1、癲癇（Epilepsy）第一節(jié) 癲癇-概述癇性發(fā)作癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過度同步放電癲癲 癇癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作 癲癇-概念癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizure focus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位癲癇-影響因

2、素 年齡：病因、外顯率不同 睡眠 內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變 腦功能狀態(tài)：睡眠-覺醒狀態(tài)環(huán)境因素癲癇-影響因素遺傳因素 某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化 癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降 癲癇-分類 部分性發(fā)作 局部起始單純性：無意識障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS 全面性發(fā)作：雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識障礙 不能分類的癲癇發(fā)作國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點癲癇-部分性發(fā)作(partial seizure)癲癇-部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識障礙自動癥

3、運(yùn)動癥狀 由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運(yùn)動性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓 杰克遜（杰克遜（Jackson）癲）癲癇癇：開始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。 （如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展） Todd癱瘓：部分運(yùn)動性發(fā)作后，如果遺留暫時性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓http:/http:/ 型自動癥先 兆特殊感覺及自主神經(jīng)癥狀可成為自動癥部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展

4、為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作癲癇-全面性發(fā)作(generalizes seizures)癲癇-全面性發(fā)作 發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概 念全面性發(fā)作分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無張力性發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)意識障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識短暫中斷伴自動性動作EEG3次秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神典型失神全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonic seizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時間短，間隔時間長多

5、無意識障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波肌陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonic seizure)僅見于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動慢波及不規(guī)則棘慢波全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonic seizure)多見于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG 10次秒波，振幅漸高全面性發(fā)作臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作全面性發(fā)作臨

6、床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonic seizure)部分或全身肌肉張力突然降低 而跌倒短暫意識喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘慢波或低電壓快活動癲癇-診斷方法 腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡病）診斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾病）全面性發(fā)作診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時程長多無自傷和尿失禁無神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷癲癇的治療和預(yù)防癲癇藥物治療 藥物治療的

7、一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測單藥治療，必要時聯(lián)合治療長期治療原則增減藥物原則及停藥原則傳統(tǒng)的AEDs對GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時需加服葉酸癲癇藥物治療苯妥英鈉傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇藥物治療卡馬西平傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副

8、作用：致死性肝病；血小板減少癲癇藥物治療丙戊酸鈉傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動、認(rèn)知障礙癲癇藥物治療苯巴比妥新型的AEDs癲癇藥物治療托吡酯新型的AEDs癲癇藥物治療其他新藥癲癇手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者癲癇持續(xù)狀態(tài)(Status epilepticus)癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過勞、孕

9、產(chǎn)和飲酒發(fā)作時的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物安定 10水合氯醛 異戊巴比妥鈉 氯硝安定 利多卡因癲癇持續(xù)狀態(tài) 保持呼吸道通暢 高熱可給體表降溫； 血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時糾正； 發(fā)生腦水腫跡象時，給甘露醇注射。 針對肺部感染給予廣譜抗生素。 抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài) 發(fā)作當(dāng)時對生命的威脅很小 癲癇持續(xù)狀態(tài) 循環(huán)衰竭和肺部感染 特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。 癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。預(yù) 后癲癇持續(xù)狀態(tài) 癲癇的分類