1、格林巴利綜合征與重癥肌無力格林巴利綜合征與重癥肌無力神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 李瑩李瑩主主 要要 內(nèi)內(nèi) 容容基基礎(chǔ)礎(chǔ)知知識識護(hù)護(hù)理理評評估估護(hù)護(hù)理理診診斷斷護(hù)護(hù)理理措措施施 基礎(chǔ)知識基礎(chǔ)知識l概念概念l病因病因l流行病學(xué)流行病學(xué)l臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l輔助檢查輔助檢查l治療治療概念概念-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，也叫吉蘭巴雷綜合征。吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變及小血管炎性細(xì)胞浸潤為病理特點(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病。 概念概念-重癥肌無力重癥肌無力 重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病 。神經(jīng)肌肉接

2、頭神經(jīng)肌肉接頭病因病因-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l多數(shù)患者發(fā)病前有巨細(xì)胞病毒、EB病毒或支原體等感染，但少數(shù)病例的病因不明。本病性質(zhì)尚不清楚，可能與免疫損傷有關(guān)。 病因病因-重癥肌無力重癥肌無力l重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20% 伴發(fā)胸腺瘤。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制-GBS病原體侵入病原體侵入機(jī)體免疫機(jī)體免疫識別錯誤識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)周圍神經(jīng)髓

3、鞘脫落，周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥神經(jīng)根炎癥 周圍神經(jīng)病理改變周圍神經(jīng)病理改變正常正常節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制-MG病原體侵入病原體侵入機(jī)體免疫機(jī)體免疫識別錯誤識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體細(xì)胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)生免疫反應(yīng)神經(jīng)神經(jīng)-肌肉接頭處發(fā)肌肉接頭處發(fā)生傳遞障礙生傳遞障礙病因病因&發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制流行病學(xué)流行病學(xué)-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l可發(fā)生于各個年齡段l青壯年多見l男女比例相同 流行病學(xué)流行病學(xué)-重癥肌無力重癥肌無力l患病率為77150/100萬，年發(fā)病率為411/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒

4、童15歲居多。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l發(fā)展迅速，有前驅(qū)癥狀l（14周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史 ）l四肢對稱性無力，進(jìn)行性加重l（一般從下肢開始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經(jīng),肌張力低下，近端常較遠(yuǎn)端重 ）臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l感覺障礙l一般較運(yùn)動障礙輕，但常見肢體感覺異常，如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時(shí)出現(xiàn)，約30%的患者有肌肉痛，感覺異常，可呈手套襪子型分布， 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥 l腦神經(jīng)及自主神經(jīng)損傷 （面神經(jīng)麻痹最常見， 舌咽和迷走神經(jīng)麻痹 ）l呼吸肌麻痹l腦脊液檢查有蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象

5、 1. 首發(fā)癥狀首發(fā)癥狀 眼外肌無力眼外肌無力上瞼下垂上瞼下垂(ptosis)斜視斜視&復(fù)視復(fù)視(diplopia)眼球運(yùn)動受限眼球運(yùn)動受限瞳孔括約肌不受累瞳孔括約肌不受累MG典型臨床特點(diǎn)典型臨床特點(diǎn): 肌無力呈斑片狀分布肌無力呈斑片狀分布臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-重癥肌無力重癥肌無力皺紋減少皺紋減少, 表情困難表情困難, 閉眼閉眼&示齒無力示齒無力連續(xù)咀嚼困難連續(xù)咀嚼困難, 進(jìn)食經(jīng)常中斷進(jìn)食經(jīng)常中斷轉(zhuǎn)頸、抬頭困難轉(zhuǎn)頸、抬頭困難2. 臨床特征臨床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累頸肌受累頸肌受累飲水嗆飲水嗆, 吞咽困難吞咽

6、困難, 聲音嘶啞聲音嘶啞&鼻音鼻音臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)4肢體無力肢體無力, 上肢重于下肢上肢重于下肢, 近端重于遠(yuǎn)端近端重于遠(yuǎn)端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難4偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn) 平滑肌平滑肌&膀胱括約肌一般不受累膀胱括約肌一般不受累臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-重癥肌無力重癥肌無力輔助檢查輔助檢查-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l腦脊液檢查l神經(jīng)傳導(dǎo)速度 l肌電圖 輔助檢查輔助檢查-重癥肌無力重癥肌無力l新斯的明試

7、驗(yàn) l胸腺CT和MRI l重復(fù)電刺激l單纖維肌電圖l乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測治療治療-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l血漿置換 l免疫球蛋白l腦脊液過濾l糖皮質(zhì)激素l輔助治療用藥為B族維生素、輔酶A、ATP 治療治療-重癥肌無力重癥肌無力l膽堿酯酶抑制劑(新斯的明，溴斯的明）l免疫抑制劑（強(qiáng)的松等）l血漿置換l免疫球蛋白l胸腺切除手術(shù)護(hù)理評估護(hù)理評估l健康史健康史l目前臨床癥狀目前臨床癥狀l心理心理- -社會狀況社會狀況健康史健康史l上呼吸道或消化道的感染 l疫苗接種史 護(hù)理診斷護(hù)理診斷l(xiāng)低效性呼吸型態(tài)低效性呼吸型態(tài) l軀體移動障礙軀體移動障礙 l清理呼吸道無效清理呼吸道無效 l有皮膚完整性受

8、損的危險(xiǎn)有皮膚完整性受損的危險(xiǎn) l自理能力缺陷自理能力缺陷 l吞咽障礙吞咽障礙 l恐懼恐懼 護(hù)理措施護(hù)理措施l一般護(hù)理一般護(hù)理l用藥護(hù)理用藥護(hù)理l病情觀察病情觀察l心理護(hù)理心理護(hù)理l健康教育健康教育一般護(hù)理一般護(hù)理l病房環(huán)境l飲食護(hù)理l體位護(hù)理l生活護(hù)理l知覺訓(xùn)練用藥護(hù)理用藥護(hù)理l免疫球蛋白l糖皮質(zhì)激素l鎮(zhèn)靜安眠藥l抗生素病情觀察病情觀察l保持呼吸道的通暢l做好呼吸機(jī)的管理保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢l觀察有無呼吸肌的麻痹 l備好搶救物品，必要時(shí)氣管切開l呼吸機(jī)輔助呼吸l排痰、吸痰l氣道濕化呼吸機(jī)的管理呼吸機(jī)的管理l熟悉呼吸機(jī)面板上各項(xiàng)參數(shù)的設(shè)置及意義 l熟練掌握報(bào)警原因及時(shí)處理l熟悉血?dú)夥治稣Ｖ敌睦碜o(hù)理心理護(hù)理l