1、第五節 帕金森病 1醫療技能 教學目的與要求教學目的與要求n掌握帕金森病的臨床表現、診斷和治療方法。n熟悉帕金森病的鑒別診斷。n了解帕金森病的病因、發病機理及病理。 2醫療技能概念n 帕金森病(PD)又稱震顫麻痹，是一種常見的錐體外系疾病，多發生在中老年。主要癥狀為震顫、肌強直和運動減少。 3醫療技能帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征的鑒別n帕金森帕金森氏病和帕金森帕金森綜合征不是一個概念，帕金森帕金森氏病原發于腦的的黑質和黑質紋狀體變性，而帕金森帕金森綜合征繼發于感染、中毒和腦血管疾病，患者出現了類似于帕金森帕金森病的的臨床表現。4醫療技能 有人發現有人發現PD是由于中腦的黑質神經是由于中

2、腦的黑質神經元變性所致，使紋狀體系統多巴胺（元變性所致，使紋狀體系統多巴胺（DA）含量減少，而乙酰膽堿（含量減少，而乙酰膽堿（Ach）含量則）含量則相對增高，其功能相對亢進，因而產生相對增高，其功能相對亢進，因而產生PD癥狀。癥狀。5醫療技能一般情況一般情況o據世界帕金森病協會資料顯示：全據世界帕金森病協會資料顯示：全球現有超過球現有超過400萬帕金森病患者，萬帕金森病患者，我國有我國有170萬人患病，其中萬人患病，其中55歲以歲以上人群患病率高達上人群患病率高達1。并且年齡。并且年齡越大患病率越高，越大患病率越高，75歲以上人群的歲以上人群的患病率達到了患病率達到了2.5以上。據估計，以上。

3、據估計，我國每年有近我國每年有近10萬人成為新發的帕萬人成為新發的帕金森病患者。金森病患者。 6醫療技能 從從1997年開始，每年的年開始，每年的4月月11日被確定為日被確定為“世界帕世界帕金森病日金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。這一。這一天是帕金森病的發現者天是帕金森病的發現者英國內科醫生詹姆斯英國內科醫生詹姆斯帕金森帕金森博士的生日。博士的生日。 7醫療技能【病因和發病機理】 迄今為止病因仍不清楚。 目前的研究傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環境毒素的接觸等綜合因素有關。8醫療技能發病機制發病機制1.年齡老化：中年以上主要病變年齡老化：中年以上主要病變

4、在黑質和紋狀體因分泌多巴胺介在黑質和紋狀體因分泌多巴胺介質減少導致震顫肌張力增高運動質減少導致震顫肌張力增高運動障礙障礙 .2.環境因素：流行病學調查結果環境因素：流行病學調查結果發現，帕金森病的患病率存在地發現，帕金森病的患病率存在地區差異，所以人們懷疑環境中可區差異，所以人們懷疑環境中可能存在一些有毒的物質，損傷了能存在一些有毒的物質，損傷了大腦的神經元。大腦的神經元。9醫療技能n3.家族遺傳性：醫學家們在長期的實踐中發現帕金森帕金森病似乎有家族聚集的傾向，有帕金森帕金森病患者的家族其親屬的發病率較正常人群高一些。10醫療技能【病理病理】 主要為黑質致密帶中含黑色素神經細胞減少，變主要為黑

5、質致密帶中含黑色素神經細胞減少，變性和空泡形成，胞漿內有同心形包涵體。藍斑，迷走性和空泡形成，胞漿內有同心形包涵體。藍斑，迷走神經背核有類似變化，殼核較輕。神經背核有類似變化，殼核較輕。 11醫療技能 多在多在50歲以后，男多于女歲以后，男多于女（一）震顫為靜止性震顫。常從一側（一）震顫為靜止性震顫。常從一側上肢開始，以手為顯著，呈規律性的上肢開始，以手為顯著，呈規律性的搓丸搓丸狀動作，每秒狀動作，每秒46次，逐漸波次，逐漸波及同側下肢、對側肢體、下頜和頸部。及同側下肢、對側肢體、下頜和頸部。活動和睡眠時消失，情緒緊張時加重。活動和睡眠時消失，情緒緊張時加重。 12醫療技能（二）強直（肌張力增

6、高） n從一側開始，逐漸到對側和全身。肢體伸屈肌張力均增高呈鉛管樣（關節被動運動時始終保持阻力增高）或齒輪狀強直（肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現斷續停頓） n因面肌強直，缺乏表情，瞬目減少，好似面具臉。 13醫療技能n（三）運動減少由于肌張力升高，動作緩慢，隨意運動減少。精細動作障礙，如書寫不靈，寫字過小。咀嚼困難、吞咽嗆咳、言語低沉等。 14醫療技能n(四)步態異常 患者步態特殊，身體前傾，上肢協同擺動幾乎消失，步伐小。始動時困難而緩慢，但越走越快，尤如前沖，稱前沖步態或慌張步態。15醫療技能 晚期由于嚴重的肌強直和關節僵硬，晚期由于嚴重的肌強直和關節僵硬，致臥床不起。

7、致臥床不起。常并發肺炎、跌傷和褥瘡。常并發肺炎、跌傷和褥瘡。16醫療技能1. 腦脊液和尿里的腦脊液和尿里的多巴胺代謝產物多巴胺代謝產物高香高香草酸減少，基因改變（該病有草酸減少，基因改變（該病有20%的遺傳傾性）的遺傳傾性） 2.正電子發射斷層掃描正電子發射斷層掃描(PET)或單光子或單光子發射斷層掃描發射斷層掃描(SPECT)在疾病早期在疾病早期可可發現多巴胺遞質減少，這些便可發現多巴胺遞質減少，這些便可確診是否患帕金森病。確診是否患帕金森病。 17醫療技能1一般在一般在50歲以上的老年病人，病情歲以上的老年病人，病情呈慢性進行性加重。呈慢性進行性加重。 2具有典型的震顫、強直、運動減少、具

8、有典型的震顫、強直、運動減少、面具臉、慌張步態等癥狀和體征。無面具臉、慌張步態等癥狀和體征。無錐體束征。錐體束征。 3尿和腦脊液中尿和腦脊液中多巴胺多巴胺及其代謝產物降及其代謝產物降低。低。 18醫療技能鑒別診斷n震顫麻痹須與感染、中毒、外傷、藥物以及動脈硬化等引起的帕金森綜合征相鑒別。如腦炎后引起者，年齡較輕、有腦炎病史，多數遺留有神經體征。藥物引起者，有明顯服藥史，停藥后減輕并恢復，如精神病等。如系動脈硬化引起，常伴有局灶神經體征，多巴制劑治療一般無效。 19醫療技能n本病至今尚無根治療法。目前采用的多數療法只能減輕癥狀，減少并發癥，延長生命。 20醫療技能 1抗膽堿藥常用安坦抗膽堿藥常用

9、安坦24mg，每日每日3次次,副作用為口干、無汗、面紅、副作用為口干、無汗、面紅、失眠等，有青光眼者禁服。失眠等，有青光眼者禁服。 21醫療技能2左旋多巴（多巴胺替代療法）左旋多巴（多巴胺替代療法） 主要副作用為：胃腸癥狀，心律不齊；主要副作用為：胃腸癥狀，心律不齊；不自主運動及開關現象（即動和不動不自主運動及開關現象（即動和不動交替出現）。交替出現）。因此近來應用左旋多巴和腦外多巴脫羧因此近來應用左旋多巴和腦外多巴脫羧酶抑制劑的混合治療。即美多巴酶抑制劑的混合治療。即美多巴（madopar）和信尼麥（）和信尼麥（sinemet）兩）兩種，減少了副作用。種，減少了副作用。 22醫療技能3多巴胺能受體直接激動劑n