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文檔簡介

1、 血循環(huán)中衰老的紅細胞 單核巨噬細胞系 統(tǒng)的分解破壞 膽紅素 80-85% 骨髓和肝組織膽紅素15-20% 未結(jié)合 膽紅素 相應比例血 清蛋白結(jié)合 肝臟 與Y Z載體 蛋白結(jié)合 線粒體內(nèi)經(jīng)酶反應 與葡萄糖醛酸結(jié)合 結(jié)合膽紅素膽汁大部分經(jīng) 腸道排出 小部分10-20%在腸道吸收 門靜脈 肝臟結(jié)合膽紅素膽汁腸道 膽紅素的腸肝循環(huán) 膽紅素代謝 l 1.膽紅素生成過多膽紅素生成過多 l 因過多的紅細胞的破壞及腸肝循環(huán)增加,使血清未結(jié)合膽 紅素升高。常見的病因有:紅細胞增多癥、血管外溶血、 同族免疫性溶血、感染、腸肝循環(huán)增加、紅細胞酶缺陷、 紅細胞形態(tài)異常、血紅蛋白病。 l 2.肝臟膽紅素代謝障礙肝臟膽

2、紅素代謝障礙 l 由于肝細胞攝取和結(jié)合膽紅素的功能低下,使血清未結(jié)合 膽紅素升高。常見的病因有:缺氧和感染、Crigler-Najjar 綜合征、Gilbert綜合征、Lucey-Driscoll綜合征、藥物(如 磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛、毛花苷丙等)、先天性甲狀 腺功能低下。 l 3.膽汁排泄障礙膽汁排泄障礙 l 肝細胞排泄結(jié)合膽紅素障礙或膽管受阻,可致高結(jié)合膽紅 素血癥,但如同時伴肝細胞功能受損,也可有未結(jié)合膽紅 素的升高。常見的病因有:新生兒肝炎、先天性代謝性缺 陷病、膽管阻塞。 臨床表現(xiàn) l 1.生理性黃疸生理性黃疸 l 輕者呈淺黃色局限于面頸部,或波及軀干,鞏膜亦可黃染 23日后消退

3、,至第56日皮色恢復正常;重者黃疸同樣 先頭后足可遍及全身,嘔吐物及腦脊液等也能黃染時間長 達1周以上,特別是個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周,其糞仍系黃 色,尿中無膽紅素。 l 2.黃疸色澤黃疸色澤 l 輕者呈淺花色,重者顏色較深,但皮膚紅潤黃里透紅。 l 3.黃疸部位黃疸部位 l 多見于軀干、鞏膜及四肢近端一般不過肘膝。 l 4.新生兒新生兒 l 一般情況好,無貧血,肝脾不腫大肝功能正常,不發(fā)生核 黃疸。 l 5.早產(chǎn)兒早產(chǎn)兒 l 生理性黃疸較足月兒多見,可略延遲12天出現(xiàn),黃疸程 度較重消退也較遲,可延至24周。 1.膽紅素生成過多 (胎兒紅細胞多、壽命短) 2.運轉(zhuǎn)膽紅素的能力不足 3.肝功能發(fā)

4、育未完善(Y、Z蛋白少、酶少、排 出少) 4.腸肝循環(huán)(enterohepatic circulation)特點 新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素能力較低 (為成人的1%2%),所以極易出現(xiàn)黃疸。 新生兒膽紅素代謝特點新生兒膽紅素代謝特點 饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或頭顱出血時,更容易出現(xiàn)黃疸或饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或頭顱出血時,更容易出現(xiàn)黃疸或 使原有黃疸加重。使原有黃疸加重。 生后生后23天內(nèi)出現(xiàn)黃疸,天內(nèi)出現(xiàn)黃疸,45天達高峰天達高峰 一般情況良好一般情況良好 足月兒在足月兒在2周內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延到周內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延到34周周 黃疸在出生后黃疸在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)小

5、時內(nèi)出現(xiàn) 黃疸程度重,血清膽紅素黃疸程度重,血清膽紅素205.2256.5mol/L(12 15mg/dl),或每日上升超過),或每日上升超過85mol/L(5mg/dl) 黃疸持續(xù)時間長(足月兒黃疸持續(xù)時間長(足月兒2周,早產(chǎn)兒周,早產(chǎn)兒4周)周) 黃疸退而復現(xiàn)黃疸退而復現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素26mol/L(1.5mg/dl) l找出病因,治療基礎疾病 l降低血清膽紅素,給予藍光療法;減少腸 肝循環(huán);減少腸壁對膽紅素的再吸收 l保護肝臟 l控制感染、注意保暖、供給營養(yǎng) l及時糾正酸中毒和缺氧 l適當用酶誘導劑、輸血漿和白蛋白,降低 游離膽紅素 護理措施護理措施 密切觀察病情;觀察皮

6、膚顏色;觀察 生命體征;觀察排泄情況。 盡早開始喂養(yǎng),促進胎糞排出。少量多飲, 保證患兒營養(yǎng)及熱量攝入的需要。 光照療法 遵醫(yī)囑用藥 l 膽紅素腦病后遺癥,應給予康復治療和護理指導 。 l 母乳性黃疸的患兒,母乳喂養(yǎng)可暫停14日,或改 為隔次母乳喂養(yǎng),黃疸消退后在恢復母乳喂養(yǎng)。 l 紅細胞G-6-PG缺陷者,需忌食蠶豆及其制品。 l 患兒衣物保管時勿放樟腦丸,并注意藥物的選用 ,以免誘發(fā)溶血。 健康宣教 l 醫(yī)學上把未滿月(出生醫(yī)學上把未滿月(出生28天內(nèi))新生兒的黃疸,天內(nèi))新生兒的黃疸, 稱之為稱之為新生兒黃疸新生兒黃疸,新生兒黃疸是指新生兒時期,新生兒黃疸是指新生兒時期 ,由于膽紅素代謝

7、異常,引起血中膽紅素水平升,由于膽紅素代謝異常,引起血中膽紅素水平升 高,而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃疸為特征的病高,而出現(xiàn)于皮膚、黏膜及鞏膜黃疸為特征的病 癥,本病有生理性和病理性之分。癥,本病有生理性和病理性之分。 l 生理性黃疸生理性黃疸在出生后在出生后23天出現(xiàn),天出現(xiàn),46天達到高天達到高 峰,峰,710天消退,早產(chǎn)兒持續(xù)時間較長,除有天消退,早產(chǎn)兒持續(xù)時間較長,除有 輕微食欲不振外,無其他臨床癥狀。若生后輕微食欲不振外,無其他臨床癥狀。若生后24小小 時即出現(xiàn)黃疸,每日血清膽紅素升高超過時即出現(xiàn)黃疸,每日血清膽紅素升高超過5mg/dl 或每小時或每小時0.5mg/dl;持續(xù)時間長,足

8、月兒;持續(xù)時間長,足月兒2周周 ,早產(chǎn)兒,早產(chǎn)兒4周仍不退,甚至繼續(xù)加深加重或消退周仍不退,甚至繼續(xù)加深加重或消退 后重復出現(xiàn)或生后一周至數(shù)周內(nèi)才開始出現(xiàn)黃疸后重復出現(xiàn)或生后一周至數(shù)周內(nèi)才開始出現(xiàn)黃疸 ,均為,均為病理性黃疸病理性黃疸。 l 1.膽紅素檢測膽紅素檢測 l 是新生兒黃疸診斷的重要指標,可采取靜脈血或微量血方法 測定血清膽紅素濃度(TSB)。經(jīng)皮測膽紅素儀為無創(chuàng)的檢 測方法,操作便捷,經(jīng)皮膽紅素值(TcB)與微量血膽紅素值 相關性良好,由于此法受測定部位皮膚厚薄與膚色的影響, 可能會誤導黃疸情況,可作為篩查用,一旦達到一定的界限 值,需檢測血清血膽紅素。 l 2.其他輔助檢查其他輔

9、助檢查 l (1)紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞)紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞在新生兒 黃疸時必須常規(guī)檢查,有助于新生兒溶血病的篩查。有溶血 病時紅細胞計數(shù)和血紅蛋白減低,網(wǎng)織紅細胞增多。 l (2)血型)血型包括父、母及新生兒的血型(ABO和Rh系統(tǒng)), 特別是可疑新生兒溶血病時,非常重要。必要時進一步作血 清特異型抗體檢查以助確診。 l (3)紅細胞脆性試驗)紅細胞脆性試驗懷疑黃疸由于溶血引起,但又排除血型 不合溶血病,可做本試驗。若脆性增高,考慮遺傳性球形紅 細胞增多癥,自身免疫性溶血癥等。若脆性降低,可見于地 中海貧血等血紅蛋白病。 l (4)高鐵血紅蛋白還原率)

10、高鐵血紅蛋白還原率正常75%,G-6PD缺陷者此值 減低,須進一步查G-6PD活性測定,以明確診斷。 l (5)血、尿、腦脊液培養(yǎng),血清特異性抗體,)血、尿、腦脊液培養(yǎng),血清特異性抗體,C反應蛋反應蛋 白及血沉檢查白及血沉檢查疑為感染所致黃疸,應做血、尿、腦脊液培 養(yǎng),血清特異性抗體,C反應蛋白及血沉檢查。血常規(guī)白 細胞計數(shù)增高或降低,有中毒顆粒及核左移。 l (6)肝功能檢查)肝功能檢查測血總膽紅素和結(jié)合膽紅素,谷丙轉(zhuǎn)氨 酶是反映肝細胞損害較為敏感的方法,堿性磷酸酶在肝內(nèi) 膽道梗阻或有炎癥時均可升高。 l (7)超聲)超聲腹部B超為無損傷性診斷技術(shù),特別適用于新生 兒。膽道系統(tǒng)疾病時,如膽管

11、囊腫、膽管擴張、膽結(jié)石、 膽道閉鎖,膽囊缺如等都可顯示病變情況。 l (8)聽、視功能電生理檢查)聽、視功能電生理檢查包括腦干聽覺誘發(fā)電位( BAEP)可用于評價聽覺傳導神經(jīng)通道功能狀態(tài),早期預 測膽紅素毒性所致腦損傷,有助于暫時性或亞臨床膽紅素 神經(jīng)性中毒癥的診斷。 治療 l 1.光照療法光照療法 l 是降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法。將新生兒臥 于光療箱中,雙眼用黑色眼罩保護,以免損傷視網(wǎng)膜,會 陰、肛門部用尿布遮蓋,其余均裸露。用單面光或雙面光 照射,持續(xù)248小時(一般不超過4天),膽紅素下降到 7毫克/分升以下即可停止治療。 l 2.換血療法換血療法 l 換血能有效地降低膽紅素

12、,換出已致敏的紅細胞和減輕貧 血。但換血需要一定的條件,亦可產(chǎn)生一些不良反應,故 應嚴格掌握指征。 l 3.藥物治療藥物治療 l 供應白蛋白,糾正代謝性酸中毒,肝酶誘導劑(如苯巴比 妥),靜脈使用免疫球蛋白。 生后生后23天內(nèi)出現(xiàn)黃疸,天內(nèi)出現(xiàn)黃疸,45天達高峰天達高峰 一般情況良好一般情況良好 足月兒在足月兒在2周內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延到周內(nèi)消退,早產(chǎn)兒可延到34周周 黃疸在出生后黃疸在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)小時內(nèi)出現(xiàn) 黃疸程度重,血清膽紅素黃疸程度重,血清膽紅素205.2256.5mol/L(12 15mg/dl),或每日上升超過),或每日上升超過85mol/L(5mg/dl) 黃疸持續(xù)時間長(

13、足月兒黃疸持續(xù)時間長(足月兒2周,早產(chǎn)兒周,早產(chǎn)兒4周)周) 黃疸退而復現(xiàn)黃疸退而復現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素26mol/L(1.5mg/dl) l 1.膽紅素檢測膽紅素檢測 l 是新生兒黃疸診斷的重要指標,可采取靜脈血或微量血方法 測定血清膽紅素濃度(TSB)。經(jīng)皮測膽紅素儀為無創(chuàng)的檢 測方法,操作便捷,經(jīng)皮膽紅素值(TcB)與微量血膽紅素值 相關性良好,由于此法受測定部位皮膚厚薄與膚色的影響, 可能會誤導黃疸情況,可作為篩查用,一旦達到一定的界限 值,需檢測血清血膽紅素。 l 2.其他輔助檢查其他輔助檢查 l (1)紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞)紅細胞、血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞在新生兒 黃疸時必須常規(guī)檢查,有助于新生兒溶血病的篩查

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