1、12021/4/26 22021/4/26概述概述先天性無陰道，是胚胎期副中腎管和泌尿生殖竇發(fā)育停滯或分化異常而導致的生殖系統(tǒng)結構缺陷。主要表現(xiàn)為先天性無陰道綜合征(Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ，MRKH) ，是由18291961年描述和報道此病的四位科 學家姓名 的首字母命名的特征是正常女性染色體核型（46，XX），全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺如、子宮缺如或始基子宮，卵巢發(fā)育及功能正常又稱為MRKH綜合征(MayerRokitenskyKusterHauser syndrome)發(fā)病率約為1/40001/5000 32021/4/26nM

2、RKH綜合征患者中 35-45 合并一側 腎臟缺 如 ，10-30合并脊柱畸形 ,少數(shù)合并心臟 、 中耳或肢端的發(fā)育畸形 ，如肺動脈瓣狹窄 、法洛四聯(lián)癥 、傳導性耳聾 、橈骨缺如綜合征等 。42021/4/26臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀：1、原發(fā)性閉經 2、性交困難 3、周期性腹痛* 患者青春期無月經來潮，無正常性生活，無生育能力（三無）患者青春期無月經來潮，無正常性生活，無生育能力（三無）體征：1、女性第二性征發(fā)育正常 2、無陰道，或僅有前庭凹陷 3、卵巢發(fā)育正常，無子宮或僅有痕跡子宮 ，少部分有子宮 4、伴隨其它器官畸形：腎缺如、異位腎。52021/4/26治治 療療重建陰道重建陰道非手術方法非

3、手術方法： 即頂壓法。應用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。 最早在1832年由 Amussat 提出 ，后來Fr ank對該法進行改進 ，逐步形成了Frank陰道成形術62021/4/26手術方法手術方法 游離皮瓣移植或帶蒂皮瓣移植 羊膜移植術 開腹或腹腔鏡下回腸或結腸代陰道成形 開腹或腹腔鏡下腹膜代陰道成形術 組織生物補片陰道成形術72021/4/26手術適應癥及禁忌癥手術適應癥及禁忌癥適應癥：先天性無陰道無子宮者年滿18歲以上或發(fā)育成熟者因功能性子宮而造成周期性腹痛者禁忌癥：盆腔嚴重粘連者男性變性手術或兩性畸形者82021/4/26

4、手術時機選擇手術時機選擇18歲成年后手術為宜對于由于功能性子宮造成周期性腹痛者，則應盡快手術92021/4/26皮瓣皮瓣 ( 片片) 陰道成形術陰道成形術優(yōu)點是手術簡單，出血少，不干擾腹腔，術后恢復快缺點是術后陰道干澀、置膜時間長，易壞死脫落感染，性生活滿意度較低（30-50%）。1938 年 McIndoe 提 出的游離皮片人工陰道成形術已經成 為經典術式 ， 曾在 國內盛行一時 首例陰股溝皮瓣陰道成形術是1989年由Wee 和 Jseph 報道 102021/4/26回腸或結腸代陰道回腸或結腸代陰道1907年年 Baldwin第一次提出利用部分腸管再造陰道第一次提出利用部分腸管再造陰道開腹

5、回腸或結腸代陰道手術時間、創(chuàng)傷均較腹腔鏡大，而逐漸被腹腔鏡所取代。腹腔鏡下回腸或結腸代陰道術與腹膜代陰道術相比，術后性生活滿意度均為70-90%但回腸或結腸代陰道手術范圍及創(chuàng)傷大，干擾腹腔和腸道，需要外科配合，且費用高，恢復慢，再造陰道會分泌氣味很難聞的液體。n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 10:47:00 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-172022-3-172022-3-17

6、Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四2022-3-172022-3-172022-3-17n15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022-3-172022-

7、3-17March 17, 2022n17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-17122021/4/26腹膜代陰道術腹膜代陰道術1933 年年 Ksi do 首先應用首先應用 游離游離 盆腔盆腔 腹膜腹膜 再造再造 陰道陰道腹膜具有吸收、滲透功能，且愈合能力強、接觸面光滑，是人工陰道較為理想的覆蓋物腹膜形成的陰道壁光滑，濕潤柔軟，彈性好，與正常陰道粘膜相似，分泌物無異味，性生活滿意腹膜代陰道表皮化快，術后37周陰道前庭粘膜上皮生長可達陰道頂端，符合患者的生理要求不干擾腹腔，術后恢復快，不留疤痕，成形后的外陰不變形，再造陰道

8、的內環(huán)境與正常陰道相近，不干澀有一定的分泌物，術后效果好132021/4/26n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/17/2022 10:47:00 PMn11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。*Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.

9、17n15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月*22.3.17*March 17, 2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/17/2022n17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.17謝謝大家謝謝大家142021/4/26n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/17/2022 10:47:01 PMn11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。*Thursday, March 1

10、7, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.17n15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月*22.3.17*March 17, 2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/17/2022n17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.17謝謝大家謝謝大家152021/4/26n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有

11、低氣。*3/17/2022 10:47:01 PMn11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。*Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.17n15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月*22.3.17*March 17, 2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/17/2022n17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.17謝

12、謝大家謝謝大家n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.1722.3.17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。*3/17/2022 10:47:01 PMn11、人總是珍惜為得到。22.3.17*Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。*Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。22.3.1722.3.17*March 17, 2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日星期四*22.3.17n15、一個人炫耀什么，說明他內心缺少什么。2022年3月*

13、22.3.17*March 17, 2022n16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。*3/17/2022n17、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強不息。*22.3.17謝謝大家謝謝大家172021/4/26n9、 人的價值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。2022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022 10:47:01 PMn11、人總是珍惜為得到。2022-3-172022-3-172022-3-17Mar-2217-Mar-22n12、人亂于心，不寬余請。2022-3-172022-3-172022-3-17Thursday, March 17, 2022n13、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。2022-3-172022-3-172022-3-172022-3-173/17/2022n14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月17日