1、    作者：貝亞軍，張載高，李寒，姜相偉，解水本，趙哲，遲海濤【摘要】  目的 總結右心旁路手術治療復雜先天性心臟病的臨床經驗。方法 2004年10月至2008年1月，采用右心旁路手術治療復雜先天性心臟病共24例（病種包括三尖瓣閉鎖、單心室等，其中心臟位置異常8例）。19例行雙向格林術，5例行全腔靜脈-肺動脈吻合術。24中16例在非體外循環下實施，2例雙向格林術術后再次手術。結果 全組手術死亡1例（4.2%），乳糜胸及低氧血癥各1例。結論 右心旁路手術治療復雜先天性心臟病分期手術效果好，但手術難度增加； 全腔靜脈-肺動脈吻合術，外管

2、道與右心房開窗效果較好； 技術達標后可嘗試非體外下手術，但體外循環必須有良好的應急能力。 【關鍵詞】  右心旁路手術；復雜先天性心臟病；全腔靜脈-肺動脈吻合術；雙向格林術；體外循環    Abstract: OBJECTIVE   To evaluate the result of right heart bypass operation(RHB) for treating complex congenital heart disease. METHODS  From October 2004 to January

3、 2008, 24 patients with complex congenital heart disease underwent RHB. The dignoses of patients included tricuspid atresia, single ventricle, and so on. Among them, 8 cases were found ectopia cordis. Opreation precedure included bidrectional Glenn shunt (19 cases) and total caval pulmonary connecti

4、on (TCPC，5 cases). In the 24 cases, 16 patient  underwent off-pump operation. RESULTS  Total hospital mottality was 4.2%. Postoperative complications included chylothorax (1 case) and hypoxemia (1 case). CONCLUSION  1.RHB with staging operation has good effect for compl

5、ex congenital heart disease with increased operation difficulty; 2.The effect of extracardiac conduit operation with windowing operation is better in TCPC; 3.RHB with off-pump technique is a useful procedure in the early management. It is easy to perform.    Key words：  Right hea

6、rt bypass operation；Complex congenital heart disease；Total caval pulmonary connection；Bidirectional Glenn shunt；Extracorporeal circulation    隨著心外科醫師技術的不斷提高，許多復雜先天性心臟病得到根治，但有些復雜先天性心臟病仍需姑息手術，對肺血少的復雜先天性心臟病行右心旁路手術是一種有效的姑息手術。我們采用右心旁路手術治療復雜先天性心臟病24例，取得良好效果，現報告如下：   1  資料與方法&

7、#160;     1.1  臨床資料  2004年10月至2008年1月，共行右心旁路手術24例，男18例，女6例，年齡228（15±4）歲。體重1058（25±10）kg，四肢末梢血氧飽和度（0.74±0.09），術前均經X線攝片、超聲心動圖、心電圖及部分病例心血管造影檢查，明確診斷。心內主要畸形三尖瓣閉鎖6例；單心室、大血管轉位6例；完全性房室共同通道、右室雙出口、大動脈轉位、單心房、單心室、大動脈轉位5例；大動脈轉位、右室雙出口及單心室6例；三尖瓣閉鎖外管道術后毀損1例。24例患者中合并

8、鏡面右位心 5例、單發右位心2例、單發左位心1例、合并雙上腔靜脈7例。所有患者均伴肺動脈狹窄。15例在非體外循環（off-pump）下行雙向格林手術；4例在體外循環（extracorporeal circulation,ECC）下實施，其中右心房-右心室同種異體外管道連接術1例；5例全腔靜脈肺動脈連接術（其中1例off-pump下進行，2例雙向格林術后再次行下腔靜脈-肺動脈吻合術）。    1.2  手術方法  手術均采用靜脈復合氣管插管麻醉，仰臥位，胸骨正中切口，off-pump雙向格林手術，首先心外探查，測肺動脈壓，游離上腔靜脈、

9、奇靜脈。單側右上腔靜脈行右上腔靜脈與右心耳建立臨時轉流，阻斷上腔靜脈，自上腔靜脈入右房口處橫斷，縫閉近心端，游離右肺動脈，心耳部分鉗夾右肺動脈管壁，縱形切開右肺動脈，小兒用5/0可吸收滑線連續端側吻合上腔靜脈遠端于右肺動脈，前壁用自體心包加寬。開放肺動脈及上腔靜脈，拔除臨時轉流管肺動脈測壓。本組6例合并永久左上腔靜脈，分別阻斷雙上腔靜脈后靜脈壓無明顯升高或不超過35 mmHg，證明左、右上腔靜脈有交通，直接阻斷右上腔靜脈，進行腔肺動脈吻合，根據右側腔肺動脈吻合后肺動脈壓上升程度，決定是否行雙側雙向格林手術。4例ECC下實施， 1例單心室并二尖瓣狹窄術中行房間隔開窗術，術中出現心律失常2例及1例

10、血漿過敏血壓下降至16 mmHg而緊急轉機，在心臟不停跳下完成。    2  結  果    全組手術死亡1例（雙向格林）1/24（4.2%），死于低心排，全腔靜脈肺動脈連接術后發生乳糜胸及低氧血癥各1例，經保守治療后痊愈。術后肺動脈壓由術前（11.5±1.8）mmHg上升至（17.3±2.1）mmHg，雙向格林術后末梢血氧飽和度由（0.74±0.09）上升至（0.86±0.06），全腔靜脈-肺動脈連接術后末梢血氧飽和度上升至(0.92±0.05)。  &

11、#160; 格林手術13例得到回訪，636個月，血氧飽和度（0.86±0.03），活動能力明顯改善，其中2例再次行下腔靜脈-肺動脈吻合術，1例術后3年出現咯血，飽和度0.95左右。    3  討  論    右心旁路術在治療復雜性先天性紫紺型心臟病中有著良好的治療作用，雖然手術方式較多，但雙向格林手術具有明顯優勢，雙向格林及全腔靜脈肺動脈連接術是將體循環靜脈直接回流至肺動脈的一種右心旁路手術。適用于肺血少，肺動脈壓力低和肺血管阻力低的復雜心臟畸形患者。這種手術通過提高有效肺血流量增加體循環動脈血氧飽和度

12、，同時減輕功能單心室的負荷，改善心室的幾何結構1。隨著手術技術的不斷提高，嘗試了非ECC下實施手術，避免了ECC對機體的損傷。    3.1  雙向格林手術   非ECC下 雙向格林手術采用開胸后，在患者血流動力學穩定的情況下，直接測肺動脈壓。肺動脈壓25 mmHg為手術禁忌證。術中探察右上腔靜脈與肺動脈比值，如大于21，也不適合行雙向格林手術2。術中患者可出現出血、缺氧、低血壓和心律失常等，須麻醉師有良好的配合，注意維持血流動力學穩定； 手術醫師良好的技術，如吻合技術，術中操作輕柔，盡量避免對心臟刺激，減少心律失常的發生。 

13、;   3.2  手術要點  常規建立至少4條靜脈通道，如：右側頸內上腔靜脈（雙腔管），下肢行股靜脈及外周靜脈各一根，在吻合腔肺動脈完畢后，經上腔靜脈應用硝酸甘油等血管擴張藥物，目的是藥物直接進入肺動脈，擴張血管效果更佳。下肢通道應用多巴胺等血管活性藥物，可直接進入體循環。遇有其它畸形的處理：合并雙上腔靜脈：開胸后首先觀察兩上腔靜脈直徑、顏色及肺靜脈是否有畸形引流。分別試阻兩側腔靜脈，靜脈壓不高或不超過35 mmHg2，可直接阻斷右上腔靜脈并切斷，縫合近心端，遠心端與右肺動脈行端側吻合。吻合后根據肺動脈壓情況決定是否吻合左側腔靜脈；合并動脈導管

14、未閉：根據術后肺動脈壓和氧飽和度決定是否結扎PDA，若肺動脈壓不高可不處理PDA，增加肺正向血流，有利于肺血管發育3；合并單支左肺靜脈引流入左上腔靜脈：可直接將其移入左心耳再行雙向格林手術。本組1例單心室、單心房患者雙上腔靜脈，左上肺靜脈匯入左上腔靜脈近心端，將左上肺靜脈以遠處切斷，用自體心包縫制與左上腔靜脈直徑相符的管道吻合后再與左肺動脈吻合，效果滿意。    3.3  ECC下的手術   肺動脈發育不良或缺如，即使手術側發育良好也應在ECC下手術，避免缺氧、心率下降引起嚴重低血壓。 合并心臟位置異常，如：單發右位心或單發左位心、視

15、野顯露較差增加手術難度； 合并完全性心上型肺靜脈異位引流，ECC下先將其引入左房再行雙向格林手術； 單心室合并二尖瓣狹窄患者，須ECC下行房間隔開窗后再行雙向格林手術（本組1例）；非ECC下出現意外情況時須緊急ECC手術，本組發生1例因血漿過敏，血壓降至16 mmHg；另1例側壁鉗縱行夾閉部分右肺動脈后二氧化碳急劇升高而改為ECC。    手術方法：常規建立體外循環，上腔靜脈采用直角插管，阻斷右上腔靜脈并切斷，縫合近心端，遠心端與右肺動脈行端側吻合。    3.4  全腔靜脈-肺動脈吻合術  目前，使用較廣泛的全腔

16、靜脈-肺動脈吻合術有心外管道技術與心房內隧道技術，采用心外管道全腔靜脈-肺動脈連接術無須改變心腔內解剖結構，避免了心房組織暴露于壓力較高的體靜脈系統4。可在常溫非ECC下完成手術。本組5例均采用外管道技術，3例一次性完成，2例格林術后再次完成。4例行外管道與右心房開窗，經臨床觀察，分期手術術后并發癥少，但增加手術難度。    3.5  術后處理更關鍵  格林手術術后患者采取半臥位，全腔靜脈-肺動脈吻合術采用半臥位，下肢抬高30°，靜脈壓控制在25 mmHg之內，如有靜脈壓偏高，應用一氧化氮（NO）吸入，本組3例患者靜脈壓在23 mmHg，吸入一氧化氮（NO）后靜脈壓維持在20 mmHg左右。加強利尿及擴血管治療，調節呼吸機，盡可能不使用呼氣末正壓通氣，維持血氣偏堿狀態（PCO2 2030 mmHg），循環穩定后盡早拔管，確定無明顯出血，術后6-8h給予少量肝素2 mg/kg，24 h持續泵入，隨后長時間口服小劑量（50100 mg/d）的阿司匹林，避免吻合口內血栓形成。    綜上所述：右心旁路手術分期手術效果好，但手術難度增加；外管道與右心房開窗效果好；技術達標后可嘗試非體外下手術；ECC必須有良好應的急能力。【參考文獻】  1 許建屏，羅新錦，吳清玉