1、中樞神經系統脫髓鞘疾病中樞神經系統脫髓鞘疾病福建醫科大學附屬第一醫院影像科方哲明髓鞘髓鞘軸突外面的軸突外面的脂質細胞膜脂質細胞膜少突細胞少突細胞施萬細胞施萬細胞？白質髓鞘細胞膜脂質信號腦白質MRI信號髓磷脂缺失后軸突損傷可以修復腦白質髓鞘化順序胚胎5個月開始終末區髓鞘化可到10-30歲可終身不髓鞘化尾側頭側前后486髓鞘化的髓鞘化的MRIMRI評價評價 6 6個月以前個月以前 T1T1加權加權 6 6個月以后個月以后 T2T2加權加權 足月兒在足月兒在T1T1加權如下加權如下部分高信號：部分高信號：小腦中小腦中部部 腦干背側腦干背側 內囊后內囊后肢肢 中央旁白質中央旁白質 8 8個月時胼胝體完

2、全髓個月時胼胝體完全髓鞘化鞘化M2月10天2月月8月月6月月4月月多發性硬化-臨床診斷概念 病因及發病機制病因及發病機制 自身免疫性疾病 一級親屬風險增加12-15倍 發病率隨緯度增高而高 病理病理 側腦室周圍脫髓鞘斑塊 大小1-20mm 急性期 髓鞘脫失但軸突完好，小靜脈周圍炎癥 晚期 軸突崩解神經細胞減少代以膠質硬化斑臨床表現臨床表現 20-40歲多見，小于10歲 大于50歲少見 男女比2：1臨床分型復發緩解型relapsing remitting RR 繼發進展型 secondary-progressive SP原發進展 primary-progressive PP進展復發 primar

3、y-relapsing PR 最常見 約占85% 急性發作后 可恢復 發病25年后80%轉為此型，不 再緩解 約10%年齡偏大40-60歲相當 長時間內緩慢進展 臨床罕見 在原發進展時伴急 性發作McDonald診斷標準（2005年修訂版）時間時間空間空間附加證據附加證據2次1次臨床證據2部位臨床證據1個部位時間和空間上多發時間和空間上多發原發進展型原發進展型MS疾病進展1年1、腦MRI異常( 9個T2 4-8個T2和VEP)2、脊髓MRI異常2個T2病灶3、CSF異常2/3臨床孤立綜合征臨床孤立綜合征F17歲 （6年MS病史）2年前血管周圍淋巴套形成及脫髓鞘改變血管周圍淋巴套形成及脫髓鞘改變

4、急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis ADEM) 靜脈周圍出現炎性脫髓鞘，散布于大腦、小腦、腦干及脊髓的灰質和白質，以白質為主 表現彌漫 多有感染或疫苗接種史，起病急，全腦癥狀明顯 單相病程F13發熱4天意識不清2天，即時查MRI報告未見異常視神經脊髓炎（neuromyelitis optica NMO） 脊髓縱向融合病變超過3個脊椎節段，常見腫脹和釓增強 MS極少超過1個脊髓節段MS病灶多小于病灶多小于15，少數可融合，少數可融合 類似腫瘤樣類似腫瘤樣腎上腺腦白質營養不良M19反應遲鈍記憶力下降1年余腦白質營養不良 異染性腦白質營養不良

5、 神經鞘脂沉積病 常隱 尿液硫腦苷脂陽性質芳基硫酸酯酶明顯減少活性消失 腎上腺腦白質營養不良 X連鎖隱性連鎖隱性 過氧化物酶缺乏 長鏈脂肪酸代謝障礙 在腦及腎上腺沉積 本病中血管周圍炎癥細胞浸潤位于本病中血管周圍炎癥細胞浸潤位于脫髓鞘病灶的中央脫髓鞘病灶的中央 與與MS病理上鑒別病理上鑒別 伴腎上腺皮質萎縮 睪丸間質纖維化和輸精管萎縮M7 歲進行性聟力下降 遲鈍楓糖尿病中樞神經影像 M 34天 反應差 腹瀉5個月 DM 酮癥酸中毒彌漫性硬化和同心圓硬化 脫髓鞘病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤 Schilder首先以彌漫性軸周腦炎報告故又稱Schilder病 幼年或少年期嚴重MS的變異型 累及整個腦葉

6、及半球 以一側枕葉為主 也可對稱受累 診斷：兒童或青少年發病進行性發展，單側枕葉大片脫髓鞘 與ALD鑒別腦橋中央髓鞘溶解癥 半數為酒精中毒晚期 也可腎衰透析后 肝功能衰竭 低滲快速糾正后 腦橋基底部對稱性分布神經纖維脫髓鞘 邊緣清楚 直徑可數毫米或占據整個腦橋基底部可逆性后部腦白質病變2周后好轉周后好轉CO中毒2個月意識及運動障礙反復抽搐 M355-1611-24總結腦白質腦白質營養不良營養不良遺傳性遺傳性獲得性獲得性遺傳因素導致某些酶的缺乏引起磷脂代謝異常異染性異染性腎上腺腎上腺球樣細胞球樣細胞類纖維蛋白類纖維蛋白繼發于繼發于其他疾病其他疾病原發性免疫介導原發性免疫介導的炎性脫髓鞘的炎性脫髓鞘1、缺血缺氧、缺血缺氧2、營養缺乏性、營養缺乏性3、病毒感染引起、病毒感染引起1、多發性硬化、多發性硬化2、視神經脊髓炎、視神經脊髓炎3、彌漫性硬化、彌漫性硬化4、同心圓硬化、同心圓硬化MS&血管性病變血管性病變臨床病史 CSF垂直征垂直征室管膜占劃線征The