1、臀肌攣縮癥（gluteal muscles contracture，GMC）是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，導致髖關節內收、內旋功能障礙，從而表現出特有步態和體征的臨床癥候群。1969年Valderrama首次報告，國內由馬承宣等在1978年首次較系統地報道，其病理改變為部分臀部肌肉組織發生纖維瘢痕化，伸縮功能障礙。近些年來，該病越來越受到臨床醫生的重視，對其病因和診斷的研究不斷深入，出現了很多新的進展。    1  病因    1.1  肌肉注射學說   &#

2、160;很多研究表明臀肌攣縮癥的發生與患兒臀部肌肉注射有關，所注射的藥物主要是青霉素、鏈霉素，慶大霉素、維生素和解熱鎮痛藥等。藥物注入臀肌后，沿著肌束纖維，順著肌間隔方向擴散，反復藥物刺激和針頭穿刺損傷可使局部形成硬塊，即為肌纖維組織炎表現。Richard J1與Sheridan GW2認為兒童臀肌軟組織菲薄，當大量注射或小容量多次注射后，由于藥物吸收緩慢，加上藥物反應性炎癥水腫，致使臀部肌間隙內壓力增高，肌肉壓迫性缺血或化學性肌炎導致纖維化。其中2%苯甲醇做溶媒的青霉素鉀鹽是最危險的致病因素。2%苯甲醇青霉素對肌肉有強烈的刺激作用，在局部可造成強烈的溶血反應，所釋放的代謝產物如5羥色胺、組織

3、胺等，可對組織代謝旺盛、異物反應強烈的兒童臀肌造成不可逆轉的肌纖維損害，使肌肉組織腫脹、變性，日久發生纖維化及瘢痕攣縮。研究表明用75%酒精浸泡的注射器臀部注射，因混有酒精可影響橫紋肌的能量代謝和損傷神經纖維，從而引起臀肌筋膜攣縮。還有其他一些因素如注射液中含有顆粒物、進針深度和注射手法不合適等也可以造成攣縮發生。1.2  先天性與遺傳性因素    先天性臀肌攣縮癥的確切病因尚不清楚。鄭稼等3認為本病是先天性因素造成肌肉發育不良或發育不全所致。Peiro A4認為本病與先天性肌性斜頸、三角肌、股四頭肌攣縮一樣，是先天性因素引起的肌肉發育障礙性疾

4、病。國內蘭志輝報告了8例患者，認為本病與遺傳有關。姜洪和5報道38例均無肌肉注射史，而且都在出生后1歲左右發生攣縮，其中1例3代都有發病，另2例本人及其舅舅均患本病，說明有遺傳因素。Shen YS6報告了9例也無肌肉注射史，其中4對兄弟姐妹患相似的肌肉攣縮癥，因此認為與遺傳有關。    1.3  性格因素    薛惠祥等7對312例臀肌攣縮的典型臨床表現的患者研究后發現，患病率男性低于女性，年齡325歲，男性患者性格均為內向、軟弱或有女性格化傾向，女性患者無1例性格豪爽頑強者。    

5、1.4  免疫功能異常    武富良等對該病患者基礎免疫檢查發現C4有顯著差別（P0.05），一般情況下C4降低表明患者易患膠原性疾病，且抗感染能力下降，所以認為臀肌攣縮癥的發病與C4降低有關。杜靖遠等8認為正常情況下，當臀肌接受藥物注射后，針刺損傷或藥物刺激導致的出血塊及變性壞死的肌纖維可迅速地被紅細胞C3b受體識別并將其黏附，通過其細胞內過氧化物酶直接清除針刺局部的壞死細胞與凝血塊。紅細胞還可以清除其它吞噬細胞在吞噬免疫復合物中產生的活性氧化物，使其吞噬率提高15%34%，因此大多數兒童即使多次接受臀部刺激性藥物注射，也不會發生臀肌纖維化及

6、攣縮，但當機體紅細胞免疫功能下降，就不能及時有效地黏附和清除針刺注射后局部變性壞死的細胞，使臀肌纖維變性壞死并堆積，逐漸形成大片肌肉組織纖維化，最后導致瘢痕攣縮。邵增務等9研究表明，本病患兒其免疫清除功能低下，使注射藥物產生的免疫復合物在局部沉積較正常組明顯增加，引起血管內皮細胞損傷，繼而，管腔狹小、閉塞、血管數目減少，導致組織缺氧，活化成纖維細胞，促進膠原纖維產生，最終導致肌纖維化。    1.5  體質關系與兒童易感因素    每天都有成千上萬的兒童接受肌肉注射，但發病僅為少數，Peiro A觀察到患兒在手術后

7、愈合過程中切口有瘢痕疙瘩形成，由此推測患病兒童可能存在某種易感性因素導致對肌肉注射產生異常反應，認為發病與兒童的異常體質有關。YoungShung10發現在臀肌攣縮癥患者手術治療時，均有瘢痕疙瘩形成，提示該病患者可能為瘢痕體質，因此認為患病兒童可能存在某種易感因素，導致對肌肉注射的異常反應。    1.6  性別因素    關于此病男女性發病的比例各家報道并不一致。顧潔夫報道發病率男性明顯高于女性。但是也有學者研究表明11患病率女多于男，他認為可能很多研究結果來自于收治情況而不是普查，而農村多重視男性身體狀況，本病

8、男患者大多送治，而女性患者往往得不到治療，所以可能收治男患者多于女患者。    1.7  其他    還有報道表明，營養不良和農村地面不平坦等因素也是導致農村臀肌攣縮癥高發的原因。近年來有人報道感染性疾病，先天性髖關節脫位術后，股骨髓內針固定術后以及臀肌筋膜室綜合征后都有可能出現臀肌攣縮癥等。    綜上所述，臀肌攣縮癥的病因非常復雜，不能用單一因素解釋。現在絕大多數人的觀點都認為本病主要是具有瘢痕體質的兒童在接受反復臀部肌肉注射后表現出的一種局限性病變，其他原因造成的臀肌纖維化也可有

9、類似臨床表現。    2  發病機理    臀大肌為臀部淺層肌肉，起于髂嵴后份，髂骨臀面臀后線后方，骶尾骨背面，骶結節韌帶的后方，約呈45°向下外方并向前斜行。34止于髂脛束，14止于臀肌粗隆。臀大肌起點固定時，拉力方向是由前外下向后內上，使髖關節后伸并稍外旋。上點固定時，拉力方向為由后內上向前外下，使軀干和骨盆向后傾斜，維持直立姿勢。臀大肌起點相對較固定，故臀大肌攣縮后纖維攣縮帶牽拉下肢后伸及外旋，臨床上表現為髖屈曲及內收障礙，一般不致骨盆位置改變。臀中、小肌位于髖關節外側面，是使髖外展的主要肌群。起于

10、髂骨外面臀前線與髂嵴之間的區域。由于髂骨外面是從內后向外前方傾斜，臀中肌起點也是從內后向外前方，呈扇形行向下外方，止于大粗隆上面的后份。其前部纖維基本上位于矢狀面上，后部肌纖維則漸向額狀面傾斜。故臀中肌收縮時，前、后部纖維所起作用是不同的：起點固定時，前部纖維在矢狀面上使髖關節外展，后部纖維則主要使下肢后伸并稍外旋，較少參與外展動作。止點固定時，前部纖維拉力方向為由下向上，牽拉骨盆側屈，后部纖維則使骨盆和軀干后仰。故致骨盆傾斜的臀肌攣縮部位在臀中肌前部肌纖維。鄭啟新等12報告臀中肌攣縮導致骨盆傾斜是由于其解剖特點，攣縮肌肉組織可起到“韁繩作用”，牽拉相對活動，如兩側攣縮程度相等，則不發生傾斜，

11、如不相等，則可向攣縮嚴重一側傾斜。臀肌攣縮癥導致的雙下肢不等長，是由于骨盆向患側傾斜造成的。其實患側的腿實際并沒有增長，而是由于骨盆向患側的傾斜造成患側下肢假性增長所致。    3  臨床表現    臀部局部皮膚凹陷，臀部欠豐滿，尤其在下蹲時呈凹陷狀，為“尖臀征”；皮下可觸及纖維束帶；站立時下肢外旋，不能完全并攏；患肢運動不協調，呈“外八字”步態，如兩側不平衡時呈“搖擺步態”，由于曲髖受限，跑步時呈“跳躍步態”；坐位時雙膝分開，不能并攏，不能翹“二郎腿”，即雙下肢交膝試驗陽性；中立位曲髖時，髖關節須外展外旋才能完成

12、曲髖動作，下蹲時雙膝分開，在髖關節屈曲90°時，雙膝向外劃一弧形，然后再靠攏，完全下蹲，呈“劃圈征”；當攣縮累及臀中、小肌和髂脛束時，下蹲時雙髖呈外展外旋位，雙膝分開，嚴重者成1條直線，足跟不著地，呈“蛙腿征”；髖關節屈曲受限，脊柱彎曲代償，出現駝背畸形；有些患者曲髖或被動內收內旋時出現“彈響征”或“彈跳感”；骨盆及髖關節的繼發改變，輕者僅表現為髖關節外展外旋，骨盆外旋，重者可致骨盆傾斜，假性肢體不等長，甚至可造成髖關節脫位，脊柱腰段代償性側彎；闊筋膜張肌或髂脛束攣縮者，出現“Obers征”陽性。    4  輔助檢查  &

13、#160; X線：頸干角增大，CE角增大，股骨頭指數下降，股骨上端外展外旋，髂骨高寬比和髖臼指數變小，骨盆傾斜，髂骨致密線形成等，大轉子骨骺肥大，脊椎生理曲度消失，骨盆傾斜，脊柱側突13。    CT：早期：密度減低，肌間隙模糊，肌肉體積并不縮小。晚期：肌肉體積縮小，密度增高，肌間隙增寬14。    MRI：臀大肌、臀中肌、臀小肌不同程度的萎縮變薄，重的甚至臀中、小肌消失，肌間隔明顯增寬，形態不規則，能直接觀察纖維條索的部位、范圍和深度等，為手術提供了良好的參考15。    B超：臀肌有不同程度

14、萎縮，肌纖維排列紊亂，散在大小不等回聲較強的斑塊，筋膜增厚，回聲增強16。    血液檢查和肌電圖一般均為正常。   5  診斷    根據患者反復多次臀部注射的病史、癥狀、體征和輔助檢查結果可以診斷。但是該病需要和肌肉病、小兒麻痹后遺癥、先天性骨骼發育異常，臀部硬纖維瘤、骨骺損傷、先天性髖關節脫位、髂脛束攣縮等相鑒別。    6  分型與分度    合理的分度和分型對于術前手術方法的選擇和術后功能恢復的評估有很重要

15、的意義。國內劉宗昭把臀肌攣縮分為3種類型；臀大肌攣縮型，臀大肌、臀中肌復合攣縮型，臀中肌攣縮型；余希臨17根據臨床表現的不同，將患有或合并患有骨盆傾斜、肢體假性不等長的患兒分為臀大、中、小肌攣縮型，臀中小肌攣縮型，單純臀小肌攣縮型；沈品泉18等從外觀上分為：（1）腫塊型；（2）膜型；（3）束帶型。從程度上分為：（1）輕型；（2）重型；（3）骨盆傾斜型。曾湘穗19根據術前Obers試驗將攣縮分為輕、中、重、極重4種；劉國輝等20提出2型3度區分法：即典型類型和特殊類型；輕度、中度和重度。盡管臨床上分型各有不同，但共同的目的是為了更好地指導臨床。    &#

16、160;   也有根據臨床表現共分三型。輕型：同時屈髖、屈膝90°時，強力內收，雙膝可以并攏，但交腿試驗陽性(雙側大腿無法交叉到對側)。無尖臀畸形，無外八字步態，Ober征弱陽性。中型：行走時少許外八字步態，但上下樓或跑步時有明顯的外八字步態。同時屈膝、屈髖90°，雙膝無法并攏，交腿試驗陽性，臀部外上方塌陷，有尖臀畸形，Ober征陽性。重型：行走時呈明顯的外八字步態，跑步困難，難以自己穿上襪子，下蹲時髖關節被迫強力外展、外旋，呈“蛙式腿”。Ober征強陽性。髖關節必須在強力極度外展位，才能同時屈膝、屈髖達90°。臀部肌肉萎縮明顯，有明顯“尖臀”

17、畸形。有的患者出現骨盆傾斜，雙下肢不等長、跛行。        7  手術方法和步驟：在持續硬膜外麻醉或全麻下，兩側手術一次完成。取側臥位，對輕、中型患者選用大轉子上斜形切口，切開變薄的淺筋膜后，輕型者即能見到白色堅韌的纖維條索帶，走行方向與臀大肌肌纖維方向一致。手術刀與臀肌肌纖維方向垂直，橫向外上方，斜形切斷髂脛束和臀大肌的瘢痕，立即可感覺到髖內收功能明顯改善。中型者還需顯露臀中肌和臀小肌，臀中肌的攣縮主要在后束，中間有堅韌的纖維化條索，術中盡量不損傷其前半部分，否則術后易出現髖外展無力或髖關節不穩。對

18、重型患者選用大轉子后緣弧形切口，切斷髂脛束和臀大、中、小肌攣縮的瘢痕或纖維條索后，進一步顯露其深層，松解攣縮的梨狀肌、上孖肌和關節囊的后外側。術中臀大肌纖維化攣縮區給予切除，其臀中、小肌及深部的纖維化條索切斷后任其自由回縮。術中檢查肢體Ober征，伸屈膝、髖關節，測試其內收功能滿意后，切口內置負壓引流管引流，切口加壓包扎。      設備與器械  直徑4.0mm 300廣角關節鏡、冷光源、攝像成像系統、監視器。計算機視頻成像和捕捉采集系統；美國杰西Arthroscare 2000和300汽化電極

19、刀頭。手術方法  硬膜外或全麻，側臥位。兩側分次消毒、鋪巾和手術。術前標記股骨大轉子、臀肌攣縮帶、坐骨神經走行和手術入口。沿皮下筋膜組織與臀肌攣縮帶之間注入含腎上腺素的生理鹽水50ml以便于止血。 于大轉子頂點切開皮膚5，骨膜剝離器插入皮下筋膜與臀肌攣縮纖維束帶之間鈍性分離出工作腔隙，約5×5×5cm。生理鹽水充盈腔隙后，吸出腔內脂肪組織，插入關節鏡。距臀肌攣縮帶縱軸的中心旁開5cm，分別在臀肌攣縮帶旁開34，切開5切口作為射頻汽化電極和排水通道。邊汽化切割、邊止血，同時進行髖關節被動屈曲內收、內旋、外展活動直到活動不受限、無彈響、無活動性出血

20、為止，術后壓迫止血。2448h內可能有殘留液體滲出，應經常更換外敷料，保持傷口干燥。術后住院天數36d，平均4d 。術后24h可下地進行功能練習，以防粘連。結  果    術后進行隨診635個月（平均17個月）。根據如下情況進行綜合功能評價：術后步態正常20分，并膝下蹲活動正常20分，血管神經功能正常20分，髖關節內收外展活動度正常15分，交腿試驗正常15分，傷口I期愈合無血腫10分。傷口血腫5分， II期愈合-5分。90100分為優，8089分為良，79分以下為差。本組優65例，良3例。本組無感染、血管神經損傷和

21、術后復發。3例患者攣縮帶深在，術后血腫形成，經引流后自愈。  討  論臀肌攣縮癥(Gluteal muscle contracture ,GMC)的病因目前尚不完全明確，多數認為與反復肌肉注射有關。多發生于嬰幼兒時期用苯甲醇作青霉素溶劑行肌肉注射的患者，也可發生于個別成年人。國內馬承宣1978年首次報告兒童注射性臀肌攣縮癥和手術治療本病以來，國內陸續有學者報告。國內區域性調查兒童患病率為1%2.49%2，3。 臀大肌大都止于髂脛束，下部深層纖維在股骨近段止于股外側肌與內收大肌之間臀肌結節。注射性臀肌攣縮肌肉變性維伸

22、展功能障礙，故臨床表現為坐位及下蹲雙膝不能并攏，行走下肢呈外“八”字等形體步態異常改變。下蹲時髖關節呈外展、外旋、屈曲、雙膝分開呈蛙式位，髖部可聞及彈響或觸及彈動感。交腿試驗、Ober征和4字試驗呈陽性步態。臀部外上象限注射部位皮膚與皮下筋膜粘連，呈“酒窩樣”粘連凹陷。由于臀肌攣縮帶影響臀肌發育，臀部出現攣縮帶和凹陷溝，下蹲時臀部變尖呈錐型。手術被認為是最為有效的治療方法，手術松解對改善功能、形體和步態都收到了理想效果，術后步態和功能恢復良好率為90.6%95.9%1,4。但是，開放手術創傷大，切口長，電刀電凝術后組織反應重、滲出多，有的影響傷口愈合或并發感染。也有的以切口為中心形成新的索條狀

23、瘢痕束帶。本組采用關節鏡監視下射頻汽化技術臀肌攣縮松解術，取得了良好療效。射頻汽化技術在關節鏡的應用，被國際上視為關節鏡手術器械史上的一次革命5，使關節鏡下手術操作更趨于微創化和有限化。射頻汽化比一般外科電刀頻率高出1倍，在雙極工作模式下，對軟組織產生消融、止血和皺縮不同作用。射頻汽化冷融技術的工作溫度為40CO70C0 且作用于靶組織層1mm，產生微熱不會造成熱燒傷。對周圍軟組織沒有熱輻射損傷，組織反應輕，術后滲出少。射頻汽化不僅具有切割清除軟組織和瘢痕的功能，而且具有止血作用，汽化冷融的同時對小血管起凝固作用，達到止血目的7,8關節鏡輔助下射頻汽化臀肌攣縮松解術注意以下幾個問題：

24、（1）術前將坐骨神經、臀上和臀下神經及股骨大轉子標出，以便術中提示誤傷神經。防止局部出血，保持術野清晰是手術的關鍵，灌注液內每3000ml生理鹽水加入1：1000的腎上腺素液1ml，進行持續沖洗；（2）為便于手術操作，關節鏡與射頻汽化電極的工作角度為450600；（3）術中注意操作遠離坐骨神經和臀上血管、神經束，若束帶較深，可將手指探入分離后再鏡視下用較細的900直角射頻電極，挑起攣縮帶將其切斷；（4）應盡量避免廣泛剝離肌肉以免損傷臀肌纖維引起出血。手術操作應由淺入深逐層斜型切斷攣縮帶并非切除；（5）彈響髖應注意股骨大轉子后方臀肌附著處的松解；（6）與傳統的開放手術相比有如下優點：（1）關節鏡

25、監控下手術，視野清晰，對血管、神經可以清晰地辨認，且工作區遠離坐骨神經、臀上和臀下神經的解剖部位，不易損傷；（2）不廣泛剝離肌肉組織，創傷小、出血少，不干擾無攣縮帶的肌纖維組織，可有效的防止局部血腫形成；（3）開放手術切口長度1525cm，而此方法比傳統的開放手術切口小，不擔心傷口裂開，術后組織反應輕，有利于早期功能練習和功能恢復。        8  采用黃耀添評價標準：步態、并膝下蹲、交腿試驗、對運動和體力勞動的影響。優：4項均正常；良：步態正常，并膝不能完全下蹲和/或交腿試驗完成稍差，對運動和體力勞動基本無影

26、響。可：輕度外八字步態，并膝下蹲受限和/或交腿試驗完成差，對運動和體力勞動有一定影響；差：手術無效。   9  展望    雖然現在對臀肌攣縮癥的研究越來越多，但是其病因仍不明確，有待進一步的深入研究，這對該病的預防和治療將會有很重要的意義。       【參考文獻】  1 Richard J,Bleicher,Harold FS,et al.Bilateral gluteal compartment syndromeJ.The Jounal o

27、f Trauma:Injury Infection and Critical Care,1997,42（1）:118122.2 Sheridan GW,matsen FA,Krugmire RB.Further investigations on the pathophysiology of the compartment sydromeJ.Clin Orthop,1997,123,60B:252255.3 鄭稼,羅建平,趙炬才,等.臀肌攣縮癥J.中華骨科雜志,1999,19（8）:480.4 Peiro A.Gluteal fibrosisJ.J Bone Joint Surg Am,1985,57:987990.5 姜洪和.先天性臀大肌攣縮癥J.中華骨科雜志