1、    視交叉-下丘腦膠質瘤的診斷與治療        【摘要】目的探討視交叉-下丘腦膠質瘤的近代診治。方法回顧性分析19831997年28例視交叉-下丘腦膠質瘤的臨床表現，手術方法和療效。結果本組以頭痛、視力障礙和內分泌改變為主要臨床表現。MRI是主要的診斷方法。根據腫瘤主體部位選擇手術入路。腫瘤全切除、次全切除和部分切除分別為8、12、8例。術后癥狀好轉16例，7例出現下丘腦相關的癥狀群。嚴重下丘腦反應4例在術后1周內死亡。16例隨訪5個月至10年，平均3.5年，5例在2

2、年內死亡，11例Karnofsky評分為5060分。結論視交叉-下丘腦膠質瘤的惡性程度與年齡有關。手術可切除腫瘤，明確診斷，恢復腦脊液循環。但是不強求全切，保存功能和減少對周圍組織的損傷，是減少手術后并發癥的關鍵，結合放療和化療，可使患者長期生存。【關鍵詞】視交叉-下丘腦膠質瘤診斷治療Diagnosis and treatment of optic chiasmatic-hypothalamic glioma. Wang Chen, Zhou Liangfu, Department of Neurosurgery, Huashan Hospital, 12 Wulumuqi Zhong Roa

3、d, Shanghai. 200040. TelAbstracts】Objective To investigate the status of diagnosis and treatment of optic chiasmatic-hypothalamic glioma (OCHG). MethodsA retrospective review of 28 cases with OCHG surgically treated between 1983-1997 was conducted, focusing on their clinical features,

4、surgical approaches and outcomes.ResultsHeadache, vision disturbance and endocrine changes were main complaints.MRI was major diagnostic modality. Unilateral subforntal, subfrontal trans-lamina terminalis and pterional approaches were applied for the tumors with main lesions in optic chiasma, transc

5、allosal and transventricle approaches for main lesions in the third ventricle. Total, subtotal and partial removal of tumors were achieved in 8, 12, 8 cases respectively. Symptoms and signs were improved in 16 cases. Seven cases showed hypothalamic-related signs. Four cases died from severe hypothal

6、amic reactions within one week after operations. Sixteen cases were followed up from 5 months to 10 years. Five cases died in two years after surgeries. Karnofsky scales of 11 patients were 50-60. Conclusions Malignany of OCHG is related with age. Surgery is necessary for definire diagnosis and rees

7、tablishment of CSF pathway, for the resection of exophytic and suprasellar tumors or the lesions in the third ventricle. It is important for decreased complications to perform no intentional radical surgery and lessen damage of surrounding tissues. The patients who got safe operations and chemothera

8、py or radiotherapy will have longer time survival.【Key words】Optic chiasmatic-hypothalmaic gliomaDiagnosis Treatmenet視交叉-下丘腦膠質瘤可以由視交叉膠質瘤向后侵犯下丘腦或下丘腦膠質瘤向前侵犯視交叉而形成，故要明確區分它們的起源非常困難，所以通常把它們當作一個疾病。盡管此類腫瘤在組織學上大多是偏良性，但因其解剖位置的特殊性，仍有較高的致殘率和死亡率。現將我科19831997年收治的28例行回顧分析，以提高對該病的認識。 1臨床資料1.1一般資料本組男、女各半，年齡455歲，平均2

9、4.9歲，20歲以下11例。病程10個月至10年，平均2年，2年以下占17例。本組均未伴神經纖維瘤病型。1.2臨床表現本組表現視力下降、視野障礙21例，其中眼底檢查視神經萎縮14例。下丘腦癥狀13例，其中多飲、多尿5例，內分泌(包括肥胖、性早熟，月經紊亂等)改變9例，青少年為性早熟，成年女性表現為月經紊亂，成年男性表現為肥胖、性欲減退，陰毛稀少等。頭痛14例，癲癇發作6例。腦積水16例。偏癱2例，記憶力減退，嗜睡，反應遲鈍，定向力差等各1例。1.3影像學檢查本組行CT檢查28例，MRI檢查20例。CT表現為鞍區累及下丘腦的占位病變，以低密度為主，可有等或高密度影，部分為囊性占位，可增強，無鈣化

10、。MRI可出現完全實質性或囊性，或混合信號的占位病變，有明顯強化反應。T1W低信號，T2W高信號。腫瘤均累及視交叉和下丘腦，瘤體大小一般為34 cm，與垂體有明顯的界面。最常見的腫瘤生長方向是向后累及腦干，向上侵入三腦室，阻塞室間孔。側方生長也較多見，腫瘤可累及或包繞腦底血管環(1)。Fig.1 Gadolinium-enhanced MRI scanning of chiasmatic-hypothalamic glioma A, a coronal scan, showed that the lesion compressed optic chiasma and invaginated s

11、uperiorly into the third ventricle. B, a sagital scan, showed that the lesion coursed posteriorly to the brain stem and towards the cerebral pedicles.1視交叉-下丘腦膠質瘤的增強MR表現A為冠狀位增強，見腫瘤累及視交叉，向上突入三腦室。B為矢狀位增強，見腫瘤在視交叉后向后生長突入腦干，累及大腦腳。1.4手術治療根據瘤主體的部位選擇手術入路。瘤體主要位于視交叉10例，8例經一側額下或額下終板入路，2例經側裂額顳交界入路。瘤體主要位于三腦室18例，3

12、例經縱裂胼胝體，14例經一側側腦室入路，1例早期病例由于腫瘤巨大，手術中行雙側側腦室-腹腔分流術并切除腫瘤。腫瘤質地中等偏軟，血供較豐富。術中肉眼腫瘤全切除8例，發現腫瘤與下丘腦、視神經或視交叉界限不清，行次全切除和部分切除分別為12例和8例。術后14例還行腦室-腹腔分流術。術后常規放療平均劑量50 Gy，分35次照射。化療采用MeCCNU和VM26聯合化療方案。1.5病理類型本組星形細胞瘤27例，其中級20例，主要為毛細胞型，級4例，級3例。另1例為少支膠質細胞瘤級。級以上的患者年齡為(37.3±11.8)歲，級的患者年齡為(17.9±8.2)歲。2結果2.1近期療效本組

13、術后癥狀好轉16例，癥狀無改善1例，7例出現下丘腦相關癥狀群，表現為多飲、多尿2例，嗜睡3例，反應淡漠2例，消化道出血1例，高血糖1例。術后1周內由于嚴重的下丘腦反應死亡4例，3例屬19831984年，1例屬1990年，近8年已無術后近期死亡病例。2.2隨訪16例隨訪5個月至10年，平均3.5年。5例2年內死亡，11例Karnofsky生存表現評分為5060分，主要的遺留癥狀為視物障礙。3討論視路膠質瘤大約占顱內膠質瘤的1%5%1。在Cushing報道2 000例中，僅有1%的膠質瘤累及視路，但目前大多數的小兒神經外科中心報告的發生率為5%2。大約50%80%的視路膠質瘤影響視交叉。由于腫瘤位

14、于鞍區，并累及視神經和三腦室，部分病情可長時間穩定，所以臨床診斷較為困難。在本組病例中，約半數病例誤診為顱咽管瘤、生殖細胞瘤、垂體瘤、Rathke?s囊腫、表皮樣囊腫、腦膜瘤等。我們認為下面特點可提示視交叉-下丘腦膠質瘤的診斷：臨床表現為視力減退非常明顯，眼底檢查常見視神經萎縮；兒童患者的內分泌改變表現非常突出，有性早熟等改變；MRI檢查較為典型，腫瘤與垂體有界面關系，無鈣化表現，可出現較明顯的增強。本病多為良性星形膠質瘤，主要為毛細胞型，少數為節細胞膠質瘤，多見于兒童患者，瘤主體位于視交叉。成人患者，瘤主體位于下視丘者則以惡性膠質瘤居多，病程進展快，預后不良。若伴神經纖維瘤病型病灶可多發，預

15、后差。由于顯微外科技術的進步，對該區域膠質瘤大部分切除而不引起嚴重并發癥已成為可能。我們的臨床經驗證明，對視交叉-下丘腦膠質瘤的外生部分、突入鞍上和三腦室內的腫瘤可切除，但是若腫瘤邊界不清，特別是與下丘腦緊密粘連，不要強求全切除，以保存下丘腦功能和減少對周圍組織的損傷，這是減少手術后并發癥的關鍵，結合放療和化療，以使患者長期生存。本組術后死亡4例可能與手術中切除腫瘤時牽拉瘤周組織，或手術致有關血管的痙攣，造成下丘腦的缺血損傷有關。手術既可解除腫瘤對視交叉、下丘腦的壓迫，又能打通腦脊液循環，緩解腦積水；并且可明確腫瘤的病理性質3，以此與鞍區常見的腫瘤如顱咽管瘤、生殖細胞瘤相鑒別，以便選擇正確的治

16、療方法。目前對兒童腫瘤的治療還存在不同觀點，有些學者認為兒童視交-下丘腦膠質瘤可能長期靜止或存在自然退縮的情況，治療對預后無明顯幫助。如Hoyt和Imes等報告未治療的視交叉-下丘腦膠質瘤和治療組的患者壽命和視力無明顯差異4。Takenchi等報告視交叉膠質瘤自然退縮2例，檢測Ki67指數為19.5%，TUNEL方法檢測到大量的凋亡細胞，認為腫瘤的退縮可能與細胞凋亡有關，是細胞死亡多于細胞增殖的結果5。但是本組資料發現大多數視交叉-下丘腦膠質瘤的兒童患者，特別是瘤體主要位于下視丘者，病程呈進行性加重，應該積極給予相應適當的處理，如腦積水的分流手術等。由于目前缺乏嚴格的隨機前瞻性研究的資料，放療和化療能否改善患者的預后，提高生存率還不能肯定。本組資料為回顧性研究