1、胃腸間質瘤病例討論胃腸間質瘤 -病例(bngl)討論 大興區人民醫院(yyun)內六科第一頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論病情(bngqng)摘要患者，于XX，女，79歲，因“發熱(f r)20天”于2007.6.16入呼吸科。無明顯陽性主訴。體格檢查：未查及明顯陽性體征。第二頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論輔助(fzh)檢查大興醫院腹部彩超(2007.6)：胃彌漫性增厚，胃癌？大興醫院CT檢查示：左側上腹部顯示一巨大(jd)囊實性腫物，約15.8x13.2x9.8cm，囊壁薄厚不均，囊內可見氣液平面，增強掃描囊壁輕度強化，考慮間質瘤，其內巨大(jd)潰瘍形成。第三頁，共四十二頁。胃腸間質

2、瘤病例討論初步(chb)診斷 胃部占位 胃間質瘤？第四頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論 腫瘤(zhngli)位于大彎側，與胃腔相通，大小約15x15cm，質韌，表面血管豐富，與膈肌、脾臟、胰腺、結腸、小腸粘連緊密術中探查(tn ch)（2007.6.29）第五頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論診斷(zhndun)：胃壁腫物（間質瘤）處理：行開腹探查+胃大部切除+脾切除+腸粘連松解術 （2007.6.29）術中診斷(zhndun)及處理第六頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論n 胃體部低度惡性胃腸間質瘤，腫物大小15x13x11cm，境界清楚整齊，中央(zhngyng)可見出血、壞死，核分裂2個

3、/10HPF，腫瘤與脾門軟組織及網膜粘連，脾臟未見特殊改變。n免疫組化：CD117(+),CD34（+），SMA(-),S-100(-),Ki-6765歲者劑量不變，其安全性與65歲者相同。 第三十一頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論格列衛療效(lioxio)治療進展轉移的GIST總有效率在50%左右，比傳統化療有效率高十倍以上，腫瘤生長控制率達到80%以上，起效最快在服藥后24小時之內，出現癥狀改善如疼痛緩解、出血停止；客觀(kgun)檢查如CT、MRI及PET發現在治療后13個月腫瘤縮小，平均起效時間為13周（即 3個月）。 第三十二頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論不良反應 輕度惡心（5

4、0-60%），嘔吐，腹瀉、肌痛及肌痙攣(jn lun)； 浮腫和水潴留:發生率分別為47-59%和7-13%，浮腫表現為眶周和下肢浮腫，也有報告為胸水、腹水、肺水腫和體重迅速增加的，此時通常暫停藥，用利尿劑或給予某些支持治療，多見于每天 600 mg時。 全身反應：常見有發熱、疲勞、乏力、畏寒。 不常見有不適、出血和體重減輕、傳染病/感染。第三十三頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論不良反應血液與淋巴系統異常:中性粒細胞減少(jinsho)(14%)、血小板減少(14%)和貧血(11%)。胃腸道和腫瘤內出血:5%的患者中出現,可能與格列衛誘導的腫塊大面積的壞死有關第三十四頁，共四十二頁。胃腸間質

5、瘤病例討論總結(zngji) 胃腸間質瘤（GIST）是消化道間葉源性腫瘤。臨床表現缺乏特異性，早期診斷困難。最終確診必須依靠病理檢查和免疫組化標志物CD117和CD34。其預后指標：包括瘤的大小、有絲分裂率、腫瘤的部位。完整的外科切除病灶仍是 GIST首要的治療方式 。中高危的 GIST患者(hunzh)術后伊馬替尼輔助治療。第三十五頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論第三十六頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論局限性：對于壁在型和腔外型腫瘤卻極易漏診；經皮細針穿刺活檢存在腫瘤破裂引起腹腔種植轉移(zhuny)風險，因此對可切除的腫瘤一般不采用。術前MSCT診斷腔外型GST易發生定位錯誤：胃小彎側

6、肝臟外生性腔外型腫塊胃體小彎后壁與網膜(wngm)囊之間胰腺背側胃底大彎側脾胃間隙腹腔或胰尾部來源病理診斷中最有意義的抗體。GISTGIST惡性( xng)程度與CD117CD117及CD34CD34陽性率之間無明顯相關性。故CD117CD117和CD34CD34的陽性率并不能對判斷間質瘤的良惡性起決定性作用。第三十七頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論良性(lin xn)指征最大直徑(zhjng)2cm腫瘤境界清楚細胞欠豐富核分裂不易找見往往其它手術時偶爾發現第三十八頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論潛在(qinzi)惡性指征與周圍組織(zzh)粘連最大直徑5cm，但10cm核分裂數10/50

7、HPF第三十九頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論GIST不表達(biod)KIT的原因抗體的選擇抗體的選擇取材過少，固定不當，切片干燥時，溫度過高取材過少，固定不當，切片干燥時，溫度過高或儲存或儲存(chcn)(chcn)時間過長時間過長約約2%GIST2%GIST缺乏缺乏KITKIT突變和突變和/ /或或KITKIT過度表達過度表達格列衛治療后，偶爾可不再表達格列衛治療后，偶爾可不再表達KITKIT第四十頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論KIT陽性和可能(knng)陽性腫瘤GIST精原細胞瘤肥大細胞瘤黑色素瘤/透明(tumng)細胞肉瘤ES/PNETKaposi肉瘤/血管肉瘤孤立性纖維瘤隆突性皮纖維肉瘤肌纖維母細胞瘤/纖維瘤病分化良好脂肪肉瘤轉移性小細胞癌第四十一頁，共四十二頁。胃腸間質瘤病例討論內容(nirng)總結胃腸間質瘤 -病例討論。2012.2.23腹部CT：肝臟及左腎多發囊狀，不除外肝臟部分病變為轉移可能。盆腔CT：盆腔積液。可向腔內、腔外生長(shngzhng)或同時生長(shngzhng)。GIST良惡性界限不清，是一種