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文檔簡介

1、1會計學ANCA相關性小血管炎相關性小血管炎大大中動脈中動脈小動脈小動脈微動脈微動脈毛細血管毛細血管小靜脈小靜脈靜脈靜脈皮膚白細胞破碎性血管炎皮膚白細胞破碎性血管炎過敏性紫癜和原發性冷過敏性紫癜和原發性冷球蛋白血癥性血管炎球蛋白血癥性血管炎主動脈主動脈顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎大動脈炎和巨大動脈炎和巨細胞性血管炎細胞性血管炎結節性多動脈炎結節性多動脈炎和和川崎川崎病病韋格納氏肉芽腫和韋格納氏肉芽腫和變應性肉芽腫性血管炎變應性肉芽腫性血管炎炎性腸病血管炎炎性腸病血管炎小血管炎小血管炎ANCAANCA相關小血管相關小血管炎炎(AASV)(AASV)非非ANCAANCA相相關血管炎關血管炎韋格

2、納肉芽腫韋格納肉芽腫顯微鏡下多血管炎顯微鏡下多血管炎Churg-StraussChurg-Strauss綜合征綜合征腫瘤相關小血管炎腫瘤相關小血管炎免疫復合物介導免疫復合物介導pANCA-MPOcANCAPR3l腎 (最常見) 75%90%l肺 50% 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 影像學：陰影、結節、空洞、彌漫性肺泡毛細血管炎l皮膚 33%lCNS 25%1994 Chapel Hill 會議關于系統性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義1994 Chapel Hill 會議關于系統性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義1994 Chapel Hill 會議關于系統

3、性血管炎的命名及定義會議關于系統性血管炎的命名及定義誘導緩解誘導緩解(3-6月月)潑尼松：潑尼松：1-1.5mg/kg/dCTX：口服口服2mg/kg/d靜脈靜脈0.8-1g/M鞏固治療鞏固治療(3月月)潑尼松：潑尼松：12.5mgCTX：口服口服1.5mg/kg/d維持治療維持治療潑尼松：潑尼松：7.5mgAZA 2mg/kg/d評估疾病的嚴重程度評估疾病的嚴重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+MTX/CYC Pred+CYC Pred+CYC+血漿置換血漿置換緩解緩解換用換用AZA/MTX/LEF評估疾病的嚴重程度評估疾病的嚴重程度AAV診斷明確診斷明確局部型局部型/早期早期SCr150umol/L全身型伴器官損害全身型伴器官損害SCr500umol/L Pred+M

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