1、+定義定義+病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制+臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查+診斷診斷+治療及護(hù)理治療及護(hù)理干燥綜合征干燥綜合征是一個(gè)主要累及是一個(gè)主要累及外分泌腺體外分泌腺體的的慢性炎癥性慢性炎癥性自身免疫病自身免疫病。原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性和繼發(fā)性：1.本病獨(dú)立存在，不伴本病獨(dú)立存在，不伴有其它免疫性結(jié)締組織病，稱原發(fā)性干燥有其它免疫性結(jié)締組織病，稱原發(fā)性干燥綜合征。綜合征。2.如果在肯定的結(jié)締組織病如類如果在肯定的結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征，則稱為繼化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征，則稱為繼發(fā)

2、性干燥綜合征。發(fā)性干燥綜合征。1.較強(qiáng)的較強(qiáng)的免疫遺傳免疫遺傳因素因素2.病毒感染病毒感染 使易感人群或其組織隱蔽抗原暴使易感人群或其組織隱蔽抗原暴露而成為感染自身抗原，誘發(fā)自身免疫病。露而成為感染自身抗原，誘發(fā)自身免疫病。3.免疫異常：產(chǎn)生免疫異常：產(chǎn)生相對特異的自身抗體相對特異的自身抗體 SSA和和 SSB被認(rèn)為對被認(rèn)為對SS 的診斷和病因?qū)W有重要意義。的診斷和病因?qū)W有重要意義。 4.性激素性激素 ：雌激素水平：雌激素水平 遺遺 傳傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病發(fā)病機(jī)制：發(fā)病機(jī)制：免疫功能紊亂免疫功能紊亂為其發(fā)病及病變延為其發(fā)病及病變延續(xù)的主要基礎(chǔ)。續(xù)的主要基礎(chǔ)。唾液腺組織的管道上皮

3、細(xì)胞起了抗原遞呈細(xì)唾液腺組織的管道上皮細(xì)胞起了抗原遞呈細(xì)胞的作用。細(xì)胞識別后，通過細(xì)胞因子促使胞的作用。細(xì)胞識別后，通過細(xì)胞因子促使T T、B B細(xì)胞增殖，使后者分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生細(xì)胞增殖，使后者分化為漿細(xì)胞，產(chǎn)生大量免疫球蛋白及自身抗體。大量免疫球蛋白及自身抗體。 特點(diǎn)：特點(diǎn)： B B細(xì)胞增殖，大量免疫球蛋白及自身細(xì)胞增殖，大量免疫球蛋白及自身抗體的產(chǎn)生。抗體的產(chǎn)生。 +局部表現(xiàn)局部表現(xiàn)+眼部癥狀眼部癥狀+口干癥口干癥+其他干燥癥表現(xiàn)其他干燥癥表現(xiàn)早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏早期表現(xiàn)：眼干，可有異物或燒灼感，視力模糊，似有幕狀物，畏光，紅腫，眼疲勞光，紅腫，眼疲

4、勞 癥狀持續(xù)存在，不治療癥狀持續(xù)存在，不治療干眼癥的并發(fā)癥：干眼癥的并發(fā)癥：疼痛、強(qiáng)烈畏光疼痛、強(qiáng)烈畏光 角膜損傷角膜損傷 角膜潰瘍、穿孔角膜潰瘍、穿孔流膿流膿 感染感染眼眶腫塊眼眶腫塊 腫脹的淚腺腫脹的淚腺+自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難困難+1 猖獗齲齒猖獗齲齒 +2 填充物脫離填充物脫離+3 牙齒缺損牙齒缺損 +4 白色念珠菌感染白色念珠菌感染 +5 口舌燒灼感口舌燒灼感+6 腮腺腫大腮腺腫大+肌肉肌肉累及占2%左右，表現(xiàn)為肌痛，肌無力，由間質(zhì)性肌炎造成+關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)約10%病例累及關(guān)節(jié)，呈現(xiàn)腫痛，常為非侵犯性關(guān)節(jié)炎。+40-50%的患者有咳嗽（

5、支氣管干燥癥）的患者有咳嗽（支氣管干燥癥）+少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化少數(shù)病人可發(fā)生肺間質(zhì)的纖維化+腎小管間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤導(dǎo)致遠(yuǎn)端腎小管酸中毒+極少情況下可以低鉀性周期性麻痹為首發(fā)癥狀+口腔干燥吞咽困難+消化不良+50%的患者有胃部癥狀，eg.淺表性胃炎，萎縮性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹瀉，腹脹等+自身免疫性肝病+HCV（丙型肝炎病毒）與SS的關(guān)系+中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累少見+主要是顱神經(jīng)和周圍神經(jīng)受損。+15%的SS患者有血管炎，從過敏性血管炎到類似結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的壞死性血管炎+35-45%的的pSS患者有甲狀腺病變患者有甲狀腺病變+18-24%的有自身免疫性甲狀腺炎的有自身免疫性甲狀腺炎實(shí)

6、驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1 1、自身抗體、自身抗體 ：有多種自身抗體。有多種自身抗體。抗核抗體抗核抗體；抗抗SSASSA、抗、抗SSBSSB陽性率分別為陽性率分別為70%70%和和40%40%；其他抗體：抗；其他抗體：抗RNPRNP、抗著絲點(diǎn)抗體、抗心、抗著絲點(diǎn)抗體、抗心磷脂抗體等。磷脂抗體等。抗抗SSASSA及抗及抗SSBSSB抗體對本病診斷有重要意義抗體對本病診斷有重要意義，前，前者在本病的敏感性高，后者則特異性較強(qiáng)，尤者在本病的敏感性高，后者則特異性較強(qiáng)，尤其在有系統(tǒng)性損害的患者，兩者的陽性率更高。其在有系統(tǒng)性損害的患者，兩者的陽性率更高。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查2 2、類風(fēng)濕因子：、類風(fēng)濕因子：

7、 43%43%的患者的患者類風(fēng)濕類風(fēng)濕因子因子陽性。陽性。 3 3、高球蛋白血癥、高球蛋白血癥 ：90%90%以上的患者以上的患者有高丙球蛋白血癥，其特點(diǎn)是多克隆有高丙球蛋白血癥，其特點(diǎn)是多克隆性且強(qiáng)度高，可引起臨床紫癜、血沉性且強(qiáng)度高，可引起臨床紫癜、血沉快等癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血快等癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現(xiàn)癥或單克隆性高丙球蛋白血癥，出現(xiàn)這些情況須警惕淋巴瘤的可能。這些情況須警惕淋巴瘤的可能。 +血常規(guī)：可見白細(xì)胞減少，血小板減少。血常規(guī)：可見白細(xì)胞減少，血小板減少。+血沉：多升高。血沉：多升高。+生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（

8、生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（RTA).+尿常規(guī)：可有堿性尿，尿常規(guī)：可有堿性尿，pH6.0（RTA)，有時(shí)輕度蛋白尿，有時(shí)輕度蛋白尿.+免疫學(xué)指標(biāo)：免疫學(xué)指標(biāo)： 免疫球蛋白升高。免疫球蛋白升高。 C反應(yīng)蛋白升高。反應(yīng)蛋白升高。 抗核抗體，抗核抗體，SSA/SSB抗體陽性。抗體陽性。 Ds-DNA抗體升高（抗體升高（13%），但結(jié)合率），但結(jié)合率5 mm5 min)；角膜染色角膜染色(+)：雙眼各自的染點(diǎn)：雙眼各自的染點(diǎn)10個(gè)；個(gè)；淚膜破碎時(shí)間淚膜破碎時(shí)間(+)：即：即10 s(健康人健康人10 s)。+口腔：口腔：唾液流率唾液流率(+)：即：即15 min內(nèi)收集到自然流出

9、涎液內(nèi)收集到自然流出涎液15 ml(健康人健康人1.5 m1)；腮腺造影腮腺造影(+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點(diǎn)狀、球狀的陰影；：可見末端腺體造影劑外溢，呈點(diǎn)狀、球狀的陰影；涎腺核素檢查涎腺核素檢查(+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差；唇腺活檢組織學(xué)檢查唇腺活檢組織學(xué)檢查(+)：即在：即在4mm2組織內(nèi)有組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為則稱為1個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶l者為者為(+)。（備注）（備注）墨（Schirmer）試驗(yàn):用于檢測淚腺分泌功能。用5mm35mm的濾紙兩條，置于瞼裂內(nèi)13和中13交界處，閉眼夾持5

10、分鐘后檢查濾紙濕潤長度，低于5mm則表明淚液分泌減少。2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)+三階段療法三階段療法第一階段第一階段外部濕潤替代外部濕潤替代療法（口腔、療法（口腔、眼、鼻腔、皮眼、鼻腔、皮膚、生殖道）膚、生殖道）第二階段第二階段促進(jìn)體內(nèi)內(nèi)源促進(jìn)體內(nèi)內(nèi)源性分泌（已證性分泌（已證明對口干燥癥明對口干燥癥有效）。有效）。第三階段第三階段當(dāng)患者伴有系統(tǒng)當(dāng)患者伴有系統(tǒng)癥狀時(shí)，需皮質(zhì)癥狀時(shí)，需皮質(zhì)類固醇和（或）類固醇和（或）細(xì)胞毒性藥物治細(xì)胞毒性藥物治療療治療治療激素：激素：合并神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)合并神經(jīng)系統(tǒng)、腎小球腎炎、間質(zhì)性肺炎、肝損害、肌炎等考慮用激素。性肺炎、肝損害、肌炎等

11、考慮用激素。免疫抑制劑：免疫抑制劑：病情進(jìn)展迅速者，應(yīng)加用硫病情進(jìn)展迅速者，應(yīng)加用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑。代替及對癥治療代替及對癥治療治療進(jìn)展治療進(jìn)展1 1、：、：年年會上報(bào)道年年會上報(bào)道了一項(xiàng)治療的隨機(jī)雙盲對照研究了一項(xiàng)治療的隨機(jī)雙盲對照研究的結(jié)果，（周）顯著改的結(jié)果，（周）顯著改善，而患者的耐受性良好。認(rèn)為對善，而患者的耐受性良好。認(rèn)為對患者是一種較好的選擇。這一結(jié)果與近年患者是一種較好的選擇。這一結(jié)果與近年來的兩項(xiàng)開放性研究的結(jié)論類似。來的兩項(xiàng)開放性研究的結(jié)論類似。2 2、匹羅卡品：、匹羅卡品：是一種治療口干的有效藥物，是一種治療口干的有效藥物，該制

12、劑可以與該制劑可以與受體結(jié)合，刺激唾液及淚受體結(jié)合，刺激唾液及淚腺分泌。腺分泌。治療進(jìn)展治療進(jìn)展3、(溴己新溴己新; 必消痰必消痰; 必必嗽平嗽平)：可刺激淚液的產(chǎn)生，可能對眼干有緩可刺激淚液的產(chǎn)生，可能對眼干有緩解作用，但尚待更多研究的證實(shí)。解作用，但尚待更多研究的證實(shí)。4、環(huán)孢素滴眼液、環(huán)孢素滴眼液：對眼干有效，可刺激角對眼干有效，可刺激角膜表面及淚腺細(xì)胞的泌乳素受體，同時(shí)有一定膜表面及淚腺細(xì)胞的泌乳素受體，同時(shí)有一定的抗炎作用。環(huán)孢素可在淚膜中有較高的濃的抗炎作用。環(huán)孢素可在淚膜中有較高的濃度，但卻很少吸收。因此，適用于局部治療。度，但卻很少吸收。因此，適用于局部治療。國內(nèi)已有產(chǎn)品上市。

13、國內(nèi)已有產(chǎn)品上市。 5、來氟米特、來氟米特：可能對有效，尚需要進(jìn)一可能對有效，尚需要進(jìn)一步驗(yàn)證。步驗(yàn)證。心理護(hù)理心理護(hù)理1癥狀護(hù)理癥狀護(hù)理2飲食護(hù)理飲食護(hù)理3皮膚護(hù)理皮膚護(hù)理4用藥護(hù)理用藥護(hù)理5定期口腔檢查小口飲水飯后漱口無糖口香糖正確刷牙疼痛護(hù)理疼痛護(hù)理 疼痛的護(hù)理疼痛的護(hù)理 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，與骨骼肌受主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛，與骨骼肌受到損害有關(guān)。到損害有關(guān)。觀察疼痛的程度及誘發(fā)因素；觀察疼痛的程度及誘發(fā)因素；關(guān)節(jié)功能位；關(guān)節(jié)功能位；指導(dǎo)患者和家屬正確使用鎮(zhèn)痛藥，保護(hù)疼痛部指導(dǎo)患者和家屬正確使用鎮(zhèn)痛藥，保護(hù)疼痛部位，掌握減輕疼痛的方法；位，掌握減輕疼痛的方法；精神安慰和心理疏導(dǎo)；精神安慰和心理疏導(dǎo)； 指導(dǎo)患者應(yīng)用松弛療法指導(dǎo)患者應(yīng)用