1、 腦脊液 cerebral spinal fluid（CSF）是充滿于腦室系統、脊髓中央管和蛛網膜下隙內的無色透明液體，屬于無功能細胞外液，內含無機離子、葡萄糖和少量蛋白，細胞很少，主要為單核細胞和淋巴細胞，其功能相當于外周組織中的淋巴，對中樞神經系統起緩沖、保護、營養、運輸代謝產物以及維持正常顱內壓的作用。腦脊液總量在成人約150ml，產生的速率為0.3ml/min,日分泌量為在400500ml。它處于不斷地產生、循行和回流的平衡狀態。腦脊液（CSF)由側腦室脈絡叢產生，經室間孔流至第三腦室，與第三腦室脈絡叢產生的腦脊液一道，經中腦水管流入第四腦室，再匯合第四腦室脈絡叢產生的腦脊液經第四腦室

2、正中孔和外側孔流入蛛網膜下隙，使腦、脊髓和腦神經、脊神經很均被腦脊液浸泡。然后，腦脊液再沿蛛網膜下隙流向大腦背面，經蛛網膜顆粒滲透到硬腦膜竇（主要是上矢狀竇）內，回流入血液中。如在腦脊液循環途徑中發生阻塞，可導致腦積水和顱內壓升高，進而使腦組織受壓移位，甚至形成腦疝。 腦積水是由于顱腦疾患使得腦脊液分泌過多或（和）循環、吸收障礙而致顱內腦脊液量增加，腦室系統擴大或（和）蛛網膜下腔擴大的一種病癥，通常以腦脊液循環通路梗阻和吸收不良較為多見，而分泌過多者較為少見。廣義的腦積水亦應包括蛛網膜下腔積液、硬膜下積液等。 單純性腦積水男性多于女性，而伴發畸形者則是女性多于男性；據統計資料顯示，腦積水的畸胎

3、發生率有隨孕婦年齡增高而增加的趨勢，以25-29歲組發生率最低；同一資料顯示胎兒患腦積水的危險度可由孕婦產次增多而升高；同時顯示與孕婦職業有關，農民子代發病率比工人高出4.5倍，而行政、從商人群子代發病率最低，提示可能以不同職業所處的生產、生活環境及工作條件有關；先天性腦積水的發生人群中，文化程度愈低發生率愈高；有關資料還顯示，本病特別是腦積水畸形與遺傳有密切關系，分析認為近親婚配是腦積水畸胎的重要遺傳基礎，雙胎比單胎易患本病，而環境因素在發病中所占的作用應引起足夠的重視。 一、腦脊液循環通道受阻 二、腦脊液分泌過多 三、腦脊液吸收障礙 1.先天畸形：可能與父母接觸了某些化學放射物質，孕早期發

4、熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水管狹窄等。 2.感染：如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔粘連而發生腦積水。 3.出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網膜下腔出血致蛛網膜粘連而發生腦積水。 4.腫瘤：顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發生神經膠質瘤，腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經母細胞瘤。 先天性腦積水的病因學說較多，公 認的學

5、說則為側腦室脈絡叢增生，分泌 旺盛，引起腦室脈絡叢分泌腦脊液功能 紊亂，從而發生腦積水。 如胎兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收 障礙而發生腦積水 一、對腦脊液形成和吸收的影響 二、對神經組織結構的損害 三、對頸靜脈回流的影響 CSF的產生和吸收失去平衡，是腦積水形成的原因之一。 在CSF的產生方面，當顱內壓為0.012.4kPa時，腦脊液仍能正常分泌，只有當顱內壓繼續升高時，腦脊液形成量才有所減少。因此，對于腦積水的病例而言，腦脊液的每日生成量決定于顱內壓力的大小。在顱內壓不超過2.4kPa的情況下，腦脊液的生成量一般無多大變化。 在CSF的吸收方面，盡管存在著吸收障礙，仍然有不少腦脊液通過不同的途

6、徑被吸收，例如，在腦脊液通路受阻塞以上的腦組織與腦脊液接觸面的通透性顯著增強，這一現象可通過PSP染色試驗、腦部的CT掃描和同位素標記白蛋白的追蹤得以證實。說明在腦積水時腦脊液可通過腦室內的室管膜、顱神經鞘等其它途徑吸收。但蛛網膜顆粒仍然是吸收大部分腦脊液的主要部位。 腦積水形成之后，腦脊液循環通路受阻而引起腦組織繼發性改變:其表現為腦室系統由于腦脊液的積聚而擴張，隨著腦室壁受牽拉，室管膜逐漸消失，腦室周圍呈星形細胞化或膠質疤痕形成。腦室進一步擴大，可使腦脊液進入室周組織而引起白質水腫，這時即使行腦脊液分流術，使腦室恢復到正常大小，腦組織在組織學上的改變已不能恢復。 在人體解剖上，當腦脊液存量

7、增加時，腦組織的彈性減少。若腦積水進一步發展，大腦皮層受壓變薄，則可繼發腦萎縮。第三腦室的擴張可使下丘腦受壓而萎縮，中腦受壓則使眼球垂直運動發生障礙，出現臨床所見的“落日目”征。第四腦室受阻的病例，可出現脊髓中央管擴大，腦脊液可經終池流入脊髓蛛網膜下腔。 腦積水引起的顱內壓增高可使雙側橫 竇受壓，使注入兩側頸內靜脈的血流受阻，因而可出現代償性頸外靜脈系統的血液回流增加，繼發頭皮靜脈怒張。 一、依據病理分類 梗阻性腦積水 交通性腦積水 外部性腦積水 二、依據病因分類 創傷性腦積水 耳源性腦積水 感染性腦積水 占位性腦積水 出血性腦積水 三、依據發病速度 急性腦積水 慢性腦積水 正常顱內壓腦積水

8、靜止性腦積水 四、依據年齡分類 嬰幼兒腦積水 年長兒童及成人腦積水 一、嬰幼兒腦積水臨床特征 二、年長兒童及成人腦積水的臨床特征 1.頭圍增大 嬰兒出生后數周或數月內頭顱進行性增大，前囟也隨之擴大和膨隆。頭顱與軀干的生長比例失調，如頭顱過大過重而垂落在胸前，頭顱與臉面不相稱，頭大面小，前額突出，下頜尖細，顱骨菲薄，同時還伴有淺靜脈怒張，頭皮有光澤。 2.前囟擴大、張力增高 豎抱患兒且安靜時，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時則表示顱內壓增高。 隨著腦積水的進行性發展，顱內壓增高的癥狀逐漸出現，盡管嬰兒期的顱縫具有緩沖顱內壓力的作用，但仍然是有限度的。嬰兒期顱內壓力增高的主要表現是嘔吐，

9、由于嬰兒尚不會說話，常以抓頭、搖頭、哭叫等表示頭部的不適和疼痛，病情加重時可出現嗜睡或昏睡。 3.破罐音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉交界處），其聲如同叩破罐或熟透的西瓜樣。 4. “落日目”現象 腦積水的進一步發展，可使第三腦室后部的松果體隱窩顯著擴張，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產生類似帕里諾（Parinaud）眼肌麻痹綜合征，即上凝視麻痹，使嬰兒的眼球不能上視，出現所謂的“落日目”征。 5.頭顱透照性 重度腦積水若腦組織（皮質、白質）厚度不足1cm時，用強光手電筒直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽性，如正常腦組織則為陰性（無亮度），本法尚有助于鑒別蛛網膜囊腫和硬膜下積液。

10、6.視神經乳頭萎縮 嬰幼兒腦積水以原發性視神經萎縮較多見，即使有顱內壓增高也看不到視神經乳頭水腫。 7.神經功能失調 第對顱神經的麻痹常使嬰兒的眼球不能外展。由于腦室系統的進行性擴大，使多數病例出現明顯的腦萎縮，早期尚能保持完善的神經功能，晚期則可出現錐體束征，痙攣性癱瘓，去大腦強直等，智力發展也明顯比同齡的正常嬰兒差。 8.其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球內斜（展神經麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育遲緩或伴有嚴重營養不良。 （一）急性腦積水 臨床一般表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙等。 （二）慢性腦積水 臨床以慢性顱內壓增高為其主要特征，可出現雙側顳部或全顱疼痛

11、，惡心、嘔吐，視神經乳頭水腫或視神經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等。 （三） 正常壓力腦積水： A 成人正常壓力腦積水 主要表現為三聯征。 （1）步態障礙： 常為首發癥狀，輕者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表現起步困難，行走雙腳分開、碎步、前沖。 （2） 精神障礙：智力改變一般較早出現，多在數周至數月內逐漸加重。開始時呈現近事遺忘，繼而發生思維和動作遲緩，病情嚴重時可有明顯說話遲緩、緘默、肢體運動功能減退。記憶力和書寫功能明顯障礙。 （3） 尿失禁：一般在較晚期出現。大便失禁少見。 B 兒童正常壓力腦積水 本病在兒童常被低估，認為是“代償性腦積水”或“靜止性腦積水”。其實這些病兒如及時

12、得到診治，常可獲得明顯進步。主要表現： a 大頭 b 發育遲緩，智商輕中度降低。 c 肢體輕度痙攣性癱瘓 （四）靜止性腦積水臨床表現類似于正常顱內壓腦積水，腦室的容積保持穩定或縮小，未再出現新的神經功能損害，精神運動發育隨年齡增長而不斷改善。 1 頭顱調線檢查或CT、MRI檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫分離和前囟增大。 2 側腔室注射中性酚紅1ml，212分鐘內做腰椎穿刺，CSF可見酚紅，提示系非阻塞性腦積壓水。若20分鐘CSF仍未見酚紅出現，提示為阻塞性腦積水。 3 腦室造影，用過濾的氧氣緩緩地注射于腦室內，然后做X線檢查，可觀察到腦室擴大及大腦皮層變薄。若大腦皮層厚度在2cm以上，并且腦積

13、水能夠被解除，提示病人智力可望恢復。同時腦室造影也可幫助確定阻塞部位，或發現顱內腫瘤。 4. 放射性核素檢查 腦池造影可見顯影劑清除緩慢，并可見返流到擴大的腦室。腦室造影可以確定梗阻的部位。 一、梗阻性腦積水的診斷 二、交通性腦積水的診斷 三、外部性腦積水的診斷 四、正常顱內壓腦積水的診斷 1.臨床特征： 成人慢性梗阻性腦積水常表現為間斷性頭痛、頭脹、頭沉、頭暈、耳鳴耳堵、視力下降、下肢無力；嬰幼兒梗阻性腦積水多見頭顱增大，前囟緊張飽滿，顱縫開裂，頭皮靜脈怒張，落日目，眼球震顫，斜視，可伴有語言、運動功能障礙，抽搐，智力低下。 2.影像學特征： CT征象是腦室擴大，中度與重度腦積水通過一次掃描

14、即可確診，輕度者需多次觀察確有腦室進行性擴大才能診斷。梗阻性腦積水在CT上有3個征象：額角上外側部圓形擴大；顳角擴大；腦室周圍低密度。 CT有助于判斷梗阻部位，即通過連續掃描顯示腦室系統擴大部與正常部。1.如果僅雙側或單側側腦室擴大而第三、第四腦室正常，說明室間孔處梗阻。2.如果3個腦室擴大而基底池不顯影，說明第四腦室出口梗阻。3.如果3個腦室擴大而基底池也擴大，說明腦室外天幕切跡處梗阻。4.如果3個腦室擴大，基底池與外側裂池擴大腦凸面皮層溝變淺，說明腦室處大腦中線凸面處梗阻。CT腦室造影對這類病人梗阻部位的判斷有所幫助，MRI可明確梗阻性腦積水的診斷。 1.臨床特征： 正常蛛網膜顆粒吸收腦脊

15、液的能力為脈絡叢產生腦脊液能力的3倍。由于腦脊液流動阻滯發生于腦室之外，所以患兒常出現頭顱進行性增大并伴有顱內壓增高征象。 2.影像學特征： CT與 MRI可以顯示下列異常： 3個腦室對稱性擴大，并無阻塞處；后顱窩基底池可以顯示；第四腦室擴大，位置居中；小腦后池可擴大。MRI矢狀面與冠狀面掃描可發現致病的原因。 1. 臨床特征： 發病年齡大多在1歲半以前，即囟門閉合前，且男性居多。大多數頭顱增大，特別是短期內頭圍增大，并伴有顱內壓增高、腦實質和腦室受壓的征象。驚厥發作，是就診的主要原因，癲癇發作更為常見，且往往是就診的主要原因。急性者常出現昏迷。特發性外部性腦積水，嬰兒生長發育與智力發育均正常

16、。 2.影像學特征： 額頂區蛛網膜下腔增寬（擴大）而其它部位不寬或略寬，或前部半球間裂增寬，不伴或伴輕度腦室擴大，或基底池擴大，蛛網膜下腔及腦室擴大多呈對稱性且無中線移位。額頂區腦溝、腦裂加深。 1.臨床特征： 患者多有蛛網膜下腔出血、顱腦損傷、腦膜炎或顱腦手術等病史；步態不穩常為首發癥狀和最突出的癥狀，步態障礙程度不一，從走路緩慢、不穩、平衡失調到不能步行，最終臥床不起；精神障礙為較早出現的癥狀之一，初起為記憶力減退，語言和日常活動的自發性減少，對活動缺乏興趣，重者出現喪志癥和癡呆癥等；尿失禁，為晚期出現的癥狀；個別患者可有大便失禁，亦有些患者臨床癥狀不明顯。 2.影像學特征： CT征象是腦

17、室系統（包括第三、四腦室）明顯擴大或出現間質性腦水腫。1、嬰兒硬膜下血腫或積液 雖然硬膜下血腫或積液的嬰兒也有頭顱增大、顱骨變薄，但常伴有視神經乳頭水腫，但缺少落日征。 CT 掃描可以鑒別。 2、佝僂病 佝僂病的顱骨不規則增厚，致使額骨和枕骨突出，呈方形顱，貌似頭顱增大，但無顱內壓增高癥狀和腦室擴大，卻有全身骨骼異常。 3、腦發育不全 雖然腦室也擴大，但頭不大無顱內壓增高表現，卻有神經功能及智力發育障礙。 4、積水性無腦畸形 CT 片上除在枕區外無腦皮質，還可見突出的基底節。 5、巨腦畸形 雖然頭顱較大，但無顱內壓增高癥狀， CT 顯示腦室大小正常。 6、腦萎縮 主要與正常壓力腦積水鑒別。兩者

18、的癥狀相似，但腦萎縮一般在 50 歲以后發病，癥狀發展緩慢，達數年之久。 CT 檢查特征為腦室輕度擴大，但不累計第四腦室，腦溝回明顯增寬。 MRI 可見腦室和蛛網膜下腔均擴大。 無論何種原因引起的高壓性腦積水，都必須及時治療。藥物治療主要是減少腦脊液分泌和增加機體水分排出。值得注意的是，藥物治療主要用于輕型病人以及作為術前的臨時用藥。腦積水的治療應以手術為主。手術可分為病因治療、減少腦脊液生成及腦脊液分流術三種。發現腦積水后應盡早手術，晚期因大腦皮質萎縮或出現嚴重神經功能障礙，手術效果較差。 在 80 年代以前，對腦積水的治療是一個非常棘手的問題，腦積水的患者有著極高的死亡率及致殘率，早期的分

19、流手術，也有極高的并發癥。近些年來，隨著科技的發展，對腦積水的治療出現了許多的新方法，不同機理分流閥門的出現，神經內鏡技術的發展，許多患者通過有效的治療得到痊愈，并恢復正常生活和工作。 一 非手術治療 二 手術治療 適用于早期或病情較輕，發展緩慢者，目的在于減少腦脊液的分泌或增加機體的水分排出，其方法： A：應用利尿劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：經前囟或腰椎反復穿刺放液。 手術治療適用于腦室內壓力較高（超過 250mm水柱）或經非手術治療失敗的病例。嚴重腦積水如頭圍超過50cm、大腦 皮質萎縮厚度在1cm以下，已合并有嚴重 功能障礙及畸形者，也可以進行手術治療但手術療效不佳

20、。 （一）、病因治療（根治性方法）病因治療（根治性方法） 病因治療應成為治療腦積水的首選方法。對阻塞性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。如室間孔穿通術、導水管重建術、第四腦室囊腫造瘺術、腦室內腫瘤切除術、第三腦室底造瘺術、枕大孔減壓術等。采用病因治療方法，手術一旦成功，患者可以終生受益。近年來，神經內鏡下的室間孔穿通術、神經內鏡下導水管重建術、神經內鏡下第三腦室底造瘺術等方法進行腦積水治療，已成為腦積水治療最有效、最安全的微創方法，手術的并發癥小于 5 。 （二）、 減少腦脊液形成減少腦脊液形成 如采用側腦室脈絡叢切除或電灼術。主要用于交通性腦積水，特別在分流手術失敗或不適合進行分流的患者。目前在內鏡下進行電灼，可以明顯減少手術并發癥的發生。 （三）、腦脊液分流術腦脊液分流術 早期為了治療腦積水，人們采取了多種分流手術： 腦室與腦池分流 如：側腦室與枕大池分流術 腦室體腔分流 如：腦室（或腦池）腹腔分流術 腦室胸腔分流術 腦脊液體外引流術 如：側腦室鼓室分流術 腦室與輸尿管分流術 腦脊液引入心血管系統 如：