1、業務查房慢性粒細胞白血病 血液科 田方園目錄患者，孫增民，男性，62歲，主因發現左腹部腫物半個月，伴有咳嗽咳痰，為進一步治療于20140505 第一次入院。查體 T36.8,P:88次/分，R:19次/分，BP:135/80mmHg,輕度貧血貌，全身皮膚黏膜未見出血點及瘀斑，脾大，桶狀胸。5月5日（第1天） 查血象：WBC 327.3 10 9L,RBC 3.3 10 9L,HGB 101g/L,PLT 229 109L。5月11日（第7天）查血象：WBC 171.3 10 9L,RBC 3.2610 9L,HGB103.3g/L,PLT 335 109L。5月20日（第16天）查血象：WBC

2、 116.1 10 9L,RBC 3.3410 9L,HGB 108g/L,PLT 332.8 109L。5月24日(第20天）查血象：WBC 44.12 10 9L,RBC 3.09 10 9L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 109L。 骨髓象示：骨髓增生極度活躍，粒系異常增生，以中 晚幼粒細胞為主，原始粒細胞11%，易見嗜酸 嗜堿粒細胞。診斷依據？ 診斷： 1.慢性粒細胞白血?。铀倨冢?2.高血壓病3級 具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白1、起病慢起病慢 早期可沒有任何癥狀。一般早期出現的癥狀：往往是乏力、低熱、出汗、體重下降等代謝亢進的表現，或者因為巨脾而有腹脹。2、脾大脾大

3、是突出的體征，一般病人就診時脾常達臍上下，有的甚至達盆腔， 但也有極少數病人脾不大（5%）。3、部份患者有胸骨中下段壓痛。4、眼底變化：當白細胞明顯增高時可見靜脈擴張，充盈迂曲。病程中可有視網膜及視神經乳頭水腫、眼底出血伴滲出物及結節等。5、慢性期一般約14年，以后逐漸進入加速期（白血病細胞對原來有效的藥物發生耐藥）、急變期（與急性白血病類似）。1、血象 白細胞總數顯著增高，常在50109L以上。半數患者在（100400）109L。粒細胞象多樣化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及桿狀核占大多數。原粒及早幼粒常10。嗜酸、嗜堿粒細胞比例增高。血小板常增多。紅細胞及血紅蛋白正常，也可輕度減低。2、

4、骨髓象 慢性期增生明顯活躍至極度活躍，以粒細胞為主，其中中性中幼、晚幼和桿狀核細胞明顯增多，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多，晚期骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生3、染色體檢查 Ph染色體，陽性預后優于陰性。4、血液生化 血清維生素B12濃度及維生素B12結合力顯著增高，為本病特點之一，增高的原因是白血病粒細胞產生了過多運輸維生素B12的轉運蛋白。血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時。一、確立CML診斷：巨脾、血象、骨髓象、Ph染色體。凡遇原因不明的巨脾，胸凡遇原因不明的巨脾，胸骨壓痛，應高度懷疑骨壓痛，應高度懷疑CML二、臨床分期 CML的病程可分為慢性期，加速期和急變期（一）慢性期無癥狀或僅有乏力、低熱等

5、，血原粒細胞5及骨髓原粒細胞10。此期病情穩定，平均為3年，也有個別可長達1020年。近幾年來由于采取有效的治療，可使急變期再回到慢性期，獲得第二次穩定期。（二）加速期是指患者在慢性期的治療過程中出現病情進展的各種征象，但尚未達到急性的標準。此期表現有：血及骨髓原粒細胞10而20；無其他原因出現貧血和血小板減少或血小板增高（1000109L）。（三）急變期骨髓或外周血原始細胞20；一般數生存期36月。一、化療 （一）首選羥基脲羥基脲1、作用迅速，用藥23天后，白細胞下降。2、用該藥治療慢粒，其中數生存期比用白消安長些，且急性變率也低些。3、使用注意點：1）根據血象調整劑量2）預防尿酸性腎病：多

6、飲水，保持尿量在每天1500ml以上；別嘌醇；堿化尿液。使用羥基脲發生血管潰瘍或者壞死 （二）馬利蘭 副作用大（骨髓抑制，胃腸道反應，色素沉著，伴有進行性呼吸困難與持續性干咳的廣泛性肺部纖維化，蕁麻疹，多形性紅斑，結節性紅斑，脫發，遲發性皮膚卟啉癥，皮膚干燥與脆弱，口腔粘膜干燥和唇裂，男性乳房女性化，膽汁郁積性黃疸，心內膜纖維化，重癥肌無力。） （三）聯合化療 易引起感染和出血，適合于中、高危病例二、伊馬替尼（格列衛） 酪氨酶激酶抑制劑酪氨酶激酶抑制劑，可以有效抑制bcrabl陽性細胞的增殖 本品應口服 宜在進餐時服藥 并飲一大杯水，通常成人每日一次 三、骨髓移植同種異基因骨髓移植是目前認為能

7、治愈慢粒的方法。對有供者的患者，年齡在45歲以下，不管其病期如何均應選擇移植，以診斷后1年內的慢性期慢粒移植療效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干細胞移植亦能明顯延長生存期，如在移植后并用干擾素，尚有治愈的希望。四、干擾素治療干擾素具有抗細胞增殖作用。不論在體外試驗或體內治療都有抑制Ph陽性細胞的作用。五、急性變的治療治療急性白血病所有的方案，也可適合于治療慢粒急變。109L，RBC 3.09 109L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 109L?，F繼續同前治療1.每天測量病人脾的大小、質地并做好記錄，觀察有無脾栓塞或脾破裂的表現；2.注意觀察有無出血癥狀，避免人為損傷出血，保持床單元

8、整潔，皮膚清潔，高熱病人禁用酒精擦浴降溫，靜脈穿刺時避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位應交替使用；3.預防感染：保持病室空氣清新、物品清潔，注意保暖，避免到人群聚集的地方，嚴格執行各項無菌操作；4.提供高熱量、高蛋白、高維生素、易消化吸收的飲食,少量多餐,加強營養攝入；5.觀察尿量變化，記錄24H出入量；定期進行白細胞計數、腎功能等檢查；保證足夠的尿量，預防性應用別嘌醇和碳酸氫鈉，以抑制尿酸的生成和堿化尿液；化療前后應用利尿劑，以促進尿酸的稀釋與排泄；6.加強口腔護理，口腔黏膜潰瘍者可用維E涂敷，并發真菌感染可用碳酸氫鈉含漱；7.耐心傾聽病人的訴說，幫助病人認識不良的心理狀態對身體的康復不利，

9、組織病友之間進行養病經驗的交流,使病人感受到家人的愛與支持，增強戰勝病魔的信心.1.保持環境清潔保持環境清潔 開窗通風，紫外線照射、用84溶液擦洗家具、拖地。盡量不去公共場所。2.預防口腔感染預防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。3.預防皮膚感染預防皮膚感染 勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做勤洗、勤換，盡量避免損傷病人皮膚，做好會陰清潔護理。好會陰清潔護理。4.預防呼吸道感染預防呼吸道感染 叩背、深呼吸、有效咳嗽等。叩背、深呼吸、有效咳嗽等。5.預防肛周感染預防肛周感染 高錳酸鉀坐浴、避免用力排便高錳酸鉀坐浴、避免用力排便6.營養支持營養支持 高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食，多高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡飲食，多飲水。飲水。7.配合治療配合治療