1、歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科歐洲心臟病學會肺動脈高壓歐洲心臟病學會肺動脈高壓(goy)指南解指南解讀讀肺動脈高壓診治規(guī)范肺動脈高壓診治規(guī)范第一頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科建議類別和證據(jù)建議類別和證據(jù)(zhngj)水平水平l建議建議(jiny)(jiny)類別類別 l級 已有充分證據(jù)證實和/或一致公認是有益、有用和有效的治療；l級 對操作或治療的有用性/有效性的認識不一致和/或觀點有分歧； la級 有關證據(jù)/觀點傾向有用/有效；lb級 有關證據(jù)/觀點不能充分肯定有用/有效；l級 有充分證據(jù)證實和/或一致公認是無用/無效的，對某些病例甚至是有

2、 害的操作或治療。 l證據(jù)水平證據(jù)水平 lA證據(jù)源于多中心隨機對照臨床試驗或薈萃分析； lB證據(jù)源于單中心隨機臨床試驗或非隨機研究； lC僅是專家共識和/或小規(guī)模研究、回顧性研究、注冊研究。第二頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)的概念的概念l肺動脈高壓(goy)是指以肺血管阻力進行性增高并導致右心室衰竭及死亡為特征的一組疾病。主要包括特發(fā)性肺動脈高壓(goy)和其他疾病相關性肺動脈高壓(goy)，如結締組織病、先天性體-肺循環(huán)分流、門靜脈高壓、人類獲得性免疫缺陷病毒感染等。l肺動脈高壓的判定標準：肺動脈平均壓25mmHg（適合于所有類

3、型的肺動脈高壓）。l目前所發(fā)表的臨床資料不支持運動狀態(tài)下右心導管所獲得的肺動脈平均壓30mmHg作為肺動脈高壓診斷標準！第三頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科肺動脈高壓的臨床肺動脈高壓的臨床(ln chun)分類分類l動脈性肺動脈高壓（PAH）：特發(fā)性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓、藥物和毒物所致的肺動脈高壓、相關性肺動脈高壓（結締組織病、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲病等）、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細血管瘤病l左心疾病所致的肺動脈高壓：收縮及舒張功能不全、瓣膜病l肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓：COPD、間質性肺疾病、睡

4、眠呼吸暫停(zntn)等l慢性血栓栓塞性肺動脈高壓l原因不明和/或多種因素所致肺動脈高壓第四頁，共二十三頁。表表3 最新的肺動脈高壓臨床分類（最新的肺動脈高壓臨床分類（Dana Point，2008）1. 動脈型肺動脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動脈高壓(IPAH)可遺傳性肺動脈高壓 (家族性2003威尼斯)BMPR2ALK1,endoglin(伴或不伴遺傳性出血性毛細血管擴張癥)不明基因藥物和毒物所致的肺動脈高壓相關性肺動脈高壓結締組織病HIV感染門脈高壓先天性心臟病血吸蟲病慢性溶血性貧血1.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1. 肺靜脈閉塞性疾病（PVOD）和/或肺毛細血管瘤病(PCH)2. 左心疾病所

5、致的肺動脈高壓第五頁，共二十三頁。2.1 收縮功能不全2.2 舒張功能不全2.3 瓣膜病3. 肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 間質性肺疾病3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病3.4 睡眠呼吸暫停3.5 肺泡低通氣3.6 慢性高原缺氧3.7 發(fā)育異常4. 慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5. 原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓5.1 血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術5.2 系統(tǒng)性疾病，結節(jié)病，肺朗格漢斯細胞組織細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經纖維瘤，血管炎5.3 代謝性疾病：糖原儲積癥，高雪氏病，甲狀腺疾病5.4 其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈

6、炎，透析的慢性腎衰竭ALK-1= activin receptor-like kinase 1 gene (活化素受體樣激酶(jmi)1基因)BMPR2= bone morphogenetic protein receptor 2 (骨形成蛋白受體2)第六頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)的診斷的診斷l(xiāng)對于有勞力性呼吸困難、暈厥、心絞痛和/或進行性運動耐力減退等癥狀的患者，尤其當患者無常見心肺疾病的明顯危險因素、癥狀、體征時，動脈(dngmi)型肺動脈(dngmi)高壓應被考慮為一種鑒別診斷。l對于懷疑為肺動脈高壓的病人，我們需要行適

7、當?shù)姆乔秩胄詸z查（包括病史、癥狀、體征、心電圖、胸片、經胸超聲心動圖、肺功能和高分辨率CT）,首先確定是否為最常見的第2類和第3類PH，然后鑒定是否為第4類CTEPH，最后診斷第1類并區(qū)分各亞類，以及診斷少罕的第5類。第七頁，共二十三頁。表表9 根據(jù)根據(jù)WHO1998年制定的年制定的NYHA心功能分級進行修訂的肺動心功能分級進行修訂的肺動脈高壓功能分級脈高壓功能分級級患者有肺動脈高壓但是無體力活動受限。一般的體力活動不會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級患者有肺動脈高壓伴體力活動輕度受限。他們在靜息狀態(tài)下無不適，但是一般的體力活動即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級患者有肺動脈高

8、壓伴體力活動嚴重受限。他們在靜息狀態(tài)下無不適，低于正常體力活動量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。級患者有肺動脈高壓且無法從事任何體力活動。患者表現(xiàn)有右心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動都會增加患者的不適。第八頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦的診斷推薦的診斷(zhndun)策略策略l對于不明確的肺動脈高壓推薦行核素肺通氣灌注掃描以排除慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(/C)l肺動脈CT血管造影對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓有提示作用(/C)l對于所有PAH患者(hunzh)行生化常規(guī)、血常規(guī)、免疫學檢查和甲狀腺功能檢查，

9、以明確是否存在具體的相關疾病(/C)l腹部超聲檢查可提示是否有門脈高壓(/C)l所有肺動脈高壓的患者都應考慮行肺部高分辨率CT檢查(a/C)l懷疑患者為慢性血栓栓塞性肺動脈高壓時應該常規(guī)行肺動脈造影檢查(b/C)l不推薦對動脈型肺動脈高壓患者行開胸或胸腔鏡肺活檢(/C)l超聲心動圖提示PH可能性較大的標準：三尖瓣反流速度3.4m/s，肺動脈收縮壓50mmHg，無論是否具備其他提示PH的變量 (/B)第九頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科第十頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦行右心導管檢查（推薦行右心導管檢查（A）和肺血管反）和肺血

10、管反應應(fnyng)試驗（試驗（B）l右心導管檢查l所有PAH患者為了明確(mngqu)診斷，評價患者的嚴重程度或者在考慮是否使用PAH特異性藥物治療的時候都應該考慮行右心導管檢(/C) l為了確定PAH特異性藥物的有效性應行右心導管檢查(/C) l為了明確臨床惡化以及增加藥物劑量和/或多藥聯(lián)合治療后效果時應該行右心導管檢查 (/C) 第十一頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科推薦行右心導管檢查推薦行右心導管檢查(jinch)（A）和肺血）和肺血管反應試驗（管反應試驗（B）l血管反應試驗血管反應試驗l對于特發(fā)性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓以及對于特發(fā)性肺動脈高壓

11、、可遺傳性肺動脈高壓以及(yj)(yj)食欲抑制劑相關食欲抑制劑相關性肺動脈高壓的患者應該考慮行右心導管檢查以便明確患者是否適用大劑量性肺動脈高壓的患者應該考慮行右心導管檢查以便明確患者是否適用大劑量CCBCCB治療。治療。 (/C) (/C) l肺血管反應陽性的定義：吸藥后肺動脈平均壓下降肺血管反應陽性的定義：吸藥后肺動脈平均壓下降10mmHg10mmHg，至肺動脈平均壓的絕對值，至肺動脈平均壓的絕對值40mmHg40mmHg，且心輸出量增加或者不變。，且心輸出量增加或者不變。 (/C) (/C) l肺血管反應試驗應該只在肺動脈高壓專科中心進行肺血管反應試驗應該只在肺動脈高壓專科中心進行 (

12、a/C) (a/C) l肺血管反應應該選擇肺血管反應應該選擇NONO作為血管擴張劑作為血管擴張劑 (a/C) (a/C) l其他類型的其他類型的PAHPAH患者也能行肺血管反應性試驗患者也能行肺血管反應性試驗 (b/C) (b/C) l肺血管反應試驗也能選用靜脈用依前列醇或靜脈用腺苷作為血管擴張劑肺血管反應試驗也能選用靜脈用依前列醇或靜脈用腺苷作為血管擴張劑 (b/C)(b/C)l不推薦口服或靜脈用鈣離子拮抗劑作為急性肺血管反應試驗用藥不推薦口服或靜脈用鈣離子拮抗劑作為急性肺血管反應試驗用藥 (/C) (/C) l不推薦對其他類型（不推薦對其他類型（2 2、3 3、4 4、5 5類）的肺動脈高

13、壓患者行肺血管反應試驗來判斷是否類）的肺動脈高壓患者行肺血管反應試驗來判斷是否適用鈣離子拮抗劑治療適用鈣離子拮抗劑治療 (/C) (/C) 第十二頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科嚴重程度嚴重程度(chngd)的評價的評價l根據(jù)WHO1998年制定的NYHA心功能分級進行修訂(xidng)的肺動脈高壓功能分級 l級 患者有肺動脈高壓但是無體力活動受限受限。一般的體力活動不會引起呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 l級 患者有肺動脈高壓伴體力活動輕度受限輕度受限。他們在靜息狀態(tài)下無不適，但是一般的體力活動即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 l級 患者有肺動脈

14、高壓伴體力活動嚴重受嚴重受限。他們在靜息狀態(tài)下無不適，低于正常體力活動量即可造成患者呼吸困難、疲乏、胸痛或近乎暈厥。 l級 患者有肺動脈高壓且無法從事無法從事任何體力活動。患者表現(xiàn)有右心衰竭的體征，即使在靜息狀態(tài)下也可以表現(xiàn)有呼吸困難和/或乏力。任何體力活動都會增加患者的不適。 第十三頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科評價肺動脈高壓病情評價肺動脈高壓病情(bngqng)程度、穩(wěn)定性和預后程度、穩(wěn)定性和預后的指標的指標BNP=腦鈉肽；CI=心指數(shù)(zhsh)；RAP=右房壓；TAPSE=三尖瓣瓣環(huán)收縮期偏移影響預后的因素提示預后較好提示預后較差右心衰竭的臨床證據(jù)無有

15、癥狀出現(xiàn)的快慢慢快暈厥無有WHO心功能分級I、IIIV6分鐘步行試驗較長（500m）較短（15ml/min/kg最大氧耗量2.0cm有心包積液、TAPSE1.5cm血流動力學參數(shù)RAP15mmHg或CI2.0L/min/m2第十四頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科治療治療(zhlio)lPAH患者的治療不能僅僅局限于單純的藥物治療，而應該是一套完整的治療策略，包括患者病情嚴重程度的評價、支持(zhch)治療和一般治療、血管反應性的評價、藥物有效性的評價和不同藥物聯(lián)合治療干預等的評價。第十五頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科對一般治療對

16、一般治療(zhlio)的建議的建議lPAH患者避免受孕 (/ C) lPAH患者接受疫苗注射以預防流感和肺炎 (/C) l身體恢復期的PAH患者應該在監(jiān)督下行運動康復治療(a/C) l應該對PAH患者進行社會心理學關懷 (a/C) lWHO功能分級為、級以及動脈血氧持續(xù)(chx)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，在乘坐飛機時應該注意吸氧 (a/C) l對于擇期手術的患者，如果可能應該避免全身麻醉改用硬膜外麻醉 (a/C) lPAH患者應該避免導致患者不適的過度體力活動 (/C) 第十六頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科支持治療支持治療(zhlio)的建議的

17、建議l對于有右心衰竭和水腫征象的PAH患者，應該給予利尿劑 (/C) l對于動脈血氧分壓持續(xù)(chx)低于8kPa（60mmHg）的PAH患者，應該給予患者長期持續(xù)性氧療 (/C) l對于特發(fā)性肺動脈高壓、可遺傳性肺動脈高壓及食欲抑制劑相關性肺動脈高壓的患者，應該給予口服抗凝劑的治療 (a/C) l對于相關性肺動脈高壓的患者也可以考慮給予抗凝劑治療 (b/C)l伴有快速房性心律失常的PAH患者，應該給予地高辛治療以減慢心室率。 (b/C) 第十七頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科特異性藥物特異性藥物(yow)治療治療l鈣通道阻滯劑：僅用于急性肺血管(xugun)反

18、應性陽性患者(I/C)l內皮素受體拮抗劑：安貝生坦、波生坦、西他生坦l5型磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、他達那非l前列腺素類：貝前列素、依前列醇（靜脈用）、依洛前列醇（吸入用）、曲前列醇（靜脈及皮下）、曲前列素（吸入）第十八頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科根據(jù)根據(jù)WHOWHO肺動脈高壓肺動脈高壓(goy)(goy)功能分級決定治療策功能分級決定治療策略略lWHO肺動脈高壓II級患者：推薦內皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑作為(zuwi)治療藥物；lWHO肺動脈高壓III級患者：推薦的治療為內皮素受體拮抗劑或5型磷酸二酯酶抑制劑或前列環(huán)素類似物；第十九頁，共二十三頁。歐洲心臟病學會肺動脈高壓指南解讀-大朗醫(yī)院急診科根據(jù)根據(jù)WHO