1、蘭陵社會(huì)福利中心康復(fù)醫(yī)院慢性肺源性心臟病臨床路徑（2017年縣醫(yī)院適用版）一、慢性肺源性心臟病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。適用慢性肺源性心臟?。↖27.902）；其中病因?yàn)榉窝芗膊∷侣苑卧葱孕呐K病。（二）診斷依據(jù)。依據(jù)臨床診療指南心血管內(nèi)科分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2009年），右心衰竭診斷和治療中國(guó)專家共識(shí)（中華心血管病雜志，2012，40；449-461.）和2015 ESC/ERS 肺動(dòng)脈高壓診斷治療指南。1明確病因：（1）支氣管-肺疾?。鹤枞?COPD)、限制性。（2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。（3）肺血管疾?。悍蝿?dòng)脈栓塞、肺小動(dòng)脈炎，第I、IV大類肺動(dòng)脈高壓。（

2、4）其他：肥胖低通氣綜合征，睡眠呼吸暫停綜合征也可引起肺心病。2.臨床特點(diǎn)：癥狀：（1）勞力性呼吸困難、疲乏。（2）暈厥，胸痛，咳血。（3）消化道癥狀：上腹飽脹、食欲不振、惡心、嘔吐及便秘等，黃疸、心源性肝硬化的相應(yīng)表現(xiàn)。（4）下肢浮腫、胸水、腹水、全身水腫。（5）心悸、心律失常。體征：（1）心臟增大、出現(xiàn)病理性心音及心臟雜音：以右心室增大為主者，可伴有心前區(qū)抬舉性搏動(dòng)。心率增快，部分患者可在胸骨左緣第三四肋間聽到舒張?jiān)缙诒捡R律。產(chǎn)生三尖瓣區(qū)收縮期返流性雜音；肺動(dòng)脈高壓時(shí)可有肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，并可出現(xiàn)胸骨左緣第二三肋間的舒張期雜音（Graham-Stell雜音）。（3）肝臟腫大。（4）頸靜脈

3、充盈、怒張，肝頸靜脈返流征陽(yáng)性。（5）體重增加、水腫。（6）胸水和腹水。（7）心包積液。（8）發(fā)紺。（9）晚期患者營(yíng)養(yǎng)不良、消瘦甚至惡病質(zhì)。3.心電圖表現(xiàn)：竇性心動(dòng)過速，右心房、室的增大或肥厚，電軸右偏；重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5 R/S1；RV1+SV51.05mV；aVR R/S或R/Q1；肺性P波；、aVF及右胸前導(dǎo)聯(lián)ST-T改變。4.X線檢查：肺動(dòng)脈高壓征：右下肺動(dòng)脈干增寬，其橫徑15mm；右下肺動(dòng)脈干橫徑與氣管橫徑之比1.07；肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm；肺動(dòng)脈段突出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張與外圍紋理纖細(xì)形成鮮明的對(duì)比或呈“殘根狀”，右心房、室擴(kuò)大。右心室肥大征心尖上翹。5.超聲心動(dòng)圖：可除外左

4、心室功能障礙和先天性或繼發(fā)性的瓣膜疾病。右室內(nèi)徑20mm；右室流出道30mm；右心室前壁厚度5mm，或有前壁搏動(dòng)幅度增強(qiáng)；左/右心室內(nèi)徑比值1.4，肺動(dòng)脈瓣曲線出現(xiàn)肺高壓征象者。估測(cè)肺動(dòng)脈壓力水平。了解左右室大小、右室肥厚、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)和肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。6.肺功能測(cè)定和動(dòng)脈血?dú)夥治觯毫私馐欠翊嬖诜瓮夤δ苷系K及彌散功能障礙，有助于鑒別呼吸系統(tǒng)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓。7.核素肺通氣/灌注掃描:主要用于判斷是否存在肺栓塞或慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓。8.肺動(dòng)脈增強(qiáng)CT：了解肺血管形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及血流灌注等情況，有助于明確肺栓塞、肺血管炎、肺血管畸形及腫瘤等。9多導(dǎo)睡眠圖：有助于明確是否存在睡眠呼

5、吸暫停綜合征。10.右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影：右心導(dǎo)管術(shù)能進(jìn)行直接測(cè)定壓力，進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)。右心導(dǎo)管和肺動(dòng)脈造影還用于疑難病例的診斷和鑒別診斷，有助于進(jìn)一步減少誤診和漏診。11.實(shí)驗(yàn)室檢查。血常規(guī)：紅細(xì)胞和血紅蛋白增高。測(cè)定抗核抗體、抗磷脂抗體及抗RNP抗體等在內(nèi)的血清自身抗體可篩查結(jié)締組織疾病，還有HIV血清學(xué)、肝腎功能、甲狀腺功能和尿常規(guī)等檢查。（三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合慢性肺源性心臟?。↖27.902）；其中病因是肺血管疾病所致慢性肺源性心臟病。2.除外先天性心臟病和左心疾病，除外（1）支氣管-肺疾病：阻塞性(COPD)、限制性。（2）胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。3.如患有其

6、他疾病，但在住院期間不需特殊處理（檢查和治療），也不影響第一診斷時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-14天。（五）住院期間的檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+隱血；（2）肝功能測(cè)定、腎功能測(cè)定、血電解質(zhì)、凝血功能、血?dú)夥治?、感染性疾病（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）篩查；（3）心電圖、胸部X線片、24h動(dòng)態(tài)心電圖、超聲心動(dòng)圖。（4）肺血管CT。2.根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目如心功能測(cè)定（如B型腦鈉肽(BNP)測(cè)定、B型鈉尿肽前體(PRO-BNP)測(cè)定等）、核素肺灌注、肺功能檢查、心肺運(yùn)動(dòng)功能檢查、呼吸睡眠監(jiān)測(cè)、風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病診斷檢查、右心導(dǎo)管及造影檢查等。（六）治

7、療方案的選擇。一般治療去除誘發(fā)因素：右心衰竭常見的誘因有感染、發(fā)熱、勞累、情緒激動(dòng)、妊娠、分娩、乘飛機(jī)或高原旅行等，應(yīng)注意去除這些誘因。調(diào)整生活方式：嚴(yán)格限制鹽的攝??；戒煙戒酒；育齡期女性積極采取避孕措施。心理與精神治療。氧療：肺心病患者動(dòng)脈血氧分壓小于60mmHg時(shí)，每天要持續(xù)15小時(shí)以上的低流量氧療，維持動(dòng)脈血氧分壓在60mmHg以上。康復(fù)治療，以及健康教育。藥物治療1.利尿劑：出現(xiàn)頸靜脈充盈、下肢水腫和胸腹水明顯時(shí)，建議給予利尿劑。使用利尿劑治療期間必須密切監(jiān)測(cè)血?dú)夥治?、血電解質(zhì)，防止患者體內(nèi)電解質(zhì)和酸堿失衡發(fā)生。2.洋地黃制劑：對(duì)于心輸出量低于4 L/min或心指數(shù)低于2.5 L/（m

8、inm2）是應(yīng)用地高辛的首選指征；右心衰竭合并竇性心率大于100次/分或快速心房顫動(dòng)也均是應(yīng)用地高辛指征。3.抗凝治療：如無抗凝禁忌癥，慢性肺心病、右心衰竭患者因體循環(huán)瘀血，血流緩慢，常常臥床不起，活動(dòng)減少，很容易合并靜脈血栓的形成，甚至發(fā)生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治療，使用低分子肝素，或口服華法林或新型口服抗凝藥，新型口服抗凝藥不需監(jiān)測(cè)INR，使用華法林時(shí)要定期查INR，建議INR維持在1.82.5之間。4.血管活性藥物：多巴酚丁胺和多巴胺是治療重度右心功能衰竭的首選藥物。5.ACEI與受體阻滯劑：對(duì)于第一大類肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)，反而

9、可能因動(dòng)脈血壓下降而使病情惡化；受體阻滯劑亦會(huì)使患者的運(yùn)動(dòng)耐量和改善血流動(dòng)力學(xué)惡化，亦要慎用。肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭的治療包括基礎(chǔ)病因的治療、肺動(dòng)脈高壓的治療以及右心衰竭的治療。（1）肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)病因治療：應(yīng)明確治療基礎(chǔ)疾病/相關(guān)疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓治療成功的重要性，針對(duì)基礎(chǔ)病因和存在的（或潛在的）可逆性危險(xiǎn)因素進(jìn)行干預(yù)、改善生活方式。結(jié)締組織病給予糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療，阻塞性呼吸暫停綜合征給予夜間持續(xù)正壓通氣治療等。應(yīng)及時(shí)糾正低氧血癥和貧血；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食欲抑制劑；應(yīng)改善生活方式，避免在低氧環(huán)境和航空旅行，避免過度體力活動(dòng)（特別是嚴(yán)重PAH或

10、暈厥患者），預(yù)防和治療呼吸道感染和并發(fā)癥，消除不利的心理，保持樂觀心態(tài)、身體健康行為和習(xí)慣。（2）肺動(dòng)脈高壓的治療肺動(dòng)脈高壓治療的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地減少右心衰竭發(fā)生和死亡的危險(xiǎn)性。治療PAH的藥物主要包括鈣通道阻滯劑（CCB）以及特異性藥物，后者是指以與肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制有關(guān)的前列環(huán)素、內(nèi)皮素和一氧化氮三個(gè)途徑為靶點(diǎn)的的藥物，如前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制劑，特異性藥物可作為嚴(yán)重度不同的PAH的起始和維持用藥。 CCB價(jià)格低廉，肺動(dòng)脈高壓（主要指特發(fā)性、可遺傳性以及食欲抑制劑相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓）患者應(yīng)該行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，陽(yáng)性患

11、者可選擇CCB，根據(jù)患者血壓和心率逐漸增加CCB劑量，合并右心衰竭患者應(yīng)慎用。目前國(guó)內(nèi)可以使用腺苷或吸入伊洛前列素（萬他維）作為急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)的藥物。判斷急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性必須同時(shí)滿足下列3個(gè)條件：A.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓40mmHg；B.吸藥后肺動(dòng)脈平均壓較吸藥前下降10mmHg；C.心排血量不變或者增加。對(duì)于不能接受CCB治療或治療無效的肺動(dòng)脈高壓患者，可以選擇特異性的藥物治療：A.WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)級(jí)患者推薦安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分級(jí)級(jí)患者推薦波生坦、靜脈注射依前列醇、皮下注射曲前列環(huán)素、吸入依洛前列素、他達(dá)那非、西地那非和口服貝前列素；C.功能分級(jí)級(jí)患者推薦

12、持續(xù)靜脈滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列環(huán)素和吸入伊前列素；D.對(duì)上述治療無效者可使用聯(lián)合治療，現(xiàn)有的臨床試驗(yàn)結(jié)果證明以下類別不同作用機(jī)制的藥物聯(lián)合治療能提高療效，而不良反應(yīng)不增加：a.波生坦+前列環(huán)素類藥物；b.波生坦第5型磷酸二酯酶抑制劑；c.西地那非+前列環(huán)素類。PAH藥物治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)長(zhǎng)期、有規(guī)律，定期隨訪并評(píng)估治療效果。對(duì)位于左右肺動(dòng)脈主干或累及肺葉、手術(shù)可及范圍的肺段動(dòng)脈的慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓者可采用肺動(dòng)脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)，去除肺動(dòng)脈內(nèi)血栓，降低肺血管阻力，改善運(yùn)動(dòng)耐量。（3）右心衰竭的治療肺動(dòng)脈高壓并發(fā)右心衰竭，除遵循本指南中的治療建議外，尚需注意幾個(gè)方面：去除或避免誘發(fā)重癥肺

13、動(dòng)脈高壓患者病情突然加重的因素：A精神、心理刺激；B劇烈運(yùn)動(dòng)或過度疲勞；C感染；D輸液過多；E不恰當(dāng)?shù)挠盟帲缪軘U(kuò)張劑；F突然停藥，如使用大量鈣拮抗劑患者突然停藥。避免應(yīng)用血管擴(kuò)張劑如硝普鈉、硝酸酯類、肼苯達(dá)嗪、酚妥拉明。（七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)?？咕幬铮喊凑湛咕幬锱R床應(yīng)用指導(dǎo)原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā)2004285號(hào)）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時(shí)間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應(yīng)的微生物學(xué)檢查，必要時(shí)做藥敏試驗(yàn)。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.生命體征平穩(wěn)。2.血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。3.癥狀得到有效控制。4.無其他需要繼續(xù)住院的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.病情危

14、重。2.出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。蘭陵社會(huì)福利中心康復(fù)醫(yī)院慢性肺源性心臟病臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為慢性肺源性心臟病（I27.902）_患者姓名: 性別: 年齡: 門診號(hào): 住院號(hào):住院日期: 年月日 出院日期: 年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 10-14 天時(shí)間住院第1天住院第2天住院第3天主要診療活動(dòng)病史詢問和體格檢查完成住院病歷書寫安排相應(yīng)檢查上級(jí)醫(yī)師查房完善治療方案完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄病情的觀察和動(dòng)態(tài)評(píng)價(jià)變異情況的判斷及與其他路徑的銜接上級(jí)醫(yī)師查房完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄對(duì)各項(xiàng)化驗(yàn)檢查的綜合分析根據(jù)病情調(diào)整診療方案復(fù)查電解質(zhì)等變異情況的判斷及與其他路徑的銜接上級(jí)醫(yī)師查房完成三級(jí)醫(yī)師查房記錄根據(jù)病情調(diào)整診療

15、方案復(fù)查電解質(zhì)等變異情況的判斷及與其他路徑的銜接重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑:肺心病常規(guī)護(hù)理 I-II級(jí)護(hù)理持續(xù)心電監(jiān)測(cè)等吸氧（低氧血癥時(shí)）記錄24小時(shí)出入量、體重口服或靜脈利尿劑口服補(bǔ)鉀藥（必要時(shí)）口服螺內(nèi)酯口服地高辛（無禁忌證者）臨床中高度懷疑肺栓塞的病人即刻靜脈使用肝素或者低分子肝素替代。如果血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，靜脈應(yīng)用多巴酚丁胺，多巴胺或去甲腎上腺素，使血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。臨時(shí)醫(yī)囑：開常規(guī)化驗(yàn)單：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)+潛血、生化全項(xiàng)、甲狀腺功能、凝血功能、D-二聚體、血沉、CRP、ASO、RF、乙肝5項(xiàng)、丙肝抗體、艾滋病和梅毒血清學(xué)檢查等BNP/NTproBNP、cTnI/T、血?dú)夥治觥⑿碾妶D、胸部X

16、線片、超聲心動(dòng)、24小時(shí)心電圖等肺血管增強(qiáng)CT、肺灌注顯像、風(fēng)濕免疫病篩查、睡眠呼吸監(jiān)測(cè)、呼吸功能、下肢深靜脈超聲、心肺運(yùn)動(dòng)、六分鐘步行試驗(yàn)。長(zhǎng)期醫(yī)囑:肺心病常規(guī)護(hù)理I-II級(jí)護(hù)理持續(xù)心電監(jiān)測(cè)等吸氧（低氧血癥時(shí)）記錄24小時(shí)出入量、體重口服或靜脈利尿劑口服補(bǔ)鉀藥（必要時(shí)）口服螺內(nèi)酯口服地高辛（無禁忌證者）臨時(shí)醫(yī)囑：完成常規(guī)化驗(yàn)檢查復(fù)查電解質(zhì)、血?dú)獾龋ㄗ们椋┯盟幷{(diào)整長(zhǎng)期醫(yī)囑:肺心病常規(guī)護(hù)理I-II級(jí)護(hù)理持續(xù)心電監(jiān)測(cè)等吸氧（低氧血癥時(shí)）記錄24小時(shí)出入量、體重口服或靜脈利尿劑口服補(bǔ)鉀藥（必要時(shí)）口服螺內(nèi)酯口服地高辛（無禁忌證者）臨時(shí)醫(yī)囑：復(fù)查電解質(zhì)、血?dú)獾扔盟幷{(diào)整病情變異記錄無有，原因:1. 2.

17、 無有，原因:1.2.無有，原因:1.2.醫(yī)師簽名時(shí)間住院第4-7天住院第7-9天住院第10-14天（出院日）診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房：相關(guān)輔助檢查結(jié)果回報(bào)， 確定下一步治療方案 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 上級(jí)醫(yī)師查房與診療評(píng)估 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄 治療效果、預(yù)后和出院評(píng)估 確定患者是否可以出院 康復(fù)和宣教如果患者可以出院： 通知患者及其家屬出院 向患者交待出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診日期 將“出院總結(jié)”交給患者 如果患者不能出院，請(qǐng)?jiān)凇安〕逃涗洝敝姓f明原因和繼續(xù)治療 一級(jí)與二級(jí)預(yù)防的方案重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：肺心病常規(guī)護(hù)理 I-II級(jí)護(hù)理持續(xù)心電監(jiān)測(cè)等吸氧（低氧血癥時(shí)）記錄24小時(shí)出入量、體重口服或靜脈

18、利尿劑口服補(bǔ)鉀藥（必要時(shí)）口服螺內(nèi)酯口服地高辛（無禁忌證者）如果確診肺血栓栓塞癥，給予治療性抗凝治療：低分子肝素，和華法林或新型口服抗凝藥。如果存在睡眠呼吸暫停，給予無創(chuàng)正壓通氣治療。臨時(shí)醫(yī)囑：根據(jù)心臟超聲和CT結(jié)果，酌情選擇食道超聲、心臟核磁等。如果風(fēng)濕免疫化驗(yàn)指標(biāo)異常，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，除外結(jié)締組織病。 根據(jù)檢查結(jié)果，行右心導(dǎo)管檢查，必要時(shí)行血管反應(yīng)試驗(yàn)。長(zhǎng)期醫(yī)囑：肺心病常規(guī)護(hù)理 I-II級(jí)護(hù)理持續(xù)心電監(jiān)測(cè)等吸氧（低氧血癥時(shí)）記錄24小時(shí)出入量、體重口服或靜脈利尿劑口服補(bǔ)鉀藥（必要時(shí)）口服螺內(nèi)酯口服地高辛（無禁忌證者）根據(jù)右心導(dǎo)管結(jié)果，血管反應(yīng)試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)用CCB。血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性，試用靶向藥物：前列環(huán)素類