1、第二章肝臟疾病知識點密集第一節肝臟解剖1.概況成人肝臟人體最大的實質性臟器，重12001500g。位于右上腹部，被肋骨保護，左外葉越過正中線達左上腹。上面與膈肌貼服肝臟膈面。下面與胃，十二指腸、膽囊、結腸肝曲，右側腎及腎上腺毗鄰肝臟臟面。2.肝臟韌帶：膈面：右三角韌帶，冠狀韌帶，左三角韌帶；前面：鐮狀韌帶，肝圓韌帶；臟面：肝胃韌帶，肝十二指腸韌帶（肝蒂）。肝韌帶巧記TANG膈面：左右三角爭冠軍；前面：圓圓鐮刀跑前面；臟面：胃腸當然在臟面。3.門靜脈系統（后詳述）：肝實質中，門靜脈、肝動脈、膽總管的分支被Glisson鞘包裹，共同走行。4.肝門： 門靜脈、肝動脈、肝總管在肝臟面各自分出左右分支進

2、入肝臟第一肝門（即入肝TANG）。左、中、右三條主要肝靜脈在肝臟后上方的靜脈窩進入下腔靜脈第二肝門（即出肝TANG）。5.肝臟的分葉：自肝臟前下方膽囊窩中部斜行向上，直至肝臟后上方下腔靜脈左側壁。這一平面肝臟內管道分支較少手術劈開的良好位置肝臟左右葉分界的解剖標志。左葉左外側葉和左內側葉（方葉）的分界鐮狀韌帶。右葉前、后、內、外4段。尾狀葉臟面第一肝門（門靜脈系統）與第二肝門（下腔靜脈）之間的肝組織。分左、右2段。Couinaud分段法（8段）：段：尾狀葉；段：左外葉上段； 段：左外葉下段；段：左內葉；段：右葉前下段； 段：右葉后下段；段：右葉后上段； 段：右葉前上段。順時鐘順序TANG【實戰

3、演習】第一肝門中不包括以下哪一項A.肝動脈B.肝總管C.肝靜脈D.門靜脈E.以上都不對答疑編號700924020101【答案】C第二節肝硬化大綱要求（1）病因和發病機制（2）病理改變大綱無，教材有，實際要求（3）臨床表現（4）輔助檢查（5）診斷與鑒別診斷（6）并發癥（7）治療與預防肝硬化核心知識點“2328”（TANG）22個主要病因33個病理改變22大臨床表現：肝功能損害、門脈壓力增高88個并發癥：消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征、水電解質紊亂、感染、原發性肝癌、肝肺綜合征、門靜脈系統血栓一、病因和發病機制 病因 機制共同機制：肝纖維化。 1.慢性病毒感染2.慢性酒精中毒3.非酒精性脂肪性肝

4、炎 4.中毒性肝硬化 5.長期膽汁淤積6.循環障礙7.遺傳和代謝性疾病 8.免疫紊亂 9.血吸蟲病 10.營養障礙乙型、丙型或與丁型肝炎病毒重疊感染 長期大量飲酒（每日攝入酒精80g，持續10年），引發酒精性肝病，進一步發展 肥胖高危因素 長期接觸工業毒物或藥物造成中毒性肝炎肝硬化 持續肝內、外膽管阻塞引起膽汁性肝硬化 心衰（尤其右心衰）、縮窄性心包炎、肝靜脈或下腔靜脈阻塞肝細胞長期淤血、缺氧、壞死和纖維組織增生肝硬化 血色病、肝豆狀核變性（Wilson病） 原發膽汁性肝硬化、自身免疫性肝炎血吸蟲卵于門靜脈分支中堆積纖維組織增生竇前區門靜脈高壓肝硬化 營養不良降低肝細胞對有毒和傳染因素的抵抗力

5、二、病理改變3個特點肝細胞：水腫、脂肪變性、壞死殘存肝細胞：結節狀再生和排列匯管區結締組織增生假小葉形成1.大體早期肝臟腫大，晚期可縮小（病毒性肝炎性），也可增大（淤血性、酒精性）。表面：大小不等的結節和塌陷區。切面：島嶼狀結節，周圍纖維結締組織包繞。2.組織學肝細胞：水腫、脂肪變性，甚至壞死。殘存肝細胞：結節狀再生和排列。正常肝小葉結構破壞或消失，被假小葉取代。匯管區因結締組織增生而增寬。3.分類小結節性肝硬化大結節性肝硬化大小結節混合性肝硬化三、臨床表現1.早期早期突出表現：乏力、食欲不振，伴惡心、腹脹、上腹部不適，或隱痛、輕度腹瀉等。查體：肝臟輕度腫大、壓痛；脾臟輕至中度腫大。2.失代償

6、期2個方面超級重要！TANG（1）肝功能減退（2）門靜脈高壓癥 （1）肝功能減退 全身：明顯乏力，精神不振，不規則發熱，體重減輕，慢性病容，肢體水腫 消化系統：惡心、嘔吐、食欲不振、腹脹、腹瀉 出血傾向和貧血：A.鼻黏膜及牙齦出血、皮膚紫癜和胃腸道出血肝臟合成凝血因子減少、脾功能亢進、毛細血管脆性增加 B.貧血營養不良、吸收障礙、消化道出血、脾功能亢進 內分泌功能紊亂（從考試的角度而言最重要！） A.上腔靜脈引流區出現蜘蛛痣、毛細血管擴張、肝掌形成；男性睪丸萎縮、性欲減退、毛發脫落、乳腺發育；女性月經失調、閉經、不孕等為什么？雌激素水平增高（肝臟滅活雌激素功能減退） B.肝臟對醛固酮和抗利尿激

7、素滅活作用減弱鈉水潴留尿量減少、水腫、腹水形成和加重的主要原因之一（2）門靜脈高壓癥1）脾大2）側支循環建立3）腹水1）脾大脾為什么會大？淤血而大，多為輕、中度腫大；消化道出血后可暫時性縮小；脾大伴有血細胞減少脾功能亢進。2）側支循環建立和開放：食管和胃底靜脈曲張肝硬化特征性表現。肝硬化門靜脈高壓表現3-2食管和胃底靜脈曲張肝硬化特征性表現。 門靜脈的交通支“4”（提前，TANG）胃底-食道下段交通支 直腸下端-肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支肝硬化門靜脈高壓表現3-2側支循環開放腹壁靜脈曲張（TANG）腹壁靜脈曲張：曲張靜脈以臍為中心，臍上的血流向上、臍下的血流向下。（與下腔靜脈梗阻鑒

8、別）3）腹水肝硬化失代償期最常見（75%）和最突出的表現。重點為什么會有腹水？（機制，重要!）門靜脈壓力增高腹腔內血管床靜水壓增高，組織液回吸收減少；低蛋白血癥：白蛋白30g/L時，血漿膠體滲透壓降低，致血漿外滲；肝淋巴液生成過多，自肝包膜和肝門淋巴管滲至腹腔；繼發性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循環血量不足。四、并發癥8！ 并發癥相關考點1.上消化道出血1）肝硬化最常見的并發癥2）出血病因：食管胃底靜脈曲張破裂、門脈高壓性胃病、急性胃黏膜病變3）表現：突然大量嘔血和（或）排黑便，易導致失血性休克，誘發肝性腦病，死亡率很高2.肝性腦病最嚴重的并發癥，也是最常見的死亡原因。3.感染機體抵抗力低下自

9、發性腹膜炎、肺炎、膽道感染及敗血癥等。 自發性腹膜炎多為G-桿菌感染，表現：腹痛、腹脹、腹水迅速增長或持續不退，可有腹膜炎體征。續表 并發癥相關考點4.原發性肝癌肝臟迅速增大、持續性肝區疼痛、血性腹水5.電解質和酸堿平衡紊亂1）低鈉血癥：與長期攝入不足（原發性）、長期利尿、大量放腹水、抗利尿激素增多（稀釋性）等有關2）低鉀低氯性堿中毒6.肝腎綜合征1）“三低一高”：少尿或無尿、低尿鈉、稀釋性低血鈉和氮質血癥2）機制:大量腹水有效循環血量不足腎皮質血流量和腎小球濾過率持續降低 腎臟本身無重要病理改變功能性腎衰竭7.肝肺綜合征（HPS）臨床特征：“三聯征”基礎肝臟病、肺內血管擴張、動脈血液氧合功能

10、障礙。表現：呼吸困難（直立時加劇）和發紺。機制慢性肝病和（或）門脈高壓的基礎上，出現肺內血管異常擴張，肺氣體交換障礙導致的動脈血液氧合作用異常，肺泡氣-動脈血氧分壓差上升低氧血癥。8.門靜脈系統血栓表現：腹痛、腹脹、血便、休克、腹水增加且不易消退、脾臟增大。馬上小結：肝硬化的6個易混題（TANG）五、輔助檢查 1.肝功能：代償期輕度異常；失代償期：血白蛋白降低、球蛋白升高，白蛋白/球蛋白倒置；凝血酶原時間延長，凝血酶原活動度下降；血清膽紅素增高，轉氨酶活性輕、中度升高；總膽固醇及膽固醇下降，血氨升高；GGT、ALP可升高，合并肝癌時明顯升高；尿素氮、肌酐升高；電解質紊亂：低鈉、低鉀；肝臟纖維組

11、織增生血清型前膠原肽（P P）、透明質酸、板層素濃度明顯增高。2.腹水檢查： 門脈高壓性腹水 SAAG11，非門脈高壓性腹水SAAG11。SAAG：血清腹水白蛋白梯度=血清白蛋白-腹水白蛋白（同一日所取血及腹水）。肝硬化及其并發癥的腹水比較（教材已刪除，但應掌握TANG） 并發癥腹水常規特點下一步 性質細胞分類特點無漏出液白細胞100106/L 自發性腹膜炎漏-滲出液之間或滲出液白細胞500106/L，以中性粒細胞為主 腹水培養結核性腹膜炎滲出液白細胞增多，以淋巴細胞為主腹水ADA、抗酸桿菌檢查原發性肝癌滲出液，血性紅細胞為主細胞學檢查3.上消化道X線：食管靜脈曲張蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損；胃底

12、靜脈曲張菊花樣充盈缺損。4.B超：門靜脈和脾靜脈直徑增寬；有腹水時可見液性暗區。5.內鏡：靜脈曲張的部位和程度。6.腹腔鏡檢查：可穿刺活檢。7.肝穿刺活組織檢查：假小葉形成確診。8.血常規：貧血，脾亢時白細胞和血小板減少。9.尿常規：膽紅素和尿膽原增加。10.免疫功能：體液免疫：IgG、IgA水平增高，以IgG增高最為顯著。細胞免疫：下降。非特異性自身抗體：抗核抗體等。11.門靜脈壓力測定經頸靜脈插管測定肝靜脈楔入壓與游離壓，二者之差為肝靜脈壓力梯度（HVPG）反映門靜脈壓力。正常5mmHg。 HVPG10mmHg門脈高壓癥。12.病原學檢查：在病毒性肝炎肝硬化者中可檢測到乙型、丙型、丁型肝炎

13、病毒的標記物。六、診斷與鑒別診斷1.主要診斷依據（1）病史：病毒性肝炎、長期飲酒、血吸蟲病、遺傳等。（2）臨床表現：肝功能損害+門脈高壓癥。（3）影像學：肝臟質地硬，表面有結節感，脾大，腹水征（+）。（4）實驗室：白/球倒置，凝血功能障礙。（5）確診：肝活檢假小葉形成。2.鑒別診斷教材過略，適當擴展，用于技能考試TANG 病因/需鑒別的病鑒別點/下一步檢查（1）肝脾大血液病，代謝性疾病肝穿刺活檢（2）腹水和腹部膨隆結核性腹膜炎ADA升高 縮窄性心包炎頸靜脈怒張、靜脈壓升高、奇脈、脈壓變小、心音遙遠肝癌血性腹水；血清AFP增高（3）易與肝硬化并發癥混淆 食管胃底靜脈曲張破裂出血 潰瘍、急性糜爛出

14、血性胃炎、胃癌 內鏡 肝性腦病 低血糖昏迷、腦卒中 病史、體格檢查、血糖和頭部CT 肝腎綜合征 慢性腎炎、急性腎小管壞死 尿常規、腎功能、血電解質和酸堿測定 七、治療1.一般治療失代償期休息；飲食：在有肝功能嚴重損害或出現肝性腦病或其前兆時，應禁食或限制蛋白質；有腹水時應選用少鹽或無鹽飲食；避免煙酒和粗糙食物；禁用損傷肝臟的藥物。支持治療：較重者可輸入白蛋白、新鮮血漿。2.藥物治療：無特效藥，以少用藥、選用必要的藥為原則。乙肝：抗病毒藥。抗纖維治療。保護肝細胞藥物。維生素類藥物。3.腹水的治療重點！（1）限制鈉、水的攝入：鈉鹽攝入量：每日6090mmol/d（氯化鈉1.52.0g）。進水量：1

15、000ml/d，大量腹水或明顯低鈉血癥者應500ml/d。（2）利尿劑：潴鉀利尿劑（螺內酯）+ 排鈉利尿劑（呋塞米）肝硬化腹水治療為什么要加用螺內酯？ 協同作用，能減少電解質紊亂（低鉀）。利尿劑量過大、利尿速度過快可誘發肝性腦病和肝腎綜合征。螺內酯：速尿=100mg：40mg。開始量：安體舒通100mg/天，速尿40mg/天。效果不明顯，可逐漸加量。禁止利尿劑量過大、利尿速度過快！以每天減輕體重不超過0.5公斤為宜以免誘發肝性腦病、肝腎綜合征。（3）提高血漿膠體滲透壓：定期少量、多次靜脈輸注血漿或白蛋白。（4）頑固性腹水放腹水加輸白蛋白；腹水濃縮回輸：清除潴留的鈉和水分、提高血漿蛋白濃度、增加

16、有效循環血量、改善腎血循環。禁忌證感染性腹水。頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）食管靜脈曲張破裂大出血和難治性腹水。肝移植4.并發癥的治療（1）上消化道出血、肝性腦病、肝癌：見后。（2）自發性腹膜炎：強調早期、足量和聯合應用抗菌藥（主要針對G-桿菌兼顧G+球菌），用藥時間2周。（3）肝腎綜合征：無有效治療，重在預防。肝移植是患者長期存活的唯一方法。應迅速控制上消化道出血、感染等誘發因素；控制輸液量、糾正水電解質失衡；補充白蛋白或腹水回輸，以提高有效循環血量。利尿劑；血管活性藥物如八肽加壓素、多巴胺，改善腎血流量。5.門脈高壓癥的手術（詳見下節）。6.肝移植：晚期治療。適用于：A.難以逆轉的腹水；

17、B.門脈高壓癥，并出現上消化道出血；C.進行性加重的肝性腦病；D.并發肝癌；E.肝腎綜合征；F.嚴重的肝功能損害（Child分級C級）。八、預防1.預防病毒性肝炎：我國常見病因2.早期發現和隔離病人3.合理飲食，避免各種慢性化學中毒等4.疑有肝硬化者應進行全面體檢及有有關實驗室檢查5.定期體格檢查，避免各種誘因，預防和治療可能出現的并發癥【實戰演習】1.肝硬化門靜脈高壓癥最具特征性的表現是A.食管下段、胃底靜脈曲張 B.脾腫大，脾功能亢進 C.腹壁靜脈曲張 D.腹水 E.黃疸 答疑編號700924020501【答案】A2.關于肝硬化腹水形成的因素，不正確的是A.門靜脈壓力增高 B.原發性醛固酮

18、增多 C.低白蛋白血癥 D.肝淋巴液生成過多 E.抗利尿激素分泌過多答疑編號700924020502【答案】B3.診斷肝硬化下列哪項意義較大A.肝脾腫大B.蜘蛛痣與肝掌C.深度黃疸 D.食管吞鋇X線檢查顯示蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損E.球蛋白明顯增高答疑編號700924020503【答案】D4.男性，57歲，肝硬化8年，查體有少量腹水，若使用利尿劑，首選A.甘露醇 B.螺內酯C.乙酰唑胺 D.氫氯噻嗪E.呋塞米答疑編號700924020504【答案】B5.肝硬化腹水治療，一般不主張采用A.高蛋白飲食 B.低鹽飲食 C.臥床休息 D.強烈利尿劑 E.腹水濃縮回輸答疑編號700924020505【答案

19、】D6.肝硬化最常見的死亡原因是A.肝性腦病B.上消化道出血C.原發性肝癌D.自發性腹膜炎E.肝腎綜合征答疑編號700924020506【答案】A7.肝硬化最常見的并發癥是A.上消化道大量出血B.感染C.肝性腦病D.原發性肝癌E.門靜脈血栓形成答疑編號700924020507【答案】A8.肝硬化失代償期，屬于肝功能減退表現的是A.脾腫大B.肝掌、蜘蛛痣C.腹壁靜脈曲張D.腹水E.食管胃底靜脈曲張答疑編號700924020508【答案】B9.女，46歲，診斷為肝炎肝硬化失代償期，一周來出現輕微腹痛，腹水增多。查體：T 38.5，腹水常規：淡黃色，比重為1.016，蛋白25g/L，白細胞50010

20、6/L，中性粒細胞0.85，其可能的并發癥是A.脾栓塞 B.原發性肝癌C.自發性腹膜炎 D.門靜脈血栓形成E.結核性腹膜炎答疑編號700924020509【答案】C10.男性，45歲，患肝硬化3年，一周來畏寒發熱，體溫38左右，全腹痛，腹部明顯膨脹，尿量500 ml/d。住院后經檢查有以下體征，對目前病情判斷最有意義的體征是A.腹壁靜脈曲張呈海蛇頭樣B.蜘蛛痣及肝掌C.脾大D.全腹壓痛及反跳痛E.腹部移動性濁音陽性答疑編號700924020510【答案】D（12共用備選答案）A.漏出液B.滲出液C.血性D.膿性E.乳糜性1.首先考慮為肝硬化腹水的是2.首先考慮為肝癌腹水的是答疑編號700924

21、020511【答案】1.A 2.C第三節門靜脈高壓癥大綱要求（1）病因和發病機制（2）臨床表現（3）診斷（4）治療一、病因和發病機制1.病因：按阻力增加的部位，分為3型。門靜脈高壓的病因（TANG） 分型常見病因肝前型肝外門靜脈血栓形成、先天性畸形和外在壓迫肝內型竇前型血吸蟲病竇后型我國常見：肝炎后肝硬化竇型肝后型Budd-Chiari綜合征、嚴重右心功能衰竭和縮窄性心包炎【補充】關于Budd-Chiari綜合征肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起，伴有下腔靜脈高壓，導致肝后門脈高壓癥。2.發病機制（1）脾大、脾功能亢進先出現充血性脾大；后有脾功能亢進表現，最常見白細胞和血小板減少。（2

22、）交通支擴張：門靜脈的交通支“4”（TANG）胃底-食道下段交通支直腸下端-肛管交通支前腹壁交通支腹膜后交通支記憶小技巧一上一下，一前一后。1）食管下段、胃底靜脈曲張：最具臨床意義。此處靜脈壓力差最大，患者胃酸反流可腐蝕食管下段黏膜。堅硬粗糙食物的機械損傷，以及咳嗽、嘔吐、用力排便等使腹內壓增高，可能導致曲張靜脈破裂，引發致命性大出血。核心總結：門靜脈高壓食道胃底靜脈曲張上消化大出血（TANG）2）臍周和腹壁靜脈迂曲：以臍為中心向上腹及下腹延伸，臍周出現異常明顯曲張者，外觀呈水母頭狀。3）直腸上、下靜脈叢擴張：引起繼發性痔。4）腹膜后：小靜脈可明顯擴張、充血。（3）腹水：見上一節。（4）肝性腦

23、病：見下一節。（5）門靜脈高壓性胃病：約20%患者發生，占門靜脈高壓癥上消化道出血的5%20%。原因：胃壁淤血、水腫；胃黏膜下層動-靜脈交通支廣泛開放；胃黏膜防御屏障破壞。二、臨床表現1.主要臨床表現：脾大、脾功能亢進嘔血腹水肝性腦病全身癥狀：非特異性 （厭食、疲乏、嗜睡）2.體格檢查：脾臟腫大黃疸、腹水和前腹壁靜脈曲張門靜脈高壓嚴重肝臟較硬、邊緣較鈍而不規整肝硬化蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發育、睪丸萎縮3.輔助檢查：血常規：白細胞3l09/L，血小板 （7080）109/L。肝功能：血漿白蛋白降低，白/球比倒置；凝血酶原時間延長。腹部B超：門靜脈內徑可l.3cm。食管吞鋇X線和內鏡檢查。腹腔動脈

24、造影的靜脈相或直接肝靜脈造影。三、診斷原發肝病病史、脾大、脾功能亢進、嘔血或黑便、食管胃底靜脈曲張。四、治療第一、針對食道胃底靜脈破裂出血重點第二、針對嚴重脾大，合并明顯的脾功能亢進第三、針對頑固性腹水第一、針對食道胃底靜脈破裂出血1.非手術治療 （1）補充血容量。（2）藥物止血：目前認為首選藥物生長抑素類。其他還有垂體后葉素和血管加壓素。（3）內鏡治療：目前已公認為控制急性出血的首選方法。內鏡下食管曲張靜脈套扎術：簡單安全。硬化劑直接注射到曲張靜脈腔：可能并發食管潰瘍、狹窄或穿孔。組織膠凝固：適用于胃底靜脈曲張。（4）三腔兩囊管壓迫止血用于：藥物或內鏡治療無效，或無條件及時行內鏡治療者。可使

25、80%的食管胃底曲張靜脈出血得到控制。放置三腔兩囊管的3點注意一般放置24小時，如出血停止應先排空食管氣囊，后排空胃氣囊。放置時間：不超過35天，否則會引發食管或胃底的潰爛、壞死等。每隔1224小時，應將氣囊放空1020分鐘。（5）經頸靜脈肝內門體分流術（TIPS）：不足：支撐管進行性狹窄和并發肝功能衰竭和肝性腦病。2.手術目的：預防和控制食管胃底曲張靜脈破裂出血，而不是糾正門靜脈高壓！TANG急診手術適應證：以往有大出血病史，或本次出血來勢兇猛，出血量大，或經短期積極止血治療無效者；經充分的內科治療仍不能控制出血，或短暫止血后又復發者。（1）分流術：分為非選擇性、選擇性分流。1）非選擇性門體

26、分流術：將門靜脈血完全轉流入體靜脈。非選擇性門體分流術的特點小結優點：止血效果好；缺點：肝性腦病發生率高（30%50%）。2）選擇性門體分流術：遠端脾-腎靜脈分流術。選擇性門體分流術的特點小結優點1：可降低食管胃底曲張靜脈的壓力；優點2：同時保存門靜脈的入肝血流，肝性腦病的發生率低（相對而言）。不足：大量腹水及脾靜脈口徑較小的患者不適用。（2）斷流手術：脾切除，同時阻斷門奇靜脈間的反常血流。賁門周圍血管離斷術最為有效。斷流術特點小結優點1：操作較簡單，對患者打擊較小，能達到止血目的； 優點2：能維持入肝血流，對肝功能影響較小，并發癥（肝腦）發生率及手術死亡率較低；術后生存質量高。急診手術首選止

27、血 + 減輕肝腦一箭雙雕！3.關于預防性手術對于有食管胃底靜脈曲張、但沒有出血的患者，特別是沒有食管胃底靜脈曲張者傾向于不做預防性手術，重點：內科護肝。如有重度食管胃底靜脈曲張，特別是內鏡下見曲張靜脈表面有“紅色征”，可酌情考慮行斷流術。第二、針對嚴重脾大，合并明顯的脾功能亢進最多見于晚期血吸蟲病或脾靜脈栓塞的患者；單純脾切除術。第三、針對頑固性腹水：內科治療；肝移植、TIPS、腹腔-上腔靜脈轉流術。【實戰演習】1.在我國，門靜脈高壓癥主要原因是A.門靜脈主干先天性畸形B.肝硬化 C.肝段下腔靜脈阻塞 D.肝靜脈血栓形成、狹窄E.各種原因致脾靜脈血流量過大答疑編號700924020701【答案

28、】B2.在門靜脈與腔靜脈的交通支中，最主要的是A.胃底、食管下段交通支B.直腸下段、肛管交通支C.前腹壁交通支D.腹膜后交通支E.肝被膜交通支答疑編號700924020702【答案】A3.腹壁靜脈曲張患者，查體發現臍以上血流方向由下至上，臍以下血流由上至下。患者應考慮為A.上腔靜脈阻塞 B.下腔靜脈阻塞 C.門靜脈高壓或門靜脈阻塞D.髂內靜脈阻塞 E.髂外靜脈阻塞答疑編號700924020703【答案】C4.門脈高壓癥手術治療的主要目的是A.止血或防止出血B.消除腹水C.消除脾亢D.根除肝損害E.改善消化功能答疑編號700924020704【答案】A5.女性，53歲，乙型肝炎病史30余年。2h

29、前進食燒餅后突然出現嘔血，量約800ml，查體無陽性發現。如果該病人需要接受急診手術，最佳手術方式是A.經頸靜脈肝內門體分流術 B.非選擇性門體分流術 C.選擇性門體分流術 D.賁門周圍血管離斷術 E.脾切除術 答疑編號700924020705【答案】D兩點體會（TANG）所謂難點，是用來被攻克的！理解，才能記得更持久！第四節肝性腦病 大綱要求（1）病因和發病機制（2）臨床表現（3）輔助檢查（4）診斷與鑒別診斷（5）治療與預防急性急性肝功能衰竭，肝臟的解毒功能發生嚴重障礙；慢性慢性肝功能衰竭和門體側支循環形成或分流術后，來自腸道的有害物質，如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接進入體循環至腦部。一

30、、病因和發病機制（一）病因肝硬化、門體分流手術、重癥肝炎、急性肝衰竭、肝癌、妊娠急性脂肪肝、嚴重膽系感染。【誘因】對考試而言，更重要！TANG（1）上消化道出血門靜脈血供下降加重肝臟缺氧肝細胞壞死。胃腸道積血血氨升高。（2）感染組織分解代謝增強，發熱、缺氧增加氨毒性。（3）水、電解質平衡失調：低鉀性堿中毒影響氨（NH3）的離子化（NH3NH4+），使體內NH3增加易透過血腦屏障。（4）攝入含氮物質過多：肉食和含氮藥物攝入過多，或有門體側支循環存在氨直接進入體循環。（5）其他：酗酒、便秘、麻醉、安眠藥、手術、大量放腹水。 （二）發病機制1.神經毒素學說：氨2.神經遞質變化學說3.假性神經遞質學說

31、 4.色氨酸學說1.神經毒素學說：氨最主要的神經毒素（1）氨的形成與代謝：血氨的形成來自腸道、腎臟和骨骼肌。氨進入身體的主要門戶胃腸道。大部分：尿素經腸道細菌尿素酶分解產生。小部分：食物中的蛋白質分解產生。氨在腸道吸收的主要形式：非離子型氨（NH3），其吸收率比離子型氨（NH4+）高得多。游離的NH3有毒性，能透過血腦屏障。NH3與NH4+的相互轉化受pH梯度的影響： pH6時，NH3從血液轉至腸腔，隨糞便排泄；結腸內pH6時，NH3大量彌散入血。機體清除氨的途徑：絕大部分：肝中尿素；腦、肝、腎等利用、消耗氨合成谷氨酸和谷氨酰胺； 腎臟排泄（以尿素和NH4+的形式）；從肺呼出少量。 （2）血氨

32、升高的原因氨生成過多，代謝清除過少；（3）氨對中樞神經系統的毒性作用干擾腦細胞三羧酸循環，使大腦細胞的高能磷酸化合物濃度降低、腦能量供應不足；（4）與氨中毒相關的因素：低鉀性堿中毒；攝入過多含氮食物、藥物或上消化道出血腸內產氨增多；低血容量與缺氧血氨升高；便秘含氨、胺類和其他毒性衍生物與結腸黏膜接觸時間延長，增加了吸收；感染產氨增加；低血糖腦內去氨活動停滯；其他：鎮靜、催眠劑可直接抑制大腦和呼吸中樞組織缺氧。2.神經遞質變化學說大腦神經元表面-氨基丁酸（GABA）受體與苯二氮（BZ）受體及巴比妥受體緊密相連，組成GABA/BZ復合物。復合物中任何一個受體被激活均可使氯離子內流而使神經傳導被抑制

33、。門體分流或肝衰竭時，在氨的作用下BZ受體表達上調。3.假性神經遞質學說“小三兒”食物中的芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）經腸道細菌脫羧酶的作用苯乙胺、酪胺。肝功能衰竭時，肝臟清除苯乙胺和酪胺的能力降低進入腦組織苯乙醇胺和胺化學結構與正常神經遞質相似，但傳遞沖動的作用很弱/無假性神經遞質取代正常遞質神經傳導障礙。 假性神經遞質學說4.色氨酸學說正常：色氨酸與白蛋白結合，不易通過血腦屏障。肝病白蛋白合成減低、血漿中其他物質與白蛋白競爭性結合游離色氨酸增多可通過血腦屏障在腦內代謝生成5-HT及5-羥吲哚乙酸（抑制性神經遞質）。 二、臨床表現急性肝性腦病起病數日內即進入昏迷直至死亡，昏迷前可有前驅癥

34、狀。慢性肝性腦病：門體分流性腦病，以慢性反復發作性木僵與昏迷為突出表現。昏迷逐步加深，最后死亡。 分期癥狀體征腦電圖一期前驅期輕度性格改變和行為失常可有撲翼樣震顫多數正常二期昏迷前期以意識錯亂、睡眠障礙、行為異常為主。定向力、理解力均減退，不能完成簡單的計算和智力構圖，言語不清、書寫障礙、舉止反常可出現腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣及Babinski征（+）。撲翼樣震顫存在有特征性改變【補充】肝性腦病神經心理測試（數字連接試驗）Babinski征 分期癥狀體征腦電圖三期昏睡期以昏睡和精神錯亂為主，可喚醒神經體征加重；撲翼樣震顫仍可引出有異常波形四期昏迷期神志完全喪失淺昏迷：對痛刺激和不適體位尚

35、有反應；深昏迷：各種反射消失，瞳孔散大。撲翼樣震顫無明顯異常三、輔助檢查1.血氨：慢性者多升高，急性者可正常。2.腦電圖：有診斷價值和判斷預后的意義。典型改變：節律變慢。期和期表現為波或三相波，每秒47次；昏迷時出現高波幅波，每秒4次。3.簡單心理智能測驗：方法簡單、無須特殊器材肝性腦病的診斷方法和輕微肝性腦病的篩選檢查。4.影像學頭部CT或MRI急性：腦水腫；慢性：腦萎縮。5.臨界視覺閃爍頻率：視網膜膠質細胞病變可作為肝性腦病時大腦膠質星形細胞病變的標志。6.誘發電位。四、診斷與鑒別診斷A.一至四期肝性腦病的診斷依據：1.嚴重肝病（或）和廣泛門體側支循環建立。2.有誘因。3.精神紊亂、昏睡或

36、昏迷。4.明顯肝功能損害或血氨增高。 5.撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變重要！B.輕微肝性腦病的診斷依據：1.有嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環形成的基礎。 2.心理智能測驗、誘發電位、頭部CT或MRI檢查及臨界視覺閃爍頻率異常。C.鑒別診斷其他能引起昏迷的疾病鑒別，如：糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、全身感染、鎮靜劑過量。五、治療與預防1.一般治療（重要！）（1）調整飲食結構：限制蛋白質攝入，但必須保證熱能供給。期：疾病開始數日限制蛋白質在20g/d之內；期：禁止從胃腸道補充蛋白質，可鼻飼或靜注25%葡萄糖；病情好轉：逐步增加（每35天增加10g），首選植物蛋白多吃豆腐不吃肉TANG。（2

37、）慎用鎮靜劑：禁用巴比妥類、苯二氮類鎮靜劑。若出現躁狂癥狀，試用：異丙嗪、氯苯那敏。（3）糾正水電解質和酸堿平衡紊亂：低鉀堿中毒可誘發或加重肝性腦病，故利尿劑用量不宜過大。（4）止血和清除腸道積血（上消化道出血是重要誘因）。（5）慎用對肝臟功能有損害的藥物。（6）預防及控制感染。（7）其他：防止便秘、低血糖等。2.藥物治療 目的藥物作用機制（1）減少腸道氨的生成和吸收乳果糖口服到達結腸后被乳酸桿菌分解成乳酸、乙酸降低腸腔內pH值乳梨醇經結腸細菌分解成乙酸、丙酸益生菌不產尿素酶的益生菌抑制細菌生長，減少氨生成抗生素口服新霉素、甲硝唑，抑制腸道產尿素酶的細菌，減少氨生成導瀉或灌腸可清除腸內積食和積

38、血常用口服或鼻飼25%硫酸鎂3060ml導瀉生理鹽水或弱酸性溶液灌腸可保持腸道呈酸性環境注意！禁用堿性肥皂水灌腸（2）促進體內氨代謝L-鳥氨酸-L-門冬氨酸促進尿素循環谷氨酸與氨結合形成谷氨酰氨，降血氨常用：谷氨酸鉀和谷氨酸鈉。為堿性，堿血癥者不宜使用（3）減少或拮抗假性神經遞質支鏈氨基酸競爭性抑制芳香族氨基酸，減少假性神經遞質形成。還有助于調節氮平衡3.人工肝：通過分子吸附劑再循環系統、血液灌流、血液透析等方法清除血氨。4.肝移植：終末期肝病、嚴重或頑固性肝性腦病。5.對癥（1）保護腦細胞功能：降低顱內溫度。（2）保持呼吸道通暢：深昏迷者可做氣管切開。（3）預防腦水腫：靜脈滴注高滲葡萄糖、甘

39、露醇。6.預防（主要：避免誘因）【實戰演習】1.肝性腦病的腦性毒物主要是A.尿素 B.NH3 C.NH4+ D.谷氨酰胺 E.胺答疑編號700924020901【答案】B2.肝性腦病前驅期的主要表現是A.Babinski征陽性 B.計算能力減退 C.定向力減退D.性格改變E.生理反射亢進答疑編號700924020902【答案】D3.肝性腦病患者可采取下列何種溶液灌腸A.肥皂水B.稀醋酸液C.地塞米松D.谷氨酸鉀E.碳酸氫鈉答疑編號700924020903【答案】B4.關于肝性腦病的誘因描述錯誤的是A.消化道出血B.高鉀性酸中毒C.低血糖D.便秘E.缺氧答疑編號700924020904【答案】B

40、（12共用選項）A.減少腸道內氨的形成和吸收B.糾正氨基酸不平衡C.糾正酸堿平衡紊亂D.糾正電解質紊亂E.降低門靜脈壓力1.肝性腦病口服乳果糖的主要作用機制是答疑編號700924020905【答案】A2.肝性腦病注射支鏈氨基酸的主要作用機制是答疑編號700924020906【答案】B（14共用題干）男性，48歲。發現肝硬化6年。3天前與朋友聚餐時出現嘔血，鮮紅色，量約100ml。患者出現頭暈、心慌、出冷汗等。經輸血、 補液和應用止血藥物治療后病情好轉，血壓和心率恢復正常。1天前出現睡眠障礙，并出現幻聽和言語不清，化驗示：血氨130g/dl，血糖5.6mmol/L，尿素氮7.2mmol/L。1.

41、患者首先考慮診斷為A.尿毒癥 B.腦血管意外 C.乙型腦炎 D.糖尿病酮癥酸中毒E.肝性腦病 答疑編號700924020907【答案】E2.首選的治療方案是A.抗生素治療 B.應用降氨藥物 C.胰島素治療 D.血液透析治療 E.應用鎮靜藥物答疑編號700924020908【答案】B3.該患者嘔血的主要原因最可能是A.胃癌B.胃潰瘍C.十二指腸潰瘍D.食管靜脈曲張破裂E.胃黏膜病變答疑編號700924020909【答案】D4.為明確出血原因，最好行下列哪項檢查A.鋇餐透視B.吞線試驗C.胃鏡檢查D.腹部B超E.腹部CT 答疑編號700924020910【答案】C第五節脂肪性肝病（脂肪肝）2013

42、新增，教材過于繁瑣，大幅精簡TANG大綱：一、病因二、診斷三、治療與預防脂肪（主要是甘油三酯）在肝臟過度沉積引起的臨床病理綜合征。影響人類健康的第二大肝臟疾病（第一：病毒性肝病）。病因：最常見肥胖；酒精中毒、營養過度或缺乏、內分泌紊亂、藥物或肝性毒物。分為：非酒精性和酒精性。（一）非酒精性脂肪性肝病1.病因原發性胰島素抵抗（IR）和遺傳易感性，包括：營養過剩體重增長過快和體重過重；肥胖、糖尿病、高脂血癥，以及隱源性；繼發性特殊原因：營養不良、全胃腸外營養、減肥手術后體重急劇下降、藥物、環境和工業毒物中毒。【補充】營養不良也會導致脂肪肝？TANG營養不良人體蛋白質缺乏極低密度脂蛋白合成減少肝臟分

43、解甘油三酯障礙脂肪在肝內堆積脂肪肝。2.診斷（1）臨床診斷標準：具備第15項+6/7項。易患因素：肥胖、2型糖尿病、高脂血癥和女性。無飲酒史，或飲酒折合酒精量每周40g。乙醇量（g）=飲酒量（ml）乙醇含量（%）0.8。40（g）=100（ml）50%0.8乏力、肝區隱痛，可伴肝脾腫大。血清轉氨酶升高，以ALT（丙氨酸氨基轉移酶）為主，可伴GGT（谷氨酰轉肽酶）、鐵蛋白和尿酸增高。除外病毒性肝炎等。肝臟組織學典型表現（肝細胞脂肪變性）。影像學診斷依據（B超、CT）。3.治療（1）健康宣教。低糖低脂的平衡膳食，減少含蔗糖飲料以及飽和脂肪和反式脂肪的攝入，增加膳食纖維含量；中等量有氧運動，每周4次

44、以上，累計鍛煉時間150min。（2）控制體質量，減少腰圍。改變生活方式612個月體質量未能降低5%以上二甲雙胍、西布曲明、奧利司他。重度肥胖癥，藥物減肥無效上消化道減肥手術。 （3）改善IR（胰島素抵抗），糾正代謝紊亂。血管緊張素受體阻滯劑、胰島素增敏劑（二甲雙胍、吡格列酮、羅格列酮）以及他汀類藥物降低血壓，防治糖脂代謝紊亂及動脈硬化。（4）減少附加打擊。避免體質量急劇下降；禁用極低熱卡飲食和空-回腸短路手術減肥；嚴禁過量飲酒。（5）防治肝炎和纖維化、處理肝硬化并發癥。4.預防（1）每半年測量體質量、腰圍、血壓、肝功能、血脂和血糖。（2）每年做上腹部超聲檢查，篩查惡性腫瘤、代謝綜合征相關終末

45、期器官病變以及肝硬化等并發癥。（二）酒精性肝病1.病因長期大量飲酒。初期：脂肪肝；進而酒精性肝炎、肝纖維化和肝硬化；嚴重酗酒誘發廣泛肝細胞壞死甚或肝功能衰竭。“二次打擊”學說初次打擊：酒精氧化應激誘發肝臟脂肪聚集。第二次打擊：氧化應激相關的脂質過氧化及炎性細胞因子炎癥、壞死和纖維化。2.診斷（1）長期飲酒史：超過5年，折合乙醇量男性40g/d，女性20g/d；2周內有大量飲酒史，折合乙醇量80g/d。40（g）=100（ml）50%0.8（2）臨床癥狀非特異性。可無癥狀；右上腹脹痛，食欲缺乏、乏力、體質量減輕、黃疸等；隨病情加重，可有神經精神癥狀和蜘蛛痣、肝掌等。（3）實驗室檢查AST/ALT2，GGT升高、MCV（平均紅細胞容積）升高酒精性肝病的特點；CDT（缺糖轉鐵蛋白）較特異，但未常規開展。禁酒后明顯下降，4周內基本恢復正常。注：血清天冬氨酸氨基轉移酶（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、谷氨酰轉肽酶（GGT）。（4）