1、小兒特發性間質性肺炎一概述特發性間質性肺炎是一組原因不明的間質性疾病，主要表現為彌漫性的肺泡炎、最終可導致肺的纖維化，臨床主要表現為呼吸困難、干咳、肺內可聞及Velcro啰音，常有杵狀指（趾），胸部X線示雙肺彌漫性的網點狀陰影，肺功能為限制 性通氣功能障礙。曾稱為彌漫性間質性肺炎、彌漫性間質性 纖維化、特發性肺纖維化和隱原型致纖維化性肺泡炎。特發 性間質性肺炎過去均稱為特發性肺纖維化，伴隨著人們認識 的提高，發現特發性肺纖維化僅指普通間質性肺炎，不包括 其他分型，因此，病理學家建議用特發性間質性肺炎作為稱 謂更為貼切。二病因病因不明，可能與病毒和細菌感染、吸入的粉塵或氣體、 藥物過敏、自身免疫

2、性疾病有關。但均未得到證實。近年認 為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關，因有些病例有 明顯的家族史。三臨床表現間質性肺炎往往起病不易發現，自有癥狀到明確診斷往往需數月到數年。臨床表現主要為呼吸困難、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常見，尤其是嬰兒，可表現為三凹征、喂養困難。而年長兒主要表現為不能耐受運動。咳嗽多為干咳，也是常見的癥狀，有時可是小兒間質性肺疾病的惟一表現。其他癥 狀包括咳血、喘息，年長兒可訴胸痛。還有全身的表現如生 長發育停止、食欲缺乏、乏力、體重減少。感染者可有發熱、 咳嗽、咳痰的表現。急性間質性肺炎起病快，很快由現呼吸 衰竭。深吸氣時肺底部和肩胛區部可聞細小清脆的捻發音，又稱Vel

3、cho啰音。很快由現杵狀指（趾）。合并肺動脈高壓的病 例可有右心肥厚的表現如第二心音亢進和分裂。四檢查1 .血氣分析血氣分析示低氧血癥。2 .肺功能測定表現為限制性通氣障礙，部分患兒為混合性通氣功能障 礙。3 .支氣管肺泡灌洗液特發性間質性肺炎時，支氣管肺泡灌洗液（ BALF ）的細 胞分析可幫助判斷預后。淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應 好，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性藥比激素 效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數目也與預后 有關。如前所述，V 63%的患兒預示高死亡率。4 .肺活檢多采用開胸或經胸腔鏡肺活檢，有足夠的標本有利于診斷。肺活檢不僅可排除其他間質性肺疾病，還可對特

4、發性問 質性肺炎進行病理分型。肺活檢被認為是診斷本病的有力檢 查方式。要取得肺部有代表性的標本至少在兩個不同的部位 活檢，應避免在肺尖和中葉進行，多在同側的上葉和下葉開 胸或經電視胸腔鏡。肺活檢能更精確區分炎癥和纖維化的范 圍，對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診 斷價值。5 .影像學檢查（1）胸片 主要為彌漫性網點狀的陰影，或磨玻璃樣影。（2）肺高分辨率CT （HRCT）或薄層CT CT可發現診斷ILD （間質性肺病）的一些特征性的表現，可取決于病變的 范圍。高分辨率 CT （HRCT）可顯示肺的次小葉水平。主要 表現為磨玻璃樣影、網狀影、實變影。可顯示肺間隔的增厚。晚期可由現蜂

5、窩肺， 主要見于UIP （常見間質性肺炎）。含氣 腔的實變影主要見于 BOOP （閉塞性細支氣管炎伴機化性肺 炎）和AIP （急性間質性肺炎），很少見于其他間質性肺炎。 不同類型的間質性肺炎其影像學的表現不同。五診斷間質性肺炎的臨床無特異性表現，主要因呼吸困難、呼吸快、運動不耐受引起注視，影像學的檢查提供診斷線索。可結合病原學檢查排除感染因素， 如人類免疫缺陷病毒（HIV ）、 巨細胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）的感染。可結合血清 學的檢查排除結締組織病、血管炎、免疫缺陷病。確診主要 靠肺活檢。輔助檢查（非侵入性）血沉、細菌培養、病毒抗體檢查等 病原檢查、自身抗體、24小時食管pH監測，

6、以排除其他原 因引起的彌漫性肺疾病。侵入性的檢查如纖維支氣管鏡肺泡灌洗液的獲取、肺組織病理檢查。侵入性檢查可分為非外科性（如BALF支氣管肺泡灌洗液、TBLB經支氣管鏡肺活檢 卜經皮肺活檢）和外 科性的肺活檢。肺活檢為確診的依據， 肺活檢可提供病理分型。 根據病變 的部位、分布范圍，選取活檢的方法。最后得到病理診斷。六鑒別診斷1 .繼發性的間質性肺疾病病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可導致間質性肺 炎，但病毒感染均有感染的癥狀和體征，如發熱、肝脾淋巴 結的腫大，及血清病毒學的證據。結締組織疾病也可導致問 質性肺炎的表現，但多根據其全身表現如多個臟器受累、關 節的癥狀，及自身抗體和ANCA

7、 （抗中性粒細胞細胞質抗體） 陽性可協助鑒別診斷。2 .組織細胞增生癥可有咳嗽、呼吸困難、肺部濕性啰音的表現，影像學肺內 有彌漫的結節影和囊泡影。 但同時多有發熱、肝脾大及皮疹。多根據皮膚活檢見大量的朗漢斯巨細胞確診。3 .閉塞性細支氣管炎為小兒時期較常見的小氣道阻塞性疾病。多有急性肺損傷的病史，如嚴重的肺炎、重癥的滲生性多形紅斑等，之后持 續咳嗽、喘息為主要表現，肺內可聞及喘鳴音。肺高分辨率 CT可見馬賽克灌注、過度通氣、支氣管擴張等表現。肺功 能為阻塞性的通氣功能障礙。七治療無特殊治療。治療原則是控制感染、 控制肺纖維化的發展 和對癥處理。霧化給氧常用于急性期，皮質激素對早期病例 纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本 病徹底治愈。對激素治療效果不好的病例可考慮選用免疫抑 制劑，如環磷酰胺、羥氯唾、硫嚏喋吟、環抱素等。本病預 后不良。病情急者可于數月內死亡，進行性者多于2年內死于呼吸衰竭及肺心病