1、 主動脈夾層主動脈夾層正常主動脈正常主動脈主動脈是人體的主要血管，它是包含三層的彈性血管：內膜、中膜、血管外膜。主動脈壁中的彈性纖維主要分布在中層，且該層的環狀排列結構是彈性動脈有別于肌性動脈的主要標志。概概 述述主動脈夾層（主動脈夾層（aortic dissection,AD）是指在主動脈壁）是指在主動脈壁存在或不存在自身病變的基礎上，并在一系列可能外存在或不存在自身病變的基礎上，并在一系列可能外因（如因（如高血壓、外傷等）的作用下導致主動脈內膜撕、外傷等）的作用下導致主動脈內膜撕裂，血液由內膜撕裂口進入主動脈壁中層，造成主動裂，血液由內膜撕裂口進入主動脈壁中層，造成主動脈中層沿長軸分離，從

2、而使主動脈管腔呈現真假兩腔脈中層沿長軸分離，從而使主動脈管腔呈現真假兩腔的一種病理狀態。的一種病理狀態。是是嚴重的心血管急癥。發病率發病率 平均年發病率為 0.51萬/10萬人口, 最常發生在 457 0歲的人群， 40歲以下的比較罕見 ,此時應除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發生于妊娠婦女 。ThoracicaortaAbdominalaortaAortic dissectionAortaBlood in wall of arteryBlood in arteryu遺傳性疾病：馬凡綜合征（中膜結構先天性發育缺陷）u先天性心血管畸形（血管形狀改變導致了血流

3、動力學改變）u高血壓?。阂訧II型夾層合并高血壓最常見88%，而以II型伴有高血壓最少見;血壓變化率愈大，主動脈夾層也就愈易發生且進展愈快）u特發性主動脈中膜退行性變化：高齡u主動脈粥樣硬化、主動脈炎性疾病、損傷、妊娠常見病因常見病因DeBakey分型分型I型：夾層起源于升主動脈，內膜裂口多位于主動脈瓣上5cm。夾層向兩端擴展，可累及主動脈弓、降主動脈、腹主動脈、髂動脈。II型：夾層起源于并局限于升主動脈，內膜裂口多位于主動脈瓣上5cm。（此型多見于馬凡綜合征）III型：內膜破口位于左鎖骨下動脈開口下2-5cm內，向遠端擴展，可至腹主動脈。l主動脈夾層分型Stanford分型A型：相當于DeB

4、aKeyI、II型B型：相當于DeBaKeyIII型主動脈夾層分型主動脈夾層分型病程分期病程分期u急性期 起病2周以內為急性期 u慢性期 起病超過2月為慢性期u亞急性期 主動脈夾層 2周2月以內 分期的原因是14天以內主動脈夾層的并發癥發生率，尤其是破裂率遠遠高于14天以上的夾層。臨床表現臨床表現u特點：多樣性,復雜性,易漏診,易誤診。u疼痛：疼痛：u突發劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,并向后背部擴展，持續不緩解 ,與急性心肌梗塞時胸痛呈進行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進展的途徑。u疼痛的位置反映了主動脈的受累部位l胸痛 可見于、型l腹部劇痛 常見于型 休克和血壓異常休

5、克和血壓異常急性期約有1/3患者出現面色蒼白、大汗淋漓、皮膚濕冷、脈搏快弱及呼吸急促等休克征象，但血壓僅輕度下降或反而增高，若主動脈夾層發生外膜破裂引起大出血，則血壓迅速下降，常伴暈厥及甚至死亡。相應系統癥狀與體征相應系統癥狀與體征心血管系統：心血管系統： 突發主動脈瓣反流，可能系夾層引起瓣環擴大或瓣葉受累 ,或撕裂的內膜片突入左室流出道所致，嚴重者可迅速出現心衰、心包填塞； 冠狀動脈開口受累，導致急性心肌梗塞，以右冠多見。因此急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD ； 周圍動脈阻塞征象：周圍動脈搏動消失或兩側強弱不等、兩上臂血壓明顯差別（20mmHg）、上下

6、肢血壓差距減?。?0mmHg）。相應系統癥狀與體征相應系統癥狀與體征神經系統：神經系統：腦或脊髓供血不足。呼吸系統：呼吸系統：壓迫氣管或支氣管可引起咳嗽、呼吸困難等，破入胸腔引起血胸。消化系統：消化系統：壓迫食管可出現吞咽困難，破入食管可引起大嘔血，累及腸系膜上動脈可引起急性腸缺血壞死發生血便。泌尿系統：泌尿系統：累及腎動脈可出現腰痛、血尿、腎性高血壓、急性腎衰。影像學檢查方法影像學檢查方法u主動脈主動脈Duplex彩超：彩超：包括經胸主動脈彩超和經食道主動脈彩超 優點：無需造影劑，可定為內膜裂口，顯示真、假腔的狀態及血流情況，并可顯示并發的主動脈瓣關閉不全、心包積液及主動脈弓分支動脈的阻塞。

7、 并存慢阻肺、肥胖等可影響準確性。影像學檢查方法影像學檢查方法u主動脈主動脈CTA：目前最常用，敏感性達90%，特異性接近100%，主要缺點是造影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。u主動脈主動脈MRA： 無創，準確性和特異性均接近100%，有替代主動脈造影成為主動脈夾層診斷金標準的趨勢，缺點是掃描時間長，用于循環不穩定的急診病人有一定限制，不適用于體內有金屬植入物的患者。影像學檢查方法影像學檢查方法u主動脈主動脈DSA：診斷金標準，缺點是其有創操作及造影劑均有導致并發癥的可能。u血管內超聲：血管內超聲：血管內超聲是最近發展的一項新技術 ,可以確定病變主動脈的解剖細節和夾層分離的范圍。輔

8、助檢查輔助檢查胸片：縱隔影增寬心電圖：無特異性，可有助于鑒別心梗。C反應蛋白可作為主動脈夾層組織損傷和愈合標志及判斷患者活動及出院的參加指標。l診斷要點高血壓患者突發胸背及上腹部撕裂樣痛，鎮痛劑不易緩解疼痛伴有休克表現，但血壓常增高或者正常、稍低短期內出現主動脈瓣（二尖瓣）關閉不全體征，可伴心衰肢體血壓脈搏不對稱胸片示縱隔增寬或外形不規則主動脈CTA可明確內科治療內科治療一般治療：一般治療：u監護：監護：嚴格臥床休息、監測血壓、心率、尿量、意識狀態、神經系統體征u建立靜脈通道和動脈通道：建立靜脈通道和動脈通道：應盡量避免股動脈穿刺或抽血，在可能的動脈修補術中可將其留作旁路插管部位，如果不得已，

9、急診已建立了股動脈通道，應避免在對側動脈穿刺。u鎮痛：鎮痛：疼痛可以加重高血壓和心動過速，因此須及時靜注嗎啡或哌替啶止痛，也可選擇安定等，注射時速度要慢，注意觀察呼吸、神志等，盡量避免呼吸抑制發生。u降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛降低血壓是緩解疼痛的有效方法，血壓下降后，疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。減輕或消失是夾層分離停止擴展的臨床指征之一。u飲食：飲食：第一日最好給予靜脈營養，治療2-3日，病情穩定后可以進食，3日后可以開始逐漸將靜脈使用的抗高血壓藥改為口服，沒有并發癥者可以移出重癥室并開始活動。u加強心理護理加強心理護理降壓治療降壓治療u原則：降低左室射

10、血速度和降低收縮壓。原則：降低左室射血速度和降低收縮壓。u充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關鍵，能有效穩定充分控制血壓是主動脈夾層搶救的關鍵，能有效穩定和終止夾層的繼續分離。和終止夾層的繼續分離。因為對患者產生致命影響的不是夾層本身，而是血腫進展引起的一系列變化。u目標值：收縮壓降至目標值：收縮壓降至100-120mmHg，心率，心率60-80次次/分分。u血壓應該降至能保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平，避免出現少尿（25ml/h）、心肌缺血及精神神經癥狀等重要臟器灌注不良的癥狀。藥物原則藥物原則u最好使用能同時降低血管阻力和抑制心臟收縮的藥物，無論疼痛和收縮期高血壓存在與否，無論疼痛和

11、收縮期高血壓存在與否，如無藥物使用的禁忌癥，均應使用如無藥物使用的禁忌癥，均應使用-受體阻滯受體阻滯劑。劑。u急性期靜脈給藥，當單用-受體阻滯劑降壓效果不佳時，可加用硝普鈉（不應單用，可升高左室射血速度），當存在使用-受體阻滯劑禁忌癥時，可考慮鈣通道阻滯劑地爾硫卓等。u其他：受體阻滯劑、ACEI、利尿劑常用的藥物治療方案常用的藥物治療方案u伴有高血壓主動脈夾層的治療方案：伴有高血壓主動脈夾層的治療方案：硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+普萘洛爾（每4-6小時1mg），靜脈滴注。硝普鈉（2.5-5.0ug/kg.min）+美托洛爾，美托洛爾劑量為5mg，稀釋為5ml溶液后靜脈注射5分鐘

12、，可給三個劑量。u血壓正常的治療方案：血壓正常的治療方案：普萘洛爾1mg靜脈注射，每4-6小時1次，或20-40mg口服，6小時一次（也可用美托洛爾）常用藥物治療方案常用藥物治療方案u如果可疑主動脈夾層的患者表現為嚴重低血壓，考慮可能存在心包填塞或主動脈破裂，須迅速擴容，在采取積極治療前必須仔細排除假性低血壓的可能性，這種假性低血壓是由于測量了被夾層累及的肢體動脈的血壓引起的。如果迫切需要升壓藥治療頑固性低血壓，最好選用去去甲腎上腺素甲腎上腺素，而不是用多巴胺。因為多巴胺可增加左室射血速度。注意問題注意問題u對急性胸痛的患者，如果懷疑主動脈夾層，不要急于不要急于溶栓和抗凝治療溶栓和抗凝治療。溶栓可促成主動脈夾層患者主動脈破裂出血，抗凝治療不利于夾層假腔內血栓形成。u溶栓制劑、肝素、華法林、阿司匹林等藥物禁用于主溶栓制劑、肝素、華法林、阿司匹林等藥物禁用于主動脈夾層。動脈夾層。u避免血壓出現較大的波動避免血壓出現較大的波動，如果有液體潴留，降壓藥物效果將會削弱，此時應給予利尿劑。如果出現難于控制的高血壓或需很大劑量降壓藥才能控制血壓時，應考慮一側或