1、血液內科疾病臨床路徑5.1特發性血小板減少性紫癜臨床路徑（2009年版）一、特發性血小板減少性紫癜臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為特發性血小板減少性紫癜(ITP)（ICD-10：D69.3）（二）診斷依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）和美國血液學會關于ITP的指南（Blood，1996，88(1):3-40），臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1.病史。2.多次檢查血小板計數減少（包括血涂片）。3.脾臟不大或輕度增大。4.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。5.排除血小板減少的其他原因。（三）選擇治療

2、方案的依據。根據鄧家棟臨床血液學（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版） 和美國血液學會關于ITP的指南（Blood,1996，88(1):3-40），臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫學會編著，人民衛生出版社）1.糖皮質激素作為首選治療：可常規劑量或短療程大劑量給藥。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）臨床路徑標準住院日為14天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.3 特發性血小板減少性紫癜疾病編碼。2.血液檢查指標符合需要住院指征：血小板數<20

3、15;109/L，或伴有出血表現或出血危險（如高血壓、消化性潰瘍等）。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）明確診斷及入院常規檢查需2-3天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規+隱血；（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系統疾病篩查；（3）胸片、心電圖、腹部B超；2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查；3.骨髓形態學檢查。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療選擇。1.糖皮質激素作為首選治療：注意觀察皮質激素的副作用并對癥處理；防治臟

4、器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。（1）常規劑量(潑尼松1mg·Kg-1·d-1)。（2）短療程大劑量給藥（甲基潑尼松龍1.0g·d-1×3d，或地塞米松40mg·d-1×4d）。2.急癥治療：適用于嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白：0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。（2）輸注血小板。（九）出院標準。不輸血小板情況下，血小板>20×109/L并且持續3天以上。（十）變異及原因分析。

5、經治療后，血小板仍持續低于20×109/L并大于2周，則退出該路徑。5.2急性早幼粒細胞白血病臨床路徑（2009年版）急性早幼粒細胞白血病（APL）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為急性早幼粒細胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）（二）診斷依據。根據World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2008）,血液病診斷及療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，20

6、08年，第三版）1.體檢有或無以下體征：發熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點及瘀斑、淋巴結及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2.血細胞計數及分類。3.骨髓檢查：形態學（包括組化檢查）。4.免疫分型。5.細胞遺傳學：核型分析（t（15；17）及其變異型），FISH(必要時)。6.白血病相關基因（PML/RARa及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據。根據急性早幼粒細胞白血病(APL)治療的專家共識(中華醫學會血液學分會，白血病學組) 1.誘導治療：（1）單獨使用全反式維甲酸（ATRA）或聯合使用柔紅霉素（DNR）：ATRA：25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d；如聯合DN

7、R，DNR在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。 （2）ATRA聯合三氧化二砷（ATO）： ATRA:25-45mg·m-2 ·d-1×28-40d; ATO:10mg/d×28-35d。可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA方案：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：

8、米托蒽醌（MTZ）6-10mg· m-2 · d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案: 高三尖杉酯堿·m-2 ·d-1×7d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。如為高危患者（初診時WBC10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C換為1-2g·m-2，q12h ×3d。3.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次，確診CNSL退出本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋

9、呤（MTX）10-15mg，Ara-C 40-50mg，地塞米松（DXM）5mg。4.緩解后維持治療，序貫應用ATO、ATRA、6-巰基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）三方案，每方案1月，3月為一周期，共5周期。（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天。（四）根據患者的疾病狀態選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的APL臨床路徑（附后）。5.2.1初治APL臨床

10、路徑一、初治APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為40天內。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼，行誘導分化治療。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三）明確診斷及入院常規檢查需3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規；（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸片、心電圖、腹部B超、眼底檢查。2.發熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。3.骨髓檢查（形態學包括組化）

11、、免疫分型、細胞遺傳學、白血病相關基因（PML/RAR及其變異型）檢測。（四）化療前準備。1.建議對發熱患者立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療，3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.對于Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在彌散性血管內凝血(DIC)傾向時，當PLT50×109/L即應輸注單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.對于有凝血功能異常的

12、患者，輸注相應血液制品。纖維蛋白原1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1.誘導治療：可選用下列方案之一進行治療（1）ATRA方案:ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d。（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d，DNR 在ATRA治療后第4天開始，最大量可達135mg·m-2，至少拆分為3天給予。 （3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40

13、d， ATO 10mg·d-1×28-35d，可根據治療過程中白細胞數量變化適量加用DNR、羥基脲等細胞毒藥物。（七）治療后30天內必須復查的檢查項目。1.血常規、肝腎功能、電解質。2.臟器功能評估。 3.骨髓檢查。 4.微小殘留病變檢測（有條件時）。 （八）化療中及化療后治療。1.感染防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.臟器功能損傷的相應防治：止吐、

14、保肝、水化、堿化、防治尿酸腎病（別嘌呤醇）、治療誘導分化綜合征(地塞米松)、抑酸劑等。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L,PLT30×109/L或有活動性出血患者，分別輸濃縮紅細胞和單采血小板；若存在DIC傾向則PLT50×109/L即應輸注血小板。有心功能不全者可適當放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用粒細胞集落刺激因子（G-CSF）5g·Kg-1 ·d-1。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療過程中出現感染、貧血、出

15、血及其他合并癥者，需進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間。2.誘導分化治療40天未達完全緩解者退出本路徑。3.若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。5.2.2完全緩解的APL臨床路徑一、完全緩解的APL臨床路徑標準住院流程（一）標準住院日為28天內。（二）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒細胞白血病（APL）疾病編碼30022.經誘導化療達CR。3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（三

16、）完善入院常規檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項目：（1）血常規、尿常規、大便常規；（2）肝腎功能、電解質、血型、凝血功能、輸血前檢查； （3）胸片、心電圖、腹部B超。2.發熱或疑有某系統感染者可選擇：病原微生物培養、影像學檢查。3.骨髓檢查（必要時活檢）、微小殘留病變檢測。（四）化療開始于入院第3天內。（五）化療方案。1.緩解后鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA、MA、HA方案：（1）DA方案: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。（2）MA方案：米托蒽醌（

17、MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d。 ·m-2 ·d-1×d天,Ara-C 100-200mg· m-2 ·d-1×d天。如為高危患者（初診時WBC10×109/L），可將DA或MA方案中的Ara-C更改為1-2g·m-2，q12h ×3d。2.中樞神經白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內注射至少4次（確診CNSL退出本路徑）。鞘注方案如下：MTX 10-15mg，Ara-C 40

18、-50mg，DXM 5mg。3.緩解后維持治療：序貫應用ATO、ATRA、6-MP+MTX三個方案，每方案1個月，3個月為1周期，共使用5個周期。（1）ATO 10mg·d-1×21-28d。（2）ATRA 25-45mg·m-2 ·d-1×28d。（3）6-MP+MTX：6-MP 100mg，第1-7天，第15-21天；MTX 20mg，第9，12，23，26天 。（六）化療后恢復期復查的檢查項目。 1.血常規、肝腎功能、電解質。2.臟器功能評估。 3.骨髓檢查（必要時）。 4.微小殘留病變檢測（必要時）。 （七）化療中及化療后治療。1.感染

19、防治：發熱患者建議立即進行病原微生物培養并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）±氨基糖甙類抗炎治療；3天后發熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應根據感染部位及病原微生物培養結果選用相應抗菌藥物。2.防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L，PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸注濃縮紅細胞和單采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用G-CSF 5g·Kg-1 ·d

20、-1。（八）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經系統侵犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退出此途徑，進入相關途徑。5.3骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑（2011）（2011年版）一、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為MDS-RAEB（ICD:D46.201）。（二）診斷依據。

21、根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。診斷標準:1.RAEB-:（1）外周血: 血細胞減少;原始細胞<5%;無Auer小體;單核細

22、胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發育異常；原始細胞5%9%；無Auer小體。2.RAEB-（1）外周血：血細胞減少；原始細胞5%19%；有或無Auer小體；單核細胞<l×l09/L。（2）骨髓：1系或多系發育異常；原始細胞10%19%；有或無Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據鄧家棟臨床血液學（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、內科學（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社）、內科學（王吉耀主編，人民衛生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelo

23、dysplastic syndromes(V.2.2010)。首先進行診斷分型，然后根據MDS國際預后積分系統（IPSS）（見表1）進行預后分組。表1 評價MDS預后的國際積分系統（IPSS）預后相關變量評 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細胞(%)<55-10-21-30核型好中等壞細胞減少0/12/31.不同危險組的積分：（1）低度：0；（2）中度：-1，0.51.0；（3）中度：-2，1.52.0；（4）高度2.5。2.核型：（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del(5q),del(20q)；（2）不良、復雜(3種異常核型改變)或7號染色體異常； （3）中等，介

24、于二者之間。3.細胞減少：（1）血紅蛋白100gL；（2）中性粒細胞1.5×109/L；（3）血小板<100×109/L。（四）標準住院日為30天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD:D46.201骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細胞過多（MDS-RAEB）疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規+血涂片形態學分析、網織紅細胞、尿常規、大便常規+隱血；（2）骨髓穿刺：形態學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學；（

25、3）骨髓活檢：形態學、免疫組織化學；（4）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血型；（5）胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲。2.根據患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關基因檢測、骨髓祖細胞培養、HLA配型、凝血功能、溶血相關檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關檢查、感染部位病原菌培養等。（七）治療開始于診斷明確后第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.支持對癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環類藥物或預激化療等。3.去甲基化治療。 4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分

26、析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進行造血干細胞移植的患者退出此路徑。二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：30天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫師查房 完成入院檢

27、查 骨髓穿刺術（形態學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等） 繼續對癥支持治療 完成必要的相關科室會診 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 一級護理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫囑臨時醫囑： 血常規、尿常規、大便常規隱血 肝腎功能、電解質、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細胞或血小板（有指征時） 溶血相關檢查 感染部位病原學檢查（必要時） 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 其他醫囑臨時醫囑： 血常規 骨穿 骨髓相關檢查 輸注紅細胞或血小板（有指征時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房

28、環境、設施和設備 入院護理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第3-5天住院第6-21天主要診療工作 上級醫師查房 復查血常規 觀察血紅蛋白、白細胞、血小板計數變化 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷 根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對癥處理，完成病程記錄上級醫師查房，注意病情變化住院醫師完成病歷書寫復查血常規注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）造血生長因子（必要時）重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始

29、治療）： 其他醫囑臨時醫囑： 復查血常規 復查血生化、電解質 輸血醫囑（有指征時） 對癥支持 其他醫囑 CAG方案:ACR 7-12mg/m2，d1-8；Ara-C 10mg15/m2/次，q12h,d1-14；G-CSF 200g/（m2·d），d1-14。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）5×109/L或白細胞（WBC）20×109/L時，G-CSF暫停或減量 HAG方案:HHT 2mg/d, d1-8；Ara-C 1015mg/m2/次，q12h，d1-14；G-CSF 200g/（m2·d），第114天。當中性粒細胞絕對值計數（ANC）5×

30、;109/L或白細胞（WBC）20×109/L時，G-CSF暫停或減量 DA：DNR 45mg/m2/天×3天；Ara-C 100mg/m2/天×7天 HA：HHT 2 mg/m2/天×7天；Ara-C 100 mg/m2/天×7天 IA：Idr 8mg/m2/天×3天； Ara-C 10 mg/m2/天×7天 去甲基化藥物 地西他濱，20mg/（m2·d），靜脈輸注，第1-5天。 沙利度胺：100 mg/天長期醫囑：潔凈飲食抗感染等支持治療（必要時）其它醫囑臨時醫囑：血、尿、便常規血生化、電解質輸血醫囑（必要時）

31、G-CSF 5g/(Kgd)（必要時）影像學檢查（必要）病原微生物培養（必要時）血培養（高熱時）靜脈插管維護、換藥骨穿（可選）骨髓形態學（可選） 其它醫囑主要護理工作隨時觀察患者病情變化心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水隨時觀察患者情況心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第22-29天住院第30天（出院日）主要診療工作上級醫師查房住院醫師完成常規病歷書寫根據血常規情況，決定復查骨穿 上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如返院復

32、診的時間、地點、發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑：潔凈飲食停抗生素（根據體溫及癥狀、體征及影像學）其它醫囑臨時醫囑：骨穿骨髓形態學、微小殘留病檢測血、尿、便常規HLA配型（符合造血干細胞移植條件者）G-CSF 5g/(Kgd)（必要時）輸血醫囑（必要時）其它醫囑出院醫囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監測血常規主要護理工作 觀察患者病情變化 指導患者辦理出院手續病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名5.4慢性髓細胞白血病臨床路徑（2011）（2011年版）一、慢性髓細胞白血病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性髓細胞白血病（ICD-C92.10

33、1）。（二）診斷依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.（2008）。1.慢性期。（1）臨床表現：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。（2）血象：白細胞計數增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細胞，原始細胞<5%10%，嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍

34、，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細胞增多，原始細胞<10%。 （4）細胞或分子遺傳學：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現下述情況。（1）治療過程中進行性白細胞升高（>10109/L）和/或脾臟進行性腫大。 （2）非藥物引起的血小板進行性降低（<100109/L）或增高（>1000109/L）。（3）原始細胞在血和/或骨髓中10%，但低于20%。（4）外周血嗜堿性粒細胞>20%。（5）出現 Ph 染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。（1）原始粒細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞或原單+幼單核細胞在外周血或骨髓中>20%。（

35、2）外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%。（3）骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞>50%。（4）有髓外原始細胞浸潤。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。根據鄧家棟臨床血液學（鄧家棟主編，上海科學技術出版社,2001年，第一版）、內科學（葉任高、陸再英主編，人民衛生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細胞白血病中國專家共識（2009）。1.白細胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：（1）羥基脲（2）有條件行血細胞分離術。2.化學治療：（1）羥基脲；（2）白消安；（3）其他化療。3.-干擾素。4.酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細胞移植，選擇干細胞移植的患者應退出本路徑。（四）標準住院

36、日為10天內。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細胞白血病疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規及分類、尿常規、大便常規+隱血；（2）骨髓細胞形態學檢查、骨髓活檢、細胞遺傳學和/或bcr/abl基因檢測；（3）肝腎功能、電解質、血型、輸血前檢查；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2.根據患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。（七）治療開始于診斷第1天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細胞瘀滯癥的緊急處理：血涂片、（1）白細胞單

37、采；（2）羥基脲，同時水化堿化尿液。2.化學治療：（1）羥基脲：根據血象調整藥物劑量；（2）白消安：根據血象調整藥物劑量；（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。3.-干擾素：-干擾素300萬500萬單位/m2，皮下或肌注一次，每周37次，持續用數月至數年不等。4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。 5.異基因造血干細胞移植：造血干細胞移植應在慢性粒細胞白血病慢性期待血象及體征控制后進行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進行異基因干細胞移植的患者應退出本路徑。（九）出院標準

38、。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間或退出路徑。2.干細胞移植的患者進入移植相關路徑。3.疾病進展期的患者退出路徑。二、慢性髓細胞性白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性粒細胞性白血病(ICD-C92.101)患者姓名：性別： 年齡： 門診號：住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：10天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危

39、通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術 繼續對癥支持治療 完成必要的相關科室會診 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及注意事項重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 二級護理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫囑臨時醫囑： 血常規（含分類）、尿常規、大便常規隱血 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能 胸片、心電圖、腹部B超 輸注紅細胞或血小板（有指征時） 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 其他醫囑臨時醫囑： 血常規 骨穿及活檢術 骨髓形態學、細胞/分子遺傳學、骨髓病理 輸注紅細胞或血小板（有指

40、征時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房環境、設施和設備 入院護理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第39天住院第10天（出院日）主要診療工作 上級醫師查房 復查血常規 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷 根據其他檢查結果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護重要臟器功能 注意觀察藥物的副作用，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等

41、重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）：根據白細胞水平調整劑量 羥基脲 白消安 干擾素 伊馬替尼 高三尖杉酯堿 阿糖胞苷 堿化水化 其他醫囑臨時醫囑： 復查血常規 復查血生化、電解質 輸血醫囑（有指征時） 對癥支持 其他醫囑出院醫囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監測血常規主要護理工作 觀察患者病情變化 指導患者辦理出院手續病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名5.5慢性淋巴細胞白血病（初診）臨床路徑（2011）（2011年版）一、慢性淋巴細胞白血病（初診）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為慢性淋巴細胞白血病(CLL)（ICD-10:C91.1）

42、。（二）診斷依據。根據2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標準（Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據有：1.外周血B淋

43、巴細胞持續5×109/L。2.形態以成熟淋巴細胞為主，可見幼稚淋巴細胞或不典型淋巴細胞（典型CLL,后者比例應10%，10%55%時為伴幼稚淋巴細胞增多的CLL，而55%時為幼稚淋巴細胞白血病）。 3.免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈或單克隆輕鏈型；CD5、CD19、CD23、CD43陽性；CD20、CD22弱陽性；FMC7陰性；CD10、Cyclin D1陰性。根據流式細胞術檢測的免疫表型積分（見表1），典型慢淋積分在45分，02分可排除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1：診斷CLL的免疫表型積分系統標記積 分10CD5陽性陰性CD23陽性陰性FMC7陰性陽性sIg弱

44、陽性中等/強陽性CD22/CD79b弱陽性/陰性中等/強陽性（三）治療方案的選擇。根據NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, Non Hodgkins Lymphomas,V.2009。1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每23個月隨訪1次；進展期患者需要治療。治療指征有（至少滿足以下一個條件）：（1）進行性骨髓衰竭的證據，表現為貧血和/或血小板減少進展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進展時可以觀察。（2）巨脾(左肋緣下6cm)或進行性/有癥狀的脾腫大。 （3）巨塊型淋巴結腫大(最長直徑10cm)或進行性/有癥狀的淋巴結腫大。

45、 （4）進行性淋巴細胞增多，如2個月內增多50%，或淋巴細胞倍增時間(LDT)6個月。 （5）自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質類固醇或其他標準治療反應不佳。（6）至少存在下列一種疾病相關癥狀：在以前6月內無明顯原因的體重下降10%；嚴重疲乏（如ECOG體能狀態2；不能工作或不能進行常規活動）；無其他感染證據，發熱>38.0，2周；無感染證據，夜間盜汗1個月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：（1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環磷酰胺、氟達拉濱、米托蒽醌長春新堿、腎上腺糖皮質激素、阿霉素等化療藥物。（2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：48mg/天維持，根據血常規調整或0.4mg/k

46、g，每月用5-7天；MP方案:苯丁酸氮芥同上，強的松3060mg/天,用57天，每24周重復；氟達拉濱單用：F 25mg/（m2·d），d15，每28天1療程；FC方案:F 25mg/（m2·d），d13；CTX 250mg/（m2·d），d13，每28天1療程;RFC方案：利妥昔單抗375mg/m2，d1；F 25mg/（m2·d），d24；CTX 250mg/（m2·d），d24，每28天1療程,第二療程開始利妥昔單抗500mg/m2，d1，FC劑量同前。（有條件時可使用此方案）。COP:環磷酰胺（CTX）750mg/m2，d1；長春新堿（

47、VCR）:1.4mg/m2,d1,最大劑量2mg;潑尼松（Pred）:60mg/m2,d15；CHOP方案：在COP基礎上，加用阿霉素50mg/m2，d1；化療藥物劑量根據患者情況可適當調整。3并發癥治療：（1）并發自身免疫性溶血性貧血（AIHA）或免疫性血小板減少(ITP)時，可依次選擇腎上腺糖皮質激素治療，如潑尼松1 mg/（kg×d）；靜脈丙種球蛋白(IVIG)：IVIG 0.4 g/（kg×d）×5d；同時在并發癥控制前暫不應用氟達拉濱化療；（2）并發感染的治療：根據感染部位、病原學檢查或經驗性選擇抗生素治療。（四）標準住院日為14天內。（五）進入路徑標準

48、。1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細胞白血病疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規及分類、尿常規、大便常規+隱血；（2）外周血：免疫表型、細胞/分子遺傳學；（3）肝腎功能、電解質、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統疾病篩查、心電圖；（4）影像學檢查：胸片、腹部B超。2.根據患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測（常規和/或FISH），Coombs試驗、骨髓形態及病理（包括免疫組化）、骨髓細胞免疫表型、凝血功能、CT。（七）治療

49、開始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發癥治療：反復感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質激素治療。2.化學治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達拉濱、環磷酰胺、糖皮質激素、米托蒽醌等。（九）出院標準。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發癥和/或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關的診斷和治療，并適當延長住院時間。2.病情進展或合并嚴重并發癥需要進行其他診斷和治療者退出路徑。二、慢性淋巴細胞白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性淋巴細胞白血病（ICD-10:C91.1）患者姓名：性別

50、： 年齡： 門診號：住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14天內時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫師查房 完成入院檢查 繼續對癥支持治療 完成必要的相關科室會診 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫囑長期醫囑： 血液病護理常規 二級護理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫囑臨時醫囑： 血常規及分類、尿常規、大便常規隱血 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、

51、血型、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超、CT 輸血（有指征時）等支持對癥治療 其他醫囑長期醫囑： 患者既往基礎用藥 其他醫囑臨時醫囑： 血常規及分類 骨穿 骨髓形態學、病理、免疫組化 外周血免疫表型 外周血細胞/分子遺傳學 自身免疫系統疾病篩查 輸血（有指征時） 其他醫囑主要護理工作 介紹病房環境、設施和設備 入院護理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名時間住院第313天住院第14天（出院日）主要診療工作 上級醫師查房 根據體檢、各項檢查結果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷 根據其他檢查結果判斷是否合并其他疾病 開始治療，需要

52、化療者家屬簽署化療知情同意書 保護重要臟器功能 注意觀察化療藥物的副作用，復查血常規、血生化、電解質等，并對癥處理 完成病程記錄 上級醫師查房，進行評估，確定有無并發癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發生緊急情況時的處理等重點醫囑長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： 苯丁酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據血常規調整或0.4mg/kg，d1-3 MP方案:苯丁酸氮芥同上；強的松 30-60mg/d,用5-7天 氟達拉濱單用：F 25mg/m2/d，d1-5 FC方案: F 25mg/m2/d，d1-3；CTX 2

53、50mg/m2/d，d1-3 RFC方案: F C同上；利妥昔單抗375mg/m2，d1 COP：CTX 750 mg/m2，d1；VCR：1.4mg/m2，d1；Pred 60mg/m2,d1-5 CHOP方案：在COP基礎上，加用阿霉素50mg/m2，d1 重要臟器保護，堿化水化利尿等治療 必要時抗感染等支持治療 其他醫囑臨時醫囑： 復查血常規 復查血生化、電解質 輸血（有指征時） 對癥支持 其他醫囑出院醫囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監測血常規主要護理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水指導患者辦理出院手續病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫師簽名5.6彌漫大B細胞淋巴瘤臨床路徑（2011）（2011年版）一、彌漫大B細胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為彌漫大B細胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）診斷及分期依據。根據血液病診斷和療效標準（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(20