1、放射性脊髓病放射性脊髓病-概述放射性脊髓病是由電離輻射對(duì)脊髓造成的損 傷，通常由于工業(yè)事故和醫(yī)療上放射治療引起損 傷，程度與輻射強(qiáng)度、持續(xù)時(shí)間照射部位以及個(gè)體耐受有關(guān)。放射性脊髓病病因、發(fā)病機(jī)制以及診斷治療等方面取得了新的進(jìn)展，神經(jīng)影像學(xué)改變 MRI檢查對(duì)放射性脊髓病有重要診斷價(jià)值，X線片、椎管造影對(duì)放射性脊髓病無(wú)直接診斷價(jià)值,CT亦難以顯示脊髓所發(fā)生的放射性病理改變。放射性脊髓病-流行病學(xué)據(jù)統(tǒng)計(jì)有0.8%3.51%患者放療后發(fā)生放射性脊髓病。有文獻(xiàn)報(bào)道，慢性放射性脊髓病潛伏期長(zhǎng)短不一，最短為1個(gè)月，最長(zhǎng)5年或更長(zhǎng)。放射性脊髓病-病因摒3V月匕厚的謂,膊病變表現(xiàn)。放射性脊髓病的發(fā)生與正常的脊髓

2、組織受到大劑量射線輻照有關(guān)。正常脊髓組織的耐受量為40005000cGy/45周，超過(guò)此限值就有可能導(dǎo)致放射性脊髓病。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明,放射性脊髓病的發(fā)生與接受放射治療的方式、劑量、機(jī)體免疫狀態(tài)及病程長(zhǎng)短等諸多因素有關(guān)。放射性脊髓病多見(jiàn)于鼻咽癌、食管癌、甲狀腺癌、縱隔腫瘤、脊椎腫瘤放療后出現(xiàn)脊髓放射性脊髓病-發(fā)病機(jī)制可能的機(jī)制為：放射線對(duì)脊髓組織的直接損傷；脊髓供血血管受損引起繼發(fā)性的脊髓損害；靜脈內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致靜脈閉塞，結(jié)果使局部滲出出血壞死；機(jī)體對(duì)放射損傷產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)因脊髓出現(xiàn)過(guò)敏性脫髓鞘改變及細(xì)胞團(tuán)塊樣壞死。也有觀點(diǎn)認(rèn)為，晚期的脊髓損傷不是由于對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的直接作用而是對(duì)靶細(xì)胞群的損傷最 可能

3、的靶細(xì)胞群是膠質(zhì)細(xì)胞群和內(nèi)皮細(xì)胞群膠質(zhì)細(xì)胞群受損后白質(zhì)和神經(jīng)根就會(huì)發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘。血管受損學(xué)說(shuō)：認(rèn)為血管的改變是原發(fā)的，脊髓的軟化是繼發(fā)于血管損害所引起的缺血性改變；放射線直接損害神經(jīng)組織學(xué)說(shuō)：一些作者觀察到血管變化很輕微，而神經(jīng)組織變化廣泛而明顯。劑量越大細(xì)胞損傷的程度越嚴(yán)重。特別是對(duì)細(xì)胞核的損害，核染色質(zhì)線粒體是主要的受損部位。免疫機(jī)制學(xué)說(shuō)：放射線作用于神經(jīng)組織，使細(xì)胞蛋白或類(lèi)脂質(zhì)發(fā)生改變，形成新的抗原 性，產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)引起脊髓水腫、脫髓鞘改變或壞死。放射性脊髓損傷主要累及白質(zhì)依不同階段及損傷程度不同表現(xiàn)有所差異。肉眼見(jiàn)脊髓腫脹、變軟，切面蝴蝶形結(jié)構(gòu)消失或呈淡黃色，質(zhì)地較硬鏡下見(jiàn)局灶

4、性凝固壞死和神經(jīng)纖維脫髓鞘改 變，也可見(jiàn)組織溶解液化、壞死、空泡變，神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞變性、固縮和消失，毛細(xì)血管明顯增多，管壁增厚，呈玻璃樣變性，管腔閉塞；周?chē)嘘惻f性出血，膠質(zhì)瘢痕形成和少量炎 性細(xì)胞浸潤(rùn)，病灶周?chē)M織有水腫及膠質(zhì)增生。放射性脊髓病-臨床表現(xiàn)IOi嚴(yán)彳I放射性脊髓病放射性脊髓病潛伏期長(zhǎng)短不一。臨床表現(xiàn)多種多樣，主要分為以下4型:1.早期短暫型在放射治療后經(jīng)大約 3個(gè)月的潛伏期后出現(xiàn)癥狀表現(xiàn)：為主觀的感覺(jué)癥狀和很輕微的客觀感覺(jué)障礙，而經(jīng)過(guò)3個(gè)月左右以后逐漸緩解。2.下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害型表現(xiàn)為上下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，征象出現(xiàn)肢體無(wú)力、肌肉萎縮、 腱反射減弱或消失，可能與脊髓前角細(xì)胞

5、選擇性損害有關(guān)。3.急性截癱或四肢癱型在放射治療后經(jīng)一定時(shí)間的潛伏期，急性發(fā)病在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)發(fā) 展到癱瘓頂峰，以后病情穩(wěn)定，可能由于血管性病變引起。4.慢性進(jìn)展性放射性脊髓病此型，最常見(jiàn)潛伏期為3個(gè)月至5年，平均18個(gè)月通常為隱襲 發(fā)病，但亦可在潛伏期后急性發(fā)病。最早的癥狀以感覺(jué)異常最常見(jiàn)患者訴說(shuō)手足麻木或蟲(chóng)爬、蟻?zhàn)呋蜥槾谈型灶i部沿脊柱向肢體放射，在頸部屈伸動(dòng)作時(shí)可加重即低(仰)頭觸電征(lhermitte征)。頸項(xiàng)與肩部可有疼痛，后出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)肢體的無(wú)力或癱瘓，進(jìn)展性的感覺(jué)喪失約1年后出現(xiàn)大小便功能障礙查體可示脊髓部分性損害、半切綜合征或橫貫損害。不論何種損害主要病變定位應(yīng)在被照射的

6、脊髓節(jié)段之內(nèi)。SB腦脊液檢查椎管通暢，可有蛋白輕度增高。脊髓MRI可見(jiàn)有脊髓腫脹，病變多呈長(zhǎng)條片狀的稍長(zhǎng)或長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)部分病例病灶強(qiáng)化，強(qiáng)化病灶位于脊髓邊緣(白質(zhì)內(nèi))或以邊緣為主。5、短暫型放射性脊髓炎：感覺(jué)異常，如肢體麻木、刺痛、觸痛、燒灼感以及頸肩部疼痛等。典型的低頭曲頸觸電樣征(Lhermitte ' s征)：即低頭時(shí), 出現(xiàn)從頸部沿著背部脊椎向下肢或四肢放射性的觸電感，頭復(fù)位時(shí)，癥狀消失；屈頸動(dòng)作愈迅 速有力，觸電感亦愈強(qiáng)烈，如屈頸動(dòng)作緩慢，觸電感則較輕微。此期多無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)異常體征，常為頭頸部腫瘤放射治療后放射損傷的一種短暫行為，一般 發(fā)生于放射治療后24個(gè)月，癥狀常在數(shù)周

7、至幾個(gè)月自發(fā)性消退，亦可作為慢性進(jìn)行性放射性 脊髓病的第一個(gè)征象出現(xiàn)。6遲發(fā)橫貫性放射性脊髓炎：也稱(chēng)慢性進(jìn)行性放射性脊髓炎，多為脊髓放射損傷的遠(yuǎn)期反應(yīng)，常出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)下肢感覺(jué)障礙，以后逐漸進(jìn)展出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙，脊髓半側(cè)或完全性橫貫性 損害。7、急性放射性脊髓炎：少見(jiàn)，急性起病，常見(jiàn)在幾小時(shí)至幾天內(nèi)發(fā)展為截癱或四肢癱瘓, 多表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的特征，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，伴損害 平面以下深、淺感覺(jué)減退。放射性脊髓病-表現(xiàn)特點(diǎn)MRI可見(jiàn)相應(yīng)椎體T1W言號(hào)增強(qiáng)，正常與異常椎體之間出現(xiàn)“分界線”。病變脊髓的MRI改變呈連續(xù)性多節(jié)段，僅輕重程度不同。橫斷位和（或）矢狀位T1W早期

8、顯示為脊髓增粗,邊緣不整齊，T1W呈低信號(hào)、T2W呈條狀或斑片狀高信號(hào)；慢性期脊髓大小正常或變細(xì)萎縮，蛛網(wǎng)膜下隙明顯增寬，仍以T1W氐信號(hào)、T2W高信號(hào)為主，但不均勻。增強(qiáng)MRI顯示斑點(diǎn)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，若脊髓水腫、液化或囊變則不強(qiáng)化。放射性脊髓病在急性期即使有嚴(yán)重的神經(jīng)功能損害，MRI也可以是正常的,但是在遲發(fā)的放射性脊髓病中 MRI的陽(yáng)性率大大增高。放射性脊髓病-并發(fā)癥除脊髓病變常見(jiàn)的肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙及自主神經(jīng)功能障礙以外可以存在放射性損傷的其 他癥狀和體征如：脫發(fā)消化功能紊亂、造血功能障礙。放射性脊髓病-診斷等。依據(jù)放射性照射有關(guān)的病史及脊髓病變的表現(xiàn)診斷不難。肉眼觀察：放射性脊髓病早期變

9、化為脊髓充血、水腫、脫髓鞘以及神經(jīng)細(xì)胞變性等；晚期主要是脊髓壞死、液化、囊變以及繼發(fā)萎縮光鏡下觀察：脊髓有廣泛的水腫及出血軟化灶，灰質(zhì)和白質(zhì)均受累，以白質(zhì)為主，兩側(cè)常不對(duì)稱(chēng)；有廣泛的髓鞘脫失現(xiàn)象:血管壁的通透性增加，血管周?chē)捎辛馨图?xì)胞浸潤(rùn)，微血管呈玻璃樣變性、閉塞，但只有 很少的血管出現(xiàn)損傷；神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞減少并呈多種變性。白質(zhì)中局部有鈣沉積以及脂質(zhì)巨噬細(xì) 胞和腫脹的星形膠質(zhì)細(xì)胞。診斷依據(jù)：放射性脊髓炎臨床預(yù)后不良，早期診斷早期治療極為重要。MRI可直接顯示放射性脊髓炎的形態(tài)，范圍和信號(hào)改變，為臨床診斷和治療提供準(zhǔn)確依據(jù)，所以，臨床疑有放射 性脊髓炎時(shí)應(yīng)首選MRI檢查急性脊髓炎MRI多表現(xiàn)為斑

10、片狀略長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2異常信號(hào)，病變往往 延續(xù)幾個(gè)脊髓階段，Gd-DT PA增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化。以下幾點(diǎn)有助于放射性腦脊髓損傷的診斷：（1）有原發(fā)腫瘤放射治療史；（2）病灶在放療野 內(nèi)，脊髓出現(xiàn)的受損癥狀和特征與放療部位相符；（3）急性期MRI表現(xiàn)的在照射部位出現(xiàn)的大片 狀邊緣模糊的略長(zhǎng)T1,長(zhǎng)T2異常信號(hào)，增強(qiáng)時(shí)呈大片狀明顯強(qiáng)化是放射性脊髓炎的特征性表現(xiàn)：慢性期和晚期MRI表現(xiàn)為脊髓內(nèi)不規(guī)則的軟化灶和脊髓萎縮，其內(nèi)可見(jiàn)斑片狀略低T1，等T2異常信號(hào)或小囊狀長(zhǎng)T1，長(zhǎng)T2異常信號(hào)，增強(qiáng)時(shí)呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化或不強(qiáng)化：（5）排除腫瘤復(fù)發(fā) 和轉(zhuǎn)移；（6）激素治療有效。放射性脊髓病-診斷表現(xiàn)1、急性期（數(shù)小時(shí)3周

11、）： 少見(jiàn)，主要由于血腦屏障受損、通透性增加而導(dǎo)致腦水腫、 顱內(nèi)壓增高和一過(guò)性神經(jīng)功能障礙等，一般可自愈。主要為血管內(nèi)皮的損傷，是因?yàn)檠軆?nèi)皮 細(xì)胞對(duì)放射線較敏感，最易被損傷。急性放射性腦脊髓損傷與單次劑量關(guān)系密切， 單次劑量3Gy 及照射體積過(guò)大均可明顯提高急性放射性腦脊髓損傷的發(fā)生率。2、早期遲發(fā)性反應(yīng)（3周3個(gè)月）：主要是少突膠質(zhì)細(xì)胞的脫髓鞘病變伴軸索水腫，臨床 多表現(xiàn)為嗜睡及精神障礙，一般經(jīng)治療可恢復(fù)。3、晚期遲發(fā)性反應(yīng)（3個(gè)月數(shù)年）：分局限性放射性腦壞死和彌漫性放射性腦壞死兩類(lèi), 主要為小血管玻璃樣變和纖維素性壞死，同時(shí)伴管腔狹窄、內(nèi)膜增生、血管周?chē)[、血栓形 成和點(diǎn)片狀出血，白質(zhì)

12、內(nèi)伴有不同程度鈣化。晚期放射性壞死最具特征性的組織學(xué)改變是嗜酸 性細(xì)胞和纖維素滲出，并沿灰白質(zhì)交界處蔓延。臨床表現(xiàn)為局限性神經(jīng)功能障礙且呈進(jìn)行性加 重，可出現(xiàn)一側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)障礙、失語(yǔ)、癲癇、智力減退和精神異常。放射性脊髓病-鑒別診斷慢性放射性脊髓病是與放射性照射有關(guān)的隱匿發(fā)病的少見(jiàn)病，常通過(guò)潛伏期后急性發(fā)病或隱襲發(fā)病需與肺癌轉(zhuǎn)移或副癌綜合征鑒別可作胸部 X線檢查排除肺部腫瘤，作腹部 B超脊髓造 影、頸胸段CT掃描或放射性核素掃描及相應(yīng)部分的 MR,排除腫瘤轉(zhuǎn)移。尚需與髓內(nèi)腫瘤脊髓空洞癥相鑒別，脊髓 MRI檢查診斷價(jià)值較大。放射性脊髓病-實(shí)驗(yàn)室檢查1、腦脊液檢查椎管通暢，可有蛋白輕度增高。2

13、、其他血液檢查包括肝功腎功、血糖、血沉常規(guī)檢查；風(fēng)濕系列免疫球蛋白電泳等與自身 免疫有關(guān)的血清學(xué)檢查。有鑒別診斷意義其它輔助檢查：1、頸胸段CT掃描或相應(yīng)部分的MRI排除腫瘤轉(zhuǎn)移。該病早期脊髓腫大, 白質(zhì)內(nèi)有點(diǎn)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)病灶。2、胸部X線檢查排除肺部腫瘤，作腹部 B超脊髓造影，放射性核素掃描，排除腫瘤轉(zhuǎn)移。3、肌電圖和神經(jīng)電生理檢查，具有輔助診斷意義。 相關(guān)檢查：腦脊液、血沉。放射性脊髓病-治療1放射性脊髓炎是嚴(yán)重的不可逆的放療并%1L '發(fā)癥，尚無(wú)有效的治療方法。主要已預(yù)防為主,F面的一些治療可延緩病情發(fā)展或改善臨床疹狀。惡性腫瘤放療時(shí)不可避免地要照射到周?chē)恼＝M織，正常

14、的放療劑量也能造成放射損傷，治療的目的就是在神經(jīng)細(xì)胞受損傷后的早期，促使受損后處于抑制狀態(tài)的神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)其功能。損傷輕者經(jīng)治療可緩解，嚴(yán)重者治療不及時(shí)可留下輕重不等的后遺癥，所以，在放 療中或放療后病人出現(xiàn)四肢無(wú)力！病變水平以下肢體感覺(jué)異常，及曲頸時(shí)從頸部或胸腰部沿背 部向下，或四肢放射的觸電感等癥狀時(shí)，要考慮有無(wú)早期急性放射性脊髓炎的可能，應(yīng)及早行MRI檢查，一旦確診，首先要糾正治療方案，停止放射線照射，改用化療以控制腫瘤，采用綜合 治療的方法，最大限度的減輕后遺癥的發(fā)生和損傷程度。激素對(duì)脊髓水腫及抗炎作用較好，并可增高血糖，為機(jī)體提供大量能量，促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞的氧化“充足的脫水劑和各種藥物的綜

15、合治 療，有助于急性期脊髓細(xì)胞的恢復(fù)。急性期采用大劑量激素沖擊療法:滴注，q68h或地塞米松3040mg/24h,每次250ml，加壓靜脈滴注，根據(jù)病情 氫化考地松1500 2000mg/24h, 250- 500mg次靜脈分23次靜脈滴注，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量。(2)20%甘露醇46h重復(fù)。50%葡萄糖溶液100ml/次，靜脈推注，與甘露 醇交替使用(3)應(yīng)用改善微循環(huán)藥物及血管活化劑，如/低分子右旋糖苷!復(fù)方丹參0等。(4)促 進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)藥物，如/神經(jīng)生長(zhǎng)因子0等。1. 急性期：采用大劑量激素沖擊療法；20%甘露醇每次250ml,加壓靜脈滴注，根據(jù)病情46h重復(fù)；50%葡萄糖溶液100ml/次，靜脈推注，與甘露醇交替使用；應(yīng)用改善微循環(huán)藥物及血 管活化劑。2、慢性期和恢復(fù)期治療：(1 )應(yīng)用促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)藥物并配合主動(dòng)或被動(dòng)功能鍛練(2) 針灸及功能性電刺激：常用針灸穴位為曲池