰綠、易脫落鏡下：贅生物（血栓）由血小板、纖維素、大量壞死物質和細菌構成；潰瘍底部組織壞死，大量中性炎細胞浸潤，肉芽組織形成4、合并癥1）瓣膜穿孔、腱鎖斷裂猝死2）血栓入血：栓塞、梗死3）濃毒敗血癥多發性栓塞性小膿腫亞急

17、性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎 急性細菌性心內膜炎急性細菌性心內膜炎細菌毒力細菌毒力 弱弱強強原瓣膜原瓣膜已有病變已有病變多正常多正常干燥、松脆干燥、松脆較大、松軟較大、松軟贅生物贅生物細菌少、少量或無壞死細菌少、少量或無壞死 細菌多、瓣膜壞死重細菌多、瓣膜壞死重結局結局多愈合多愈合瓣膜破壞、可多穿孔瓣膜破壞、可多穿孔細菌入血細菌入血 敗血癥敗血癥膿毒敗血癥膿毒敗血癥栓塞栓塞非感染性梗死非感染性梗死多發性栓塞性小膿腫多發性栓塞性小膿腫第五節、心瓣膜病Valvular Vitium of the Heart一、定義：心瓣膜受到各種致病因素損傷后或先天性發育異常所造成的器質性病變，表現為瓣膜

18、口狹窄和/或關閉不全，最后導致心功能不全，引起全身血液循環障礙。狹窄（stenosis)：不能完全張開，血流通過障礙關閉不全（insufficiency)：不能完全閉合，部分血液回流一、二尖瓣狹窄重者呈魚口狀左心房淤血擴張失代償肺淤血、水腫、漏血肺動脈高壓右心室代償肥大失代償右心房淤血、擴張三尖瓣關閉不全右心房淤血加重體循環淤血* 左心室變化不大或輕度萎縮二、二尖瓣關閉不全左心室、左心房均擴張、代償肥大失代償左心室肥厚；肺淤血、水腫、漏血 .三、主動脈瓣關閉不全病因：風濕、感染、主動脈粥樣硬化、梅毒、Marfans syndrome、瓣膜環擴張左心室擴張、代償性肥大失代償 、四、主動脈瓣狹窄左

19、心室擴張、代償性肥大失代償 、二、急性感染性 (細菌性) 心內膜炎 (AIE/ABE)1、病程短2、毒力強的細菌：金葡、化膿性鏈球菌化膿性感染細菌入血2、多發生在正常瓣膜上：二尖瓣、主動脈瓣3、病變：過程：化膿性破壞潰瘍血栓形成 (贅生物)肉眼：贅生物大 (花生米-蠶豆大)、質松軟、灰黃或灰綠、易脫落鏡下：贅生物（血栓）由血小板、纖維素、大量壞死物質和細菌構成；潰瘍底部組織壞死，大量中性炎細胞浸潤，肉芽組織形成4、合并癥1）瓣膜穿孔、腱鎖斷裂猝死2）血栓入血：栓塞、梗死3）濃毒敗血癥多發性栓塞性小膿腫急性細菌性心內膜炎急性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎亞急性細菌性心內膜炎病程病程短短長長細

20、菌毒力細菌毒力 強強弱弱原瓣膜原瓣膜多正常多正常已有病變已有病變較大、松軟較大、松軟 (蠶豆大蠶豆大) 干燥、松脆干燥、松脆 (花生米大花生米大)贅生物贅生物細菌多、瓣膜壞死重細菌多、瓣膜壞死重細菌少、少量或無壞死細菌少、少量或無壞死栓塞栓塞多發性栓塞性小膿腫多發性栓塞性小膿腫非感染性梗死非感染性梗死細菌入血細菌入血 膿毒敗血癥膿毒敗血癥敗血癥敗血癥結局結局瓣膜破壞、可多穿孔瓣膜破壞、可多穿孔多愈合多愈合第五節、心瓣膜病Valvular Vitium (disorder) of the Heart一、定義：心瓣膜受到各種致病因素損傷后或先天性發育異常所造成的器質性病變，表現為瓣膜口狹窄和/或關

21、閉不全，最后導致心功能不全，引起全身血液循環障礙。狹窄（stenosis)：不能完全張開，血流通過障礙關閉不全（insufficiency)：不能完全閉合，部分血液回流血液循環障礙：左心衰肺靜脈瘀血：肺水腫、漏血右心衰體循環瘀血：各臟器瘀血，肝脾腫大，下肢水腫，頸靜脈怒張一、二尖瓣狹窄重者呈魚口狀左心房淤血擴張失代償肺淤血、水腫、漏血肺動脈高壓右心室代償肥大失代償右心房淤血、擴張三尖瓣關閉不全右心房淤血加重體循環淤血* 左心室變化不大或輕度萎縮二、二尖瓣關閉不全左心室、左心房均擴張、代償肥大失代償左心室肥厚；肺淤血、水腫、漏血 .三、主動脈瓣關閉不全病因：風濕、感染、主動脈粥樣硬化、梅毒、Ma

22、rfans syndrome、瓣膜環擴張左心室擴張、代償性肥大失代償 、四、主動脈瓣狹窄左心室擴張、代償性肥大失代償 、第六節、冠狀動脈心臟病Coronary Heart Disease一、定義：冠狀動脈狹窄引起心肌缺血、缺氧，造成缺血性心臟病 (Ischemic Heart Disease，IHD)。二、病因：1、冠脈粥樣硬化：左前降支為主狹窄分四級：I75%繼發血栓形成、斑塊內出血2、冠脈痙攣：心性急死者只有30-50%有血栓形成3、冠脈炎癥：較少見三、病變: 心交痛、心肌梗塞（一）、心絞痛 (angina pectoris)：缺血代謝產物堆集刺激交感神經交感神經節（下頸段、上胸段） 大腦

23、憋門、緊縮感臨床分型：1、穩定型(stable)：重體力勞動時加重2、不穩定型(instable)：負荷或休息時均可發病3、變異型(variant/Prinzmetal)：無誘因發作，痙 攣為主（二）、心肌梗死 (myocardial infarction，MI) 心肌持續缺血 多發于左心室，累及各層，只有少數只累及心內膜下1、心內膜下心肌梗死 (subendocardial MI) 心室壁內層1/3心肌、肉柱和乳頭肌 廣泛小灶狀梗死，可累及整個內膜 (環狀MI) 常存在三支冠脈嚴重的狹窄性粥樣硬化 痙攣所致，多無血栓或無粥瘤阻塞2、區域性心肌梗死，亦稱透壁性心肌梗死(regional myo

24、cardial infarction or transmural MI)1）病因：（1）血栓形成（2）冠脈痙攣（3）供血不足：過度負荷2）好發部位：左冠脈右冠脈50%：左心室前壁、心尖部、室間隔前2/3 （左前降支）25%：左室后壁、室間隔后1/3、右心室（右冠脈）其它：左室側壁（左回旋支）3）病變肉眼： 梗死區形狀不規則 6小時才能辨認，梗死灶呈蒼白色8-9小時：土黃色，干燥、較硬，無光澤第4天： 梗死灶周出現出血、充血帶2-3周： 肉芽組織增生，呈紅色5周（一月）：瘢痕（機化），灰白色鏡下：心肌凝固性壞死：心肌嗜酸性增強，核消失梗死心肌可出現肌漿凝聚 (胞漿凝聚，胞漿凝聚，出現橫帶出現橫帶)、和肌漿溶解 (肌原纖維及細肌原纖維及細胞核溶解消失，殘留心肌細胞膜呈空管胞核溶解消失，殘留心肌細胞膜呈空管狀狀)；最后心肌纖維融合成均質紅染物質；另外見中性粒細胞浸潤；周圍有出血帶。4）生化變化：（1）肌紅蛋白入血：很快（2）心肌酶入血： GOT、GPT、CPK、LDH5）合并癥及后果：（1）心臟破裂：1-2周內，心肌溶解左心室前壁下1/3心包填塞急死室間隔血入右心右心功能不全乳頭肌斷裂二尖瓣關閉不全左心衰（2）室壁瘤：急性期或陳舊性梗死左室心尖部多發心功能不全或附壁血栓形成（3）附壁血栓：室壁瘤處（4）心外膜炎：纖維素性