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文檔簡介

1、n 風濕病是指一大類以關節為主侵犯全身結締組織系統的疾病。n 它包括的疾病有兩百多種,涉及到所有骨關節和肌肉及其他結締組織的(疼痛性)疾病。n 現代風濕病范疇,它概括了風濕病、自身免疫病,結締組織病。代謝遺傳,內分泌及感染等多種疾病。n 現代含義的風濕性疾病是泛指影響骨、軟骨、關節及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一組疾病。n 其病因可以是感染、,免疫、內分泌、代謝、遺傳、腫瘤、退化性、地理環境等。 n心臟炎 游走性關節炎 舞蹈病 環形紅斑 皮下小結。n最嚴重是心臟炎:瓣膜病 心衰 死亡n一、病因,發病機制 A組乙型溶血性鏈球菌胞壁上的M蛋白有特殊致風濕性 C物質 溶血素 人體心肌細胞

2、 交叉抗原性 鏈球菌感染產生抗體鏈球菌 心肌細胞、關節、結締組織 抗原抗體反應二、病理全身各器官的結締組織膠原纖維(心、血管、漿膜) 病理改變:風濕小體形成(Aschoff)過程:滲出、增生(3-4個月)、硬化(2-3個月)三、臨床表現(一) 一般表現1. 鏈球菌感染史2. 發熱3. 臉色蒼白:鼻紉、貧血、多汗、疲倦(二)關節炎1. 急性、游走性、四肢大關節2. 紅,腫,熱,疼3. 3-4周不留畸形(三)心臟炎 1. 心肌炎 心率失常 心臟擴大 X線:心臟擴大 搏動弱 EKG:傳導阻滯 ST-T2. 心內膜炎3. 心包炎 治療適當,心臟炎在12周內恢復,病情大于 6個月為慢性、風濕性心臟病。

3、(四)舞蹈病 1. 8-12歲 女 常在1-6個月時 2. 病變在紋狀體、黑質、大腦皮層:非隨意不 協調、無目的的痙攣。語言障礙,書寫障礙 興奮或注意力集中時加重。入睡消失。自限性。 4. 檢查(-) (五)心臟炎 皮膚癥狀 環形紅斑 皮下結節 四實驗室檢查 (一) 鏈球菌感染證據:ASO500U 1周, 4-6周 8周 咽拭子培養 (二) 風濕熱活動期 ESR CRP(+) WBC RBC 球蛋白五、診斷 1. 鏈球菌感染依據 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子(+) 3. 下面不能診斷 僅ASO ESR 持續6個月 P-R延長 固定 六、治療 1休息 急性期兩周 心臟炎4周 +心臟大

4、6周 心臟炎 + 心功能不全,心功能恢復后 3-4周 2. 控制鏈球菌感染 PG 80萬U IM BID X 10-14天 EM:30-50MG/KG.D X 10 3.抗風濕治療(1) 心臟炎伴心衰 首選強的松 1-2MG/KG.D. X 2-3周 減量 全程12周 或D.X. 0.5-1MG/KG.D V.D. X 2-3天后改強的松(2) 多發性關節炎: 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 減為75MG X 2周 再減量 停(4-8周)七、預防 長效西林 n 長期不規則發熱、皮疹、肝脾腫大、慢性關節炎、常為致殘、失明的病因。n 一、病因發病機制:病因不明確,與遺傳、免疫及感

5、染有關 病原微生物 (刺激)機體 變異 IGG (抗原) 抗變異IGG抗體 (R.F) 抗原抗體復合物 關節、血管 二、病理1. 關節滑膜 慢性滑膜炎 滑膜絨毛狀增生 關節面粘連、關節腔被填充 關節強直、畸形、脫位2. 皮膚血管炎改變3. 眼癥狀 三、臨床表現 (一) 全身型 STILL病 2-4歲,9-12歲 1. 發熱:大馳張熱伴寒戰 2. 皮疹 數周-數月 反復發作 3. 肝脾淋巴結腫大 WBC N RBC4.關節癥狀:關節疼或關節炎 25%變形 (二) 多關節炎型 1.關節損害 多個4個以上大關節 小關節 對稱 腫痛而不紅 梭形腫脹 晨僵 畸形2 實驗室檢查RF(+) 抗核抗體陽性 占

6、75% 重RF(-) 抗核抗體陽性 占25% 輕 (三)少關節型 少于4個 大關節 不對稱 虹膜睫狀體炎 型:女 關節癥狀輕 眼癥狀重 易失明 型:男 關節癥狀重 眼癥狀輕 易致殘 四、實驗室檢查 血常規:RBC HB WBC N 血小板 ESR IG CRP陽性 抗核抗體陽性 類風濕因子陽性 白 細胞介素 腫瘤壞死因子 五、X線:早期關節炎 晚期畸形 六、診斷 臨床 X線 實驗室七、治療:避免致殘 (一) 一般治療 (二) 藥物治療 1非甾體類抗炎藥 阿司匹林 80-100MG/KG.D. X 2周 減量 維持半年 消炎痛 布落芬 萘普生(高效低毒可長期用) 2.腎上腺皮質激素: 全身型 多

7、關節 眼部癥 狀 心肌 強的松 1-2MG/KG.D. 3. 靜脈丙球4. 其他 青霉胺 免疫抑制劑 雷公藤 n 全身小血管炎癥的變態反應 非血小板減少性紫癜 關節炎(痛) 胃腸道出血 腹痛 腎損害 n一、病因 發病機制 過敏原 (致敏)機體 超敏反應 免疫復合物沉積 全身小血管壁 全身小血管炎 皮膚黏膜 腎 胃腸道 n病因與感染,過敏,免疫IGA IGE有關 二、臨床表現 (一) 皮膚癥狀 紫癜性皮疹:粉紅色 紫色 斑丘疹 高出皮膚 壓之不褪色 分布在負重部位 合并血管神經水腫 (二) 消化道癥狀 陣發臍周絞痛、有壓痛無反跳痛 嘔吐 便血(三) 腎臟病變決定預后 紫癜性腎炎(四) 關節癥狀(

8、五)其他:發熱 鼻血 牙齦出血 顱內出血 三、實驗室檢查 WBC EOS 出血時凝血時血小板正常 尿 大便 ESR CRP IGA四、診斷 癥狀+體征五、治療 1. 一般治療 止血 止痛 控制皮疹2. 對癥 抗組胺藥 H2受體阻滯劑 西米替丁 20-40MG/KG.D. V.D.3抗血小板凝聚 阿司匹林 潘生丁 川弓嗪4.腎上腺皮質激素 n又稱川崎病 全身血管炎 急性發熱、出疹、淋巴結腫大、病因不明、死因清楚:心梗或冠狀動脈瘤破裂 n一、病理 動、靜脈炎,以大中動脈炎為重,動脈管壁炎癥形成動脈瘤尤其冠狀動脈瘤 二、臨床表現 (一) 主要表現 1. 發熱 94-100% 抗生素治療無效 7-14

9、天2. 與發熱有關的多形皮疹91-92%,BCG接種部位,紅斑 3球結膜充血 86-90% 4. 唇及口腔:彌漫充血 90%, 楊梅舌77% 5手、足:堅實腫脹、指端潮紅 腫脹消、指趾端脫皮 87-95% 本病特征6.淋巴結腫大:60-70% (二) 其他1心血管癥狀:(猝死?。?冠狀動脈擴張2.泌尿、消化系統3.少見癥狀 三、診斷標準 主要癥狀5/6,或冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張 6MM 4/6 四、治療 1.阿司匹林:首選(抑制血小板凝聚,防止血栓形成) 80-100MG/KG.D. 熱退后30MG/KG.D. X 1-2個月 并用潘生丁。 2.大劑量靜脈丙球 3.禁用激素 五、隨訪:一年或

10、終生 六、檢查:WBC RBC BPC ESR CRP IGG IGA IGM IGE 肝酶、心肌酶 n心臟炎 游走性關節炎 舞蹈病 環形紅斑 皮下小結。n最嚴重是心臟炎:瓣膜病 心衰 死亡n一、病因,發病機制 A組乙型溶血性鏈球菌胞壁上的M蛋白有特殊致風濕性 C物質 溶血素 人體心肌細胞 交叉抗原性 鏈球菌感染產生抗體鏈球菌 心肌細胞、關節、結締組織 抗原抗體反應四實驗室檢查 (一) 鏈球菌感染證據:ASO500U 1周, 4-6周 8周 咽拭子培養 (二) 風濕熱活動期 ESR CRP(+) WBC RBC 球蛋白五、診斷 1. 鏈球菌感染依據 2. 二主一次 一主二次 ASO 咽拭子(+) 3. 下面不能診斷 僅ASO ESR 持續6個月 P-R延長 固定 三、臨床表現 (一) 全身型 STILL病 2-4歲,9-12歲 1. 發熱:

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