1、會計學1痛風痛風(tn fn)副本副本第一頁，共48頁。細胞代謝分解細胞代謝分解(fnji)的核酸的核酸其它嘌呤類化合物其它嘌呤類化合物食物中的嘌呤食物中的嘌呤尿酸尿酸內源性內源性80%外源性外源性20% 酶酶 酶酶 酶酶第2頁/共48頁第二頁，共48頁。第3頁/共48頁第三頁，共48頁。每天產生每天產生(chnshng)尿酸尿酸750mg2/3(500mg)1/3(250mg)尿酸鈉尿酸鈉尿酸鈉尿酸鈉尿囊素尿囊素+CO2細細 菌菌產生(chnshng)10%90%排泄(pixi)Gout第4頁/共48頁第四頁，共48頁。第5頁/共48頁第五頁，共48頁。第6頁/共48頁第六頁，共48頁。38

2、0420第7頁/共48頁第七頁，共48頁。高尿酸血癥高尿酸血癥痛風痛風(tn fn)？第8頁/共48頁第八頁，共48頁。第9頁/共48頁第九頁，共48頁。類型類型尿酸、嘌呤代謝紊亂尿酸、嘌呤代謝紊亂原發性：原發性：、特發性、特發性(99%原發性痛風原發性痛風)A、尿中排出量正常、尿中排出量正常(占占8090%)B、尿中排出量增多、尿中排出量增多(占占1020%)、特定遺傳性代謝缺陷、特定遺傳性代謝缺陷(1%)A、（磷酸核糖焦磷酸）、（磷酸核糖焦磷酸）PRPP合酶合酶 作用亢進作用亢進B、（次黃嘌呤、（次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶）酶）HGPRT缺乏缺乏GFR 尿酸生成尿酸生

3、成 尿酸生成尿酸生成 GFR 嘌呤新合成嘌呤新合成 嘌呤補救障礙嘌呤補救障礙嘌呤新合成嘌呤新合成 繼發性：繼發性：、葡萄糖、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏磷酸酶缺乏、慢性溶血；紅、粒、淋系增生、慢性溶血；紅、粒、淋系增生、腎性機制、腎性機制A、獲得性慢性腎功能衰竭、獲得性慢性腎功能衰竭B、藥物性、藥物性(利尿劑、利尿劑、Asprine)C、內源性代謝產物、內源性代謝產物(乳酸、酮酸乳酸、酮酸)腺嘌呤核苷酸分解增多腺嘌呤核苷酸分解增多細胞和核酸更新增加細胞和核酸更新增加腎功能性排出量減少腎功能性排出量減少抑制尿酸排出或增加回收抑制尿酸排出或增加回收抑制尿酸排出抑制尿酸排出第10頁/共48頁第十頁，共48

4、頁。n間歇期間歇期n慢性關節炎與腎病變期慢性關節炎與腎病變期第11頁/共48頁第十一頁，共48頁。從血尿酸升高至癥狀出現的時間從血尿酸升高至癥狀出現的時間可長達數年至數十年，有些可可長達數年至數十年，有些可終身不出現癥狀。但隨著年齡終身不出現癥狀。但隨著年齡的增長出現痛風的比率增加。的增長出現痛風的比率增加。痛風癥狀的出現與高尿酸血癥的痛風癥狀的出現與高尿酸血癥的水平和持續時間有關。水平和持續時間有關。第12頁/共48頁第十二頁，共48頁。50%足跟足跟膝膝腕腕 指指肘等關節肘等關節第13頁/共48頁第十三頁，共48頁。第14頁/共48頁第十四頁，共48頁。第15頁/共48頁第十五頁，共48頁

5、。pH 7.4 T 37尿酸鹽高最溶解度尿酸鹽高最溶解度: 380umol/LpH尿酸鹽結晶(jijng)T白三烯B4（LTB4）糖蛋白IL-1急性急性(jxng)痛風關節炎痛風關節炎發病機制發病機制急性急性(jxng)尿酸鈉鹽微尿酸鈉鹽微結晶引起炎癥反應結晶引起炎癥反應1、關節、關節(gunji)血管較少；血管較少；2、組織、組織pH較低；較低；3、基質中含粘多糖酸及結締組織較豐富，因此尿酸鹽容易沉著在關節、基質中含粘多糖酸及結締組織較豐富，因此尿酸鹽容易沉著在關節(gunji)第16頁/共48頁第十六頁，共48頁。組織。一般以耳輪、跖組織。一般以耳輪、跖趾、指間和掌指等處多趾、指間和掌指等

6、處多見。痛風石大小不一，見。痛風石大小不一，小的米粒大，大的乒乓小的米粒大，大的乒乓球大球大豆渣豆渣(duzh)樣樣第17頁/共48頁第十七頁，共48頁。第18頁/共48頁第十八頁，共48頁。第19頁/共48頁第十九頁，共48頁。鹽腎病鹽腎病病理：尸檢證實，病理：尸檢證實，90100%痛風痛風患者有腎損害。其特征性組織患者有腎損害。其特征性組織學表現學表現(bioxin)是腎間質內有是腎間質內有尿酸鹽（尿酸鈉）結晶沉著。尿酸鹽（尿酸鈉）結晶沉著。表現表現(bioxin)為小的白色針狀為小的白色針狀物沉積。其周圍有白細胞和巨物沉積。其周圍有白細胞和巨噬細胞浸潤。（注：病理標本噬細胞浸潤。（注：病

7、理標本用無水乙醇脫水固定）用無水乙醇脫水固定）第20頁/共48頁第二十頁，共48頁。第21頁/共48頁第二十一頁，共48頁。第22頁/共48頁第二十二頁，共48頁。第23頁/共48頁第二十三頁，共48頁。第24頁/共48頁第二十四頁，共48頁。有有40%的痛風患者，尿路結石可的痛風患者，尿路結石可出現在關節炎發作之前，在出現在關節炎發作之前，在40歲以下的痛風患者中，以尿路歲以下的痛風患者中，以尿路結石為首發癥狀者可達結石為首發癥狀者可達50%以以上上第25頁/共48頁第二十五頁，共48頁。第26頁/共48頁第二十六頁，共48頁。男性男性女性女性高尿酸血癥高尿酸血癥420 mol/L(7.0m

8、g/dl)300 mol/L(3.2mg/dl)正常值正常值150380 mol/L(2.46.4mg/dl)100300 mol/L(1.63.2mg/dl)血尿酸測定血尿酸測定(cdng)：血清標本、尿酸酶法：血清標本、尿酸酶法血清尿酸值波動較大血清尿酸值波動較大(jio d)，應反復監測，應反復監測第27頁/共48頁第二十七頁，共48頁。低嘌呤飲食低嘌呤飲食5天天正常值正常值1.21.4mmol/24h(200400mg/24h)尿尿酸排泄增加尿尿酸排泄增加3.57mmol/24h(600mg/24h)第28頁/共48頁第二十八頁，共48頁。關節關節(gunji)腔穿刺液腔穿刺液結節自行

9、結節自行(zxng)破潰物破潰物穿刺結節內容物穿刺結節內容物相差顯微鏡負性雙折光針狀結晶負性雙折光針狀結晶急性期：關節液中有急性期：關節液中有85%可查到尿酸鹽結晶可查到尿酸鹽結晶間歇期和慢性痛風：關節液中有間歇期和慢性痛風：關節液中有50%可查到尿酸鹽結晶可查到尿酸鹽結晶第29頁/共48頁第二十九頁，共48頁。第30頁/共48頁第三十頁，共48頁。第31頁/共48頁第三十一頁，共48頁。第32頁/共48頁第三十二頁，共48頁。第33頁/共48頁第三十三頁，共48頁。第34頁/共48頁第三十四頁，共48頁。第35頁/共48頁第三十五頁，共48頁。第36頁/共48頁第三十六頁，共48頁。第37頁/共48頁第三十七頁，共48頁。第38頁/共48頁第三十八頁，共48頁。第39頁/共48頁第三十九頁，共48頁。第40頁/共48頁第四十頁，共48頁。第41頁/共48頁第四十一頁，共48頁。第42頁/共48頁第四十二