1、錐體外系解剖和臨床神內科 張艷玲錐體外系的概念廣義概念： 包括錐體系以外的所有運動神經核和運動神經傳導束。狹義概念： 錐體外系包括基底節（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質、丘腦底核-Luys核、網狀結構）兩大部分。錐體外系的組成錐體外系的功能調節肌張力，協調肌肉運動；維持和調整體態姿勢；擔負半自動的刻板動作及反射性動作（擺臂等協調動作、表情運動、防御反應、飲食動作等）錐體外系和錐體系協同作用，才能完成對動作的控制；錐體外系對錐體系有一定依賴性，如走路時擺臂的習慣性動作，需要在錐體系發動起來后，再在錐體外系的管理下完成。前庭小腦環路與基底節通路協同除了基底節參與運動調節之外，前庭小腦環

2、路也參與運動調節，并構成了多個環路：皮質-橋腦-小腦-皮質環路皮質-橋腦-小腦-丘腦-皮質環路小腦齒狀核-丘腦-皮質-橋腦-小腦齒狀核環路說明前庭小腦通路與基底節通路有協同作用?；坠澓湍_間核的神經解剖結構基底神經節尾狀核尾狀核蒼白球蒼白球殼核殼核基底神經節錐體外系的神經環路基底節的神經環路尾狀核/殼核（新紋狀體）接受大腦感覺運動皮質cortex的傳入纖維GPe、丘腦底核、SNc中繼站；調節纖維；多巴胺系統的重要性內側蒼白球/黑質網狀部（GPi-SNr）傳出纖維投射到丘腦（腹外側核、腹前核），再返回大腦感覺運動皮質cortex從功能上，將基底節分為從功能上，將基底節分為5部分部分從功能上，將基

3、底節分為從功能上，將基底節分為5部分部分基底節神經環路皮質皮質環路：皮質皮質環路：大腦皮質大腦皮質尾狀核、殼核內側蒼白球尾狀核、殼核內側蒼白球丘腦大腦皮質；丘腦大腦皮質；黑質紋狀體環路：黑質紋狀體環路：黑質與尾黑質與尾狀核、殼核間往返纖維聯系；狀核、殼核間往返纖維聯系；紋狀體蒼白球環路：紋狀體蒼白球環路：尾狀核尾狀核、殼核外側蒼白球丘腦底、殼核外側蒼白球丘腦底核內側蒼白球。核內側蒼白球。直接通路（新紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部）間接通路（新紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部）皮質-皮質環路是基底節實現運動調節功能的主要結構基礎。黑質-紋狀體多巴胺能投射對這兩條通路的活動起重

4、要的調節作用。皮質- -皮質環路（直接通路和間接通路）皮質- -皮質環路（直接通路和間接通路）基底節各主要通路對運動的影響直接通路對運動的易化作用間接通路對運動的抑制作用多巴胺能投射對運動的易化作用丘腦-大腦皮層神經遞質為Glu神經生化研究多種神經遞質參與了基底節信息傳遞包括：DA、GABA、Ach、P物質等等紋狀體中Ach 含量最高，對紋狀體神經元有興奮作用；而DA對這些神經元是抑制作用。正常情況下，Ach與DA保持動態平衡。錐體外系疾病的病變部位PD：黑質-紋狀體多巴胺通路變性Huntington chorea：新紋狀體投擲癥：丘腦底核特發性震顫（essential tremor）：不詳肌

5、張力障礙（dystonia）：不詳錐體外系疾病的環路發病假說基底節病變的臨床表現殼核病變：手足徐動和運動增多尾狀核病變：舞蹈樣運動和手足徐動蒼白球病變：肌張力增高和運動減少黑質病變：肌張力增高，運動減少和靜止性震顫紅核病變：舞蹈樣運動，手足徐動和意向性震顫格莫氏三角病變：肌震攣丘腦底核病變：投擲動作杏仁核病變：咀嚼動作，攻擊行為和貪食以環路假說解釋PD相關問題1.黑質病變肌張力增高，運動減少2.Dopamine D2 receptor在PD 治療中的作用3.紋狀體中Ach 含量最高，對紋狀體神經元有興奮作用；而DA對這些神經元是抑制作用。正常情況下，Ach與DA保持動態平衡。4.DPS的治療部位5.紋狀體、丘腦底核病變,可導致基底節輸出減少、皮質運動功能受到過度易化，導致以不自主運動為主要表現的舞蹈癥、投擲癥。以環路假說