1、痿病（重癥肌無力）中醫診療方案（2018 年版）一、診斷（一）疾病診斷1. 中醫診斷標準參照中華中醫藥學會 2008 年發布的中醫內科常見病診療指南中醫病證部 分 1痿病的診斷標準以及中醫內科常見病診療指南西醫疾病部分 2 重癥肌 無力的診斷依據，標準如下：肢體筋脈弛緩，軟弱無力，活動不利，甚則肌肉萎縮，弛縱癱瘓。嚴重者 呼吸困難、吞咽無力等。2. 西醫診斷標準參照中華醫學會神經病學分會 2015 年發布的中國重癥肌無力診斷和治療 指南 20153 的診斷標準。（1）臨床表現：某些特定的橫紋肌群肌無力呈斑片狀分布，表現出波動性 和易疲勞性；肌無力癥狀晨輕暮重，持續活動后加重，休息后緩解、好轉。

2、通 常以眼外肌受累最常見。（2）藥理學表現：新斯的明試驗陽性。（3）低頻重復神經電刺激（RNS檢查低頻刺激波幅遞減10%上；單纖維 肌電圖（SFEMG測定的“顫抖”增寬、伴或不伴有阻滯。（4）抗體：多數全身型重癥肌無力（MG患者血中可檢測到乙酰膽堿受體（AChR抗體，或在極少部分MG患者中可檢測到抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激 酶（抗-MuSK抗體、抗低密度脂蛋白受體相關蛋白 4 （抗LRP-4）抗體。在具有MG典型臨床特征的基礎上，具備藥理學特征和（或）神經電生理學 特征，臨床上則可診斷為MG有條件的單位可檢測患者血清抗 AChR抗體等，有 助于進一步明確診斷。需除外其他疾病。臨床分類（改良Os

3、serman分型）:I眼肌型，U A輕度全身型，U B中度全 身型，川重度激進型，W遲發重度型，V肌萎縮型。（二）證候診斷參照中華中醫藥學會 2008年發布的中醫內科常見病診療指南中醫病證部 分1痿病的證候標準以及中醫內科常見病診療指南西醫疾病部分 2 重癥肌 無力證候標準。1. 脾胃氣虛證：胞瞼下垂，朝輕暮重，少氣懶言，肢體痿軟，或咽下困難， 納差便溏，面色萎黃，舌質淡或胖大，邊有齒痕，苔薄白，脈細弱2. 脾腎兩虛證：面色晄白，言語不清，咽下困難，抬頸無力，四肢倦怠無 力，或頭暈耳鳴，腰膝酸軟，腹部冷痛，久泄久痢，小便清長，或浮腫少尿， 或便溏，或完谷不化，舌淡胖，苔薄白或白滑，脈沉遲無力或

4、沉細。3. 氣陰兩虛證：視歧，目昏，睛珠干澀，形體消瘦，神疲乏力，少氣懶言， 自汗、口燥咽干，或顴紅盜汗、五心煩熱，舌紅少苔，脈虛或細數。4. 督陽虧虛，絡氣虛滯證：胞瞼下垂，眼球轉動遲滯或固定不移，語聲低 微，咀嚼無力、飲水反嗆；或抬頭困難，端坐費力，步履艱難，肌肉瘦削；動 則加劇，靜則舒緩；遷延日久，反復發作；形寒肢冷，脊背四肢不溫，舌質淡 胖有齒痕，苔白，脈沉遲弱。5. 大氣下陷證：呼吸費力，咳聲低微，咯痰不出；甚至氣虛欲脫，頸軟頭 傾，不能自持，呼吸急促，張口抬肩，不能平臥，汗出頻頻；病情危重則呼吸 微弱表淺，精神煩躁或意識障礙，舌質淡或暗，苔白或黃厚膩，脈沉遲微弱或 滑數。二、治療方

5、法（一）辨證論治1脾胃氣虛證治法：調補脾胃（1）推薦方藥：補中益氣湯加減。黃芪、人參、白術、當歸、陳皮、升麻、 柴胡、桔梗、炙甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑） 。（2）針刺：主穴選血海、脾俞、足三里、三陰交。眼肌無力者，加攢竹、 魚腰、太陽、四白；咀嚼無力者，加合谷、下關；吞咽無力者，加風池、啞門、 天突、廉泉；頸項無力者，加風池、天柱、列缺；四肢無力者，加肩髃、曲池、 外關、環跳、解溪、風市、陽陵泉、太沖等。（3）灸法：選取足三里、三陰交、關元、氣海、神闕等穴，可使用灸盒、 艾條灸、隔姜灸，每次約2030mi n,每日1次。2脾腎兩虛證治法：溫補脾腎（1 ）推薦方藥：補中益氣

6、湯合右歸丸加減。黃芪、人參、白術、陳皮、升 麻、柴胡、熟地黃、枸杞子、山藥、山萸肉、菟絲子、杜仲、當歸、肉桂、干 姜、甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑） 。（2）灸法：選取脾俞、腎俞、三陰交、關元等穴，可使用灸盒、艾條灸、 隔姜灸，每次約2030min,每日1次。（3）針刺：主穴選血海、脾俞、腎俞、三陰交。配穴同脾胃氣虛證。3氣陰兩虛證治法：益氣養陰（1）推薦方藥：生脈散加減。人參、麥冬、五味子、黃芪、白術、當歸、 桔梗、靈芝、炙甘草等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑） 。（2）針刺：主穴選三陰交、關元、氣海。配穴同脾胃氣虛證。（3）灸法：選取三陰交、關元、氣海等穴，可使

7、用灸盒、艾條灸、隔姜灸， 每次約2030min,每日1次。4督陽虧虛，絡氣虛滯證 治法：溫補督陽,通暢絡氣（1）推薦方藥：全鹿丸加減。鹿茸、人參、白術、茯苓、炙甘草、當歸、 川芎、熟地黃、黃芪、枸杞子、杜仲、牛膝、山藥、菟絲子、鎖陽、肉蓯蓉、 補骨脂、巴戟天、川續斷、陳皮等。扶元起萎湯（經驗方）。人參、黃芪、桂枝、白術、當歸、鹿茸、菟絲子、肉蓯蓉、枳實、丹參。或具有同類功效的 中成藥（包括中藥注射劑） 。（ 2）灸法：選取華佗夾脊穴、督俞、關元、命門等穴,可使用灸盒、艾條灸、隔姜灸，每次約2030mi n,每日1次。（ 3）針刺：主穴選命門、百會、大椎、身柱。配穴同脾胃氣虛證。5大氣下陷證治法

8、：益氣升陷（ 1 ）推薦方藥：升陷湯加減。人參、黃芪、山萸肉、黃精、靈芝、柴胡、 桔梗、知母、升麻等。或具有同類功效的中成藥（包括中藥注射劑） 。（ 2）針刺：主穴選膻中、肺俞、氣海俞、天突、定喘。配穴同脾胃氣虛證。（ 3）灸法：選取膻中、肺俞、天突、關元、氣海等穴，可使用灸盒、艾條 灸、隔姜灸，每次約2030mi n,每日1次。（二）其他中醫特色療法1 穴位注射：辨證取穴，常取合谷、手三里、脾俞、腎俞、足三里、三陰 交等穴。每次取23對穴位，藥用補益類中藥注射液，每穴注射 0.51ml,每 日 1 次。2皮膚針：根據病情可局部選穴，如眉上陽白、魚腰、攢竹、絲竹空等穴進行叩刺，或循經打刺，以皮

9、膚潮紅為度，每次 20mi n,隔日1次。3. 根據病情還可采用中醫泡洗、推拿、穴位貼敷等治療。（三）西藥治療根據中華醫學會神經病學分會 2015年發布的中國重癥肌無力診斷和治療 指南，膽堿酯酶抑制劑用于初始治療或輕型的 MG患者，全身型建議加免疫抑 制藥物治療，病情急性進展期或出現肌無力危象患者可應用丙種球蛋白、血漿置換，疑有胸腺瘤者可行胸腺摘除手術治療等。（四）護理調攝要點1. 飲食調護：潔凈飲食，防止胃腸道感染。指導有延髓癥狀的患者進食軟 食或流質飲食，同時飲水、進食宜慢，少食多餐，避免嗆咳；或在應用抗膽堿 酯酶藥物起效后再進食，必要時可行鼻飼飲食。2. 呼吸調護：指導有呼吸肌無力患者進

10、行呼吸肌功能訓煉。密切觀察患者 的生命體征變化，尤其是呼吸的頻率、節律及幅度，一旦發現呼吸困難加重、 發紺、咳嗽無力、喉頭分泌物增多等表現，應警惕重癥肌無力危象，及時吸痰、 吸氧，保持呼吸道通暢，如發生危象立即組織搶救。3. 生活調護：指導眼肌無力患者減少閱讀、看電視及使用電腦時間，四肢 無力患者做好防護，預防跌倒風險。控制體重，適當鍛煉，增強體質。注意保 暖，保持室內溫暖干燥、空氣新鮮，戒煙酒。避免去人群密集的公共場所，可 注射流感疫苗有利于預防流感。4. 情志調護：保持良好情緒，避免精神刺激。給患者予耐心的開導與鼓勵， 幫助患者正確認識自己的病情，了解治療的過程與方法，樹立戰勝疾病的信心。

11、三、療效評價（一）評價標準1. 參考重癥肌無力病人的臨床絕對評分法和相對評分法中臨床療效判 定標準，相對評分=（治療前總分-治療后總分）/治療前總分。痊愈：相對評分95%基本痊愈：80%c相對評分V 95%顯效：50%c相對評分V 80%好轉：25%c相對評分V 50%無效：相對評分V 25%2. 證候療效參照 2002年中藥新藥臨床研究指導原則 （試行）6和 1995年中華人民共 和國衛生部制定發布中藥新藥臨床指導原則（第二輯） 中中藥新藥治療重 癥肌無力的臨床研究指導原則擬訂證候量化分級及療效判定標準。主要癥狀：參照臨床絕對評分法 5 中癥狀評分。 次要癥狀：神疲乏力、少氣懶言、自汗、納差

12、便溏、腰膝酸軟、頭暈耳鳴、 畏寒肢冷 , 每一癥狀分為無、輕、中、重 4 級 , 分別予以 0 分、1 分、 2 分、3 分 舌苔、脈象只描述，不計分。療效判定標準擬定如下：證候積分減少率=（治療前積分-治療后積分”治療前積分X 100%臨床痊愈：臨床癥狀和體征全部消失，恢復正常工作，3個月無復發。治療后證候積分減少95%顯效：臨床癥狀和體征大部分消失，恢復部分工作或輕工作。治療后證候 積分減少70%且V 95%有效：臨床癥狀和體征有改善，一般生活可自理，但不能恢復工作。證候 積分減少30%且V 70%無效：臨床癥狀和體征無改善。證候積分減少V 30%（二）評價方法1.主要癥狀：重癥肌無力臨床

13、絕對評分表癥狀、體征0分1分2分3分4分主 癥眼瞼下垂（病人平視正前方，觀察上瞼 遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左、 右眼分別計分，共 8分。）111 點102 點93點84點75點上瞼疲勞試驗（令病人持續睜眼向上方 注視，記錄誘發出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上瞼遮擋角膜9-3 點為標準，左、右眼分別計分，共8分。）> 60s3160s1630s615sw 5s眼球水平向活動受限（病人向左、右側 注視，記錄外展、內收露白的毫米數， 同側眼外展露白毫米數與內收露白毫 米數相加，左、右眼分別計分，共8分。）< 2mm 無復視< 4mm 有復視> 4mm w8mm有復

14、 視> 8mm w12mm 有復視> 12mm有復視上肢疲勞試驗（兩臂側平舉，記錄誘發 出上肢疲勞（上肢與軀體夾角開始小于 90度）所需的時間（秒），左、右側分 別計分，共8分。）> 120s61120s3160s1130s010s下肢疲勞試驗（病人取仰臥位，雙下肢 同時屈髖、屈膝各 90度，記錄誘發出 下肢疲勞（屈髖、屈膝開始非90度）所需的時間（秒），左、右側分別計分， 共8分。）> 120s61120s3160s1130s010s面部表情肌無力正常閉目力稍 差，埋睫 征不全閉目力 差，能勉 強閉上眼 裂、埋睫 征消失閉目不 能,鼓腮 漏氣噘嘴不 能,面具 樣面容0

15、分2分4分6分8分咀嚼、吞咽困難能正常進 食進普食后 疲勞，進 食時間延 長，但不 影響每次 進食量進普食后 疲勞，進 食時間延 長，已影 響每次進 食量不能進普 食，只能 進半流質不能進普 食，只能 通過鼻飼 管進食呼吸肌無力正常輕微活動 時氣短平地仃走 時氣短靜坐時氣 短需用人工 輔助呼吸2.次要癥狀:次要癥狀無（0分）輕（1分）中（2分）重（3分）神疲乏力無精神不振，可堅持 體力勞動精神疲乏，勉強堅持日 常工作精神極度疲乏，不能堅 持日常活動少氣懶言無不喜多言，不冋不 答不動則皮膚微潮，稍動則更甚懶于言語，多問少答不欲言語，呈無欲狀自汗無不動即皮膚潮濕，稍動 則汗出平素即汗出，動則汗出， 如水漬狀納差便溏無飲食無味，食量未 減；溏瀉每日3次 以下食欲差，飲食減少1/3 ;溏瀉每日46次無食欲，飲食減少 2/3 以上；溏瀉每日7次以上腰膝酸軟無偶有發作反復發作持續發作，不易緩解頭暈耳鳴無偶爾發生經常發生經常發生，不能緩解，耳鳴如潮畏寒肢冷無手足發冷四肢發冷全身發冷，得溫不解參考文獻1 中華中醫藥學會 . 中醫內科常見病診療指南中醫病證部分 M. 北京：中國中 醫藥出版社， 2008:141-143.2 中華中醫藥學會 . 中醫內科常見病診療指南西醫疾病部分 M. 北京：中國中 醫藥出版社， 2008:282-285.3