1、醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素ABO血型血型(xuxng)系統及定型系統及定型第一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素l正定型細胞定型l用抗體特異性的試劑血清檢查(jinch)紅細胞的抗原l 玻片法 試管法 微量板法ABO常規常規(chnggu)定型定型第二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素ABO常規常規(chnggu)定型定型l反定型(dng xng)血清定型(dng xng)l用血型的試劑紅細胞檢查血清中的抗體l 試管法 微量板法第三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素正反定型結果相符時，才可以記錄(jl)血

2、型結果。第四頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素ABO正反不符正反不符(bf)時時l受檢紅細胞是洗滌后懸浮于NS.嗎?l是用最敏感的試管法嗎?l受檢者年齡60嗎?l病人的丙種球蛋白減低嗎?l病人血清與O型普檢紅細胞的反響與試劑紅細胞一樣(yyng)嗎?l病人是白血病、腸道阻塞、胃癌、結腸或直腸癌嗎？l混合視野反響是輸血后標本嗎？第五頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素技術上錯誤技術上錯誤(cuw)的常見來源的常見來源l血液標本或試管鑒定不當l紅細胞懸浮液過濃或過淡及纖維蛋白、小血凝塊的干擾l人為的書寫錯誤l標本混亂l忽略觀察溶血現象l未參加試劑l未按

3、照試劑生產商的說明操作l離心機校準不良(bling)l試劑受到污染l溫度在離心過程中增高第六頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素造成正反定型造成正反定型(dng xng)不符的不符的4種變異情況種變異情況l減弱(jinru)的或減少的抗原反響l未知的抗原反響l減弱的或缺少的抗體反響l未知的抗體反響第七頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素減弱或減少減弱或減少(jinsho)的抗原反響的抗原反響lA或B抗原的亞血型lA、B及AB型RBC與試劑抗血清作實驗時，預期反響：4l細胞分型法減弱的凝集反響：健康獻血員可能A/B亞型l抗AB 血清能檢出某些(mu x

4、i)不與抗A/抗B試劑發生反響的A/B亞型第八頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素減弱或減少的抗原減弱或減少的抗原(kngyun)反響反響l疾病狀態下,抗原強度減弱l如:A型白血病/腫瘤患者在疾病活動期改變為A2或A3亞型 ,疾病緩解(hun ji)期復原l疾病狀態下,血型物質過量,中和抗A/抗B試劑,造成假陰性/弱凝集: 卵巢囊腫 胃癌 胰腺癌 腸道阻塞l對策:試管法 紅細胞三洗第九頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素未知抗原未知抗原(kngyun)反響反響l獲得性Al奇異變形桿菌感染的O/B:l 與抗A反響呈混合(hnh)視野第十頁，共六十頁。醫

5、學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素未知抗原未知抗原(kngyun)反響反響l獲得性BlRBC反響象AB型,血清(xuqng)中有抗B抗體l細胞分型法: A抗原B抗原第十一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素獲得性獲得性B的成因的成因(chngyn)lGerbal等假設細菌的脫乙酰基酶deactetylases可以將A的免疫結構域糖N乙酰氨基半乳糖胺轉化為半乳糖胺。l這個半乳糖胺與B的免疫多糖(du tn)半乳糖非常的相似，可以與某些抗B發生反響。 第十二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素抗體抗體(kngt)致敏的紅細胞致敏的紅細胞l抗體吸附

6、于紅細胞外表(biomin)，可顯示直抗陽性l自身免疫性溶血性貧血l抗高血壓藥物l輸血反響l新生兒溶血病l放散技術移去抗體第十三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素減弱減弱(jinru)或缺少抗體反響或缺少抗體反響l年齡(ninlng)70l丙球蛋白過低血癥l丙球蛋白缺乏血癥第十四頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素未知的抗體未知的抗體(kngt)反響反響l緡錢狀凝集(nngj)l冷自身抗體l未知的ABO同種抗體l未知的其它同種抗體第十五頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素ABO抗體抗體(kngt)的區別的區別特異性血清其它來源

7、血型頻率性 質抗BA全部常屬IgM效價 8-512初乳 唾液淚液(IgA)抗ABO、 Oh全部常屬IgG,與Ax,A3凝集抗A在蝸牛魚卵中也可發現抗AB全部常屬IgM效價 32-2048抗A1A2B A2Ax22-35%1-8%大多數少數報告有輸血反應用A2細胞吸收過的抗A血清;雙花扁豆(Doliekos biflorus)抗HOh 非Oh全部部分被H物質抑制歐洲荊豆(Ulex europaeus)第十六頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素天然天然(tinrn)抗體和免疫抗體抗體和免疫抗體l天然抗體l未經可覺察的抗原刺激而產生的抗體lO型血清中多為IgG抗A和抗BlA/B

8、型血清中大多(ddu)為IgM抗體l免疫抗體l妊娠/輸血等第十七頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素緡錢狀凝集緡錢狀凝集(nngj)l球蛋白濃度增高(znggo):多發性骨髓瘤/原發性巨球蛋白血癥l纖維蛋白原增高l血管擴張劑l霍奇金淋巴瘤l新生兒臍帶血中的華爾道膠第十八頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素冷自身冷自身(zshn)抗體抗體l抗I是反定型中最常見的自身抗體l有時也見抗i和抗Prl抗I通常凝集所有供者RBC包括患者(hunzh)自身及反定型所用RBCl抗I引起的凝集比抗A抗B所引起的凝集弱l臍帶血所帶的I抗原量少通常不被凝集第十九頁，共六十

9、頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素抗抗HIl與冷凝集有關的最常見的特異性抗體(kngt)是抗Il有些冷抗體與I和H抗原強的細胞如O和A2細胞反響最強，稱之為抗HI聯合抗體。第二十頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素冷自身冷自身(zshn)抗體之鑒別抗體之鑒別l 抗I 抗i 抗H 抗HI 抗Pr 成OI + - + + + 成AI + - - - + 臍Oi - + + - +l酶OI + - + + +l抗HI： O成A2成B/A成臍O臍AB第二十一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素未知的同種未知的同種(tn zhn)抗體抗體lABO

10、同種(tn zhn)抗體:A2/A2B中的抗A1l A1/A1B中的抗Hl未知的同種抗體:l篩選細胞及反定型中的O細胞l一組譜細胞鑒定抗體特異性第二十二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素ABO亞型亞型lA抗原(kngyun)中主要為A1和A2 l其它A亞型：A3、Ax、Aend、Am、Ay、和AellB亞型一般比A亞型更少：B3、Bx、Bm和Bel等第二十三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素第二十四頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素判斷判斷(pndun)ABO亞型亞型:l1 紅細胞與抗A抗A1抗B及抗AB的凝集程度l2 紅

11、細胞上H物質活性的強弱l3 血清(xuqng)中是否存在抗A1l4 分泌型人的唾液中A、B和H物質第二十五頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素第二十六頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素A1和和A2的鑒別的鑒別(jinbi)項目A1細胞A2細胞與抗A反應42與抗A1反應成人抗原位點100萬25萬臍血抗原位點31萬25萬乙酰D半乳糖胺轉移酶PH 6時最多PH 7時最多第二十七頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素各種各種( zhn)弱弱A亞型的鑒別程序亞型的鑒別程序紅細胞弱凝集混合外觀(Mf）A60A3與抗AA3 Ax10 紅細胞呈

12、十分弱的mf凝集Aend及/或抗Aend只與抗AB呈弱凝集AxA1B反應不凝集容易吸附放散抗AAm能吸附分泌型唾液中有一定量的A物質及放散不容易吸附放散抗AAy抗A分泌型唾液含少量的A物質Am Ay 吸附放散抗AAelAel分泌型唾液只含H物質無A物質第二十八頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素A2l與人源性抗A試劑的反響強度為4, 與抗H+/2+l可能有不規那么抗A1存在 (sometimes)l1-8% A2和22-35%的A2B存在抗 A1l血型物質(wzh) A Hl舉例 抗A 抗B Ac Bc Ocl 4+ 4+ + - -第二十九頁，共六十頁。醫學專題ABO血

13、型系統及定型正反不符dy探素A2lA1和A2決定簇的區別是僅存在量的差異l還是抗原決定簇結構不同？l用A2細胞重復吸收來源于B型個體的抗A血清可以移去所有抗體，說明二者之間僅是量的差異。lA2和A2B個體常常產生抗A1，說明(shumng)A2細胞上缺乏A1細胞上的一種決定簇。 第三十頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素血型血型(xuxng)前體物質：前體物質：lType1 Gal13GlcNAc 1R血清(xuqng)lType2 Gal14GlcNAc 1R 紅細胞lType3 Gal13GalNAc1R紅細胞lType4 Gal13GalNAc 1R 紅細胞lTyp

14、e5 Gal13Gal 1R人工合成lType6 Gal14Glc 1R第三十一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素第三十二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素A1和和A2同樣同樣(tngyng)存在質的區別存在質的區別lA1細胞(xbo)出現重復的3型A抗原結構，但A2細胞(xbo)卻沒有。l抗A1是3型或4型A特異性的，或者抗A1可以優先與3型或4型A反響。第三十三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素l只有A1轉移酶能夠轉化3型H加一個N乙酰氨基半乳糖基成為3型Al因此A2細胞(xbo)上可以檢測到3型H而不是3型A抗原。第

15、三十四頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素l雙花扁豆植物血凝素檢測N乙酰氨基半乳糖胺，當過量的濃度下，它可以凝集(nngj)A2細胞，因此將它用作A亞型分型試劑更多是依賴A1和A2表現型數量上的差異。第三十五頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素A3l最早由Friedenreich在1936年描述l與抗A和抗AB共同孵育時：“混合視野(shy)外觀mixed field agglutination。即：小的凝集塊周圍是大量未凝集的細胞。l與抗A反響強度低于A2l與抗AB反響呈混合視野,但并不增強l偶有抗A1 (occasionally) l血型物質 A

16、 HlA3不像是A2和O細胞的嵌合體 第三十六頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素AendAfinn，AbantulAend最早由Weiner 等于1959年描述l類似于A3細胞：它們與一些抗A和抗AB表現很弱的混合視野外觀lAend分泌型的唾液中只有(zhyu)H物質，但是無A物質l抗A1出現在局部Aend個體的血清中l10細胞凝集Mf第三十七頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素AmlAm細胞不能被抗A和抗AB凝集，或者僅能發生很弱的凝集。Am細胞可以吸附放散抗A 。lAm分泌型的唾液(tuy)中包含正常含量的A和H物質，Am血清中通常無抗A1。l

17、Am作為ABO位點上一個稀有的等位基因遺傳lAm在法國獻血者的頻率是150 000中有1例。A型人中占0.0015%，中國臺灣的數據是400 000萬人中1例。第三十八頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Aml抗原性較弱 抗A: - / w+l抗H 4+(甚至會超過Oc)l無抗A1產生,與抗AB反響不增強l血型(xuxng)物質: A H第三十九頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素AxlAx表現型最初由Fischer和Hahn于1935年報道，它的主要血清學特點是：l紅細胞與多數來源于B型血清的抗A不發生(fshng)反響，但是可以被大多數來源于O型

18、個體的抗AB凝集，沒有混合視野表現。l血清中含有抗A1，后者有時候可以凝集A1和A2細胞。l除了H物質，Ax分泌型個體唾液中可以撿出痕量的A物質第四十頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Axl抗A: -/ w+l抗H:4+(與Oc的抗H差不多)l常有抗A1(Frequently) ,比A2 A3都高l與抗A+B的反響比抗A明顯增強l血型(xuxng)物質 H第四十一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素AxAx表現型具有很高的遺傳異質性：許多家系資料說明Ax以ABO位點上一種(y zhn)稀有的等位基因的方式遺傳在一些家庭中遺傳背景不清楚在兩項獨立的研

19、究中，法國Ax的頻率為1/77000 (A型人中的0.003%)和1/44000 第四十二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Aintl與抗A1反響(fnyng)較弱 2+l與抗A及抗H反響較強 4+/3+l僅有A1和Aint的細胞與抗A1發生反響第四十三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素AintlLandsteiner和Levine：有些A型個體的紅細胞既不能定義為A1也不能定義為A2lAint在黑人中較白人更為常見，lAint是作為ABO位點上的一個等位基因遺傳(ychun)的。l它的H抗原強度象A2一樣強，甚至更強。第四十四頁，共六十頁。醫學

20、專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Aell在通常的條件下，Ael細胞(xbo)與抗A和抗AB不發生凝集，雖然它們可以結合這些抗體，結合的抗體可以通過吸收放散技術檢測到lAel分泌型唾液中無A物質，僅有H物質，血清中常含有抗A1，也可以含有能夠凝集A2細胞的抗體第四十五頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Ael l在Ael血清和紅細胞膜上不能檢出A轉移酶。l在法國150000例獻血者中，沒有檢測到Ael表現型，在中國臺灣400000人中撿出5例Ael個體lAel以ABO位點上的一種稀有(xyu)的等位基因遺傳的。第四十六頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不

21、符dy探素AwlOlsson等l對其它弱A亞型的ABO基因的外顯子、剪切部位和啟動子進行序列(xli)測定l那些表現型不太容易被劃分到任何現存的分類中。這些異常的基因被稱作Aw15。 第四十七頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Subgroups of APheno-typeRed cellstestedWith anti-seraSerum tested withKnown red cellsSalivaof secretorsAnti-A-B-AB-A1-HA1A2BO A1V_VV_V_A and HAint+_V+_V_A and HA2+_V_+Some-tim

22、es. +_V_A and HA3+mf_+mf_+Occa-sionally. +_V_A and HAm-/w+_-/w+_V_V_A and HAx-/W+_+/+_VFre-quently +_V_H第四十八頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素B亞型亞型l弱的B變異型是很少的。l可能(knng)是由于在許多群體中B基因的頻率要相對低得多。l弱B亞型較難以分類。lSalmon做出結論：B亞型最好的分類應參照A變異型：B3、Bx、Bm和Bel，另外加上那些不符合其它4種類型的Bw。 第四十九頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素B3l1972年 W

23、iener和Cioffi首先報道一例ABH非分泌型B3。l它被作為最稀少的一種B亞型 l這種表現型以與抗B和抗AB呈現混合視野反響為特點l血清中缺乏抗Bl唾液中含有正常含量的B抗原lB3通常是由于(yuy)ABO位點上的稀有等位基因所致。 第五十頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素Bxl一種異質性的血型l典型的Bx紅細胞與抗B和抗AB呈弱凝集。l血清中含有弱的抗BlBx分泌型唾液中含有一些B物質，后者常常(chngchng)僅能通過Bx細胞與抗B的凝集抑制試驗才能檢測到lBx是ABO位點上的一種稀有的等位基因。第五十一頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy

24、探素BmlBm細胞不能被抗B或抗AB凝集lB抗原僅能通過敏感的技術比方吸收(xshu)放散抗B才能檢測到。lBm分泌型唾液中B物質的含量接近正常BlBm個體的血清中不含有抗B。l通常Bm是作為ABO位點上一個變異的基因來遺傳的，但是有幾個例外報道。 第五十二頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素BellBel紅細胞與抗B和AB不發生凝集反響，但是它們(t men)確實可以結合抗B，抗體可以通過放散技術被檢測到。lBel分泌型唾液中不出現B物質，血清中可能存在抗B抗體。lBel作為ABO位點上的稀有基因而遺傳， 第五十三頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素BwlOlsson等確認了7種新的等位基因，它們與正常B基因相比(xin b)有1個核苷酸改變，導致一個氨基酸的取代見表2.19Bw2到8，所有這些等位基因與B的弱表達相關，但是沒有做進一步分類。第五十四頁，共六十頁。醫學專題ABO血型系統及定型正反不符dy探素正反不符正反不符(bf)的解決的解決正定型中意外陽性或陰性洗滌細胞參加自身對照增加血清/細胞比例降低孵育溫度,延長孵育時間 4 /22 /37 15min-30min鏡檢用不同來源的抗體試驗用