1、 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的10大病因 思考題： 患者，女，30歲，進行性視力下降3月余。體檢左 側(cè)視力0.1，右側(cè)視力眼前指數(shù)，瞳孔大小正常， 對光反射稍遲鈍，眼底視乳頭蒼白、邊界清晰，其 病變部位在何處？ 一患者主訴看右側(cè)視野范圍縮小，體檢雙側(cè)右側(cè)視 野范圍縮小，瞳孔大小及對光反射正常，其病變部 位在視覺通路何處？ 1、周圍性眼肌麻痹： 動眼神經(jīng)麻痹： 完全損害 時出現(xiàn)全眼肌麻痹，表現(xiàn)為 上下垂，眼球向上、內(nèi)、下 活動受限，瞳孔散大，光反 射及調(diào)節(jié)發(fā)射消失，伴有復(fù) 視。 常見于：顱內(nèi)動脈瘤、結(jié)核 性腦膜炎、顱底腫瘤 1、周圍性眼肌麻痹： 滑車神經(jīng)麻痹：單純滑車神經(jīng) 麻痹少見。表現(xiàn)為眼球向外下 方活動減

2、弱，下視是出現(xiàn)復(fù)視 。 展神經(jīng)麻痹：眼球向外活動不 能，內(nèi)斜視，伴有復(fù)視。常見 于：鼻咽癌顱內(nèi)轉(zhuǎn)移、腦橋小 腦腳腫瘤或糖尿病。 假性定位體征。 1、周圍性眼肌麻痹： 2、核性眼肌麻痹：腦干眼運動神經(jīng)核損害。特點 雙側(cè)眼球運動障礙 腦干內(nèi)鄰近結(jié)構(gòu)的損害 分離性眼肌麻痹：動眼神經(jīng)亞核多且分散，病 變時可僅累及其中部分核團而引起某一眼肌受累 ，其他眼肌不受影響，稱為分離性眼肌麻痹。 常見于：腦干病變（血管病、炎癥、腫瘤） 3、核間性眼肌麻痹： 病變主要損害腦干的 內(nèi)側(cè)縱束，故稱內(nèi) 側(cè)縱束綜合征。 多見于：腦干腔隙 性梗死或多發(fā)性硬 化 3、核間性眼肌麻痹： 前核間性眼肌麻痹 后核間性眼肌麻痹 一個半

3、綜合征 4、核上性眼肌麻痹： 4、核上性眼肌麻痹： 4、核上性眼肌麻痹： 皮層側(cè)視中樞（額中回后部） 破壞性病變（如腦出血）向病灶側(cè)凝視 刺激性病變（如癲癇）向病灶對側(cè)凝視 皮層下側(cè)視中樞（腦橋外展旁核） 眼球凝視障礙方向與皮層側(cè)視中樞病變正好相反 4、核上性眼肌麻痹： 上丘是眼球垂直同向運動的皮質(zhì)下 中樞 Parinaud syndrome: 皮質(zhì)下中樞 上丘（眼球垂直運動中樞）病變， 如松果體瘤雙眼向上垂直運 動不能。 動眼危象：上丘刺激性病變，如腦 炎后帕金森綜合征雙眼發(fā)作 性轉(zhuǎn)向上方。 復(fù)視：重影、雙影、視物成雙。 當(dāng)眼肌麻痹時，患側(cè)眼軸偏斜，注視物不能投射 到雙眼視網(wǎng)膜的對應(yīng)點上，視

4、網(wǎng)膜上不對稱的刺 激在中樞引起兩個影像的沖動，患者則感到視野 中有一實一虛兩個影像。 健眼能使外界物體的影像投射到黃斑區(qū)，視物為 實像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼則使外界物 體的影像投射到黃斑區(qū)以外的視網(wǎng)膜上，視物為 假像（即虛像）。 不同部位損害所致的瞳孔改變 1、瞳孔大小 瞳孔大小調(diào)節(jié)： 副交感纖維（動眼神經(jīng)）興奮瞳孔縮小 交感神經(jīng)瞳孔擴大 瞳孔散大： 動眼神經(jīng)損害 阿托品中毒 瞳孔縮小： 交感眼交感神經(jīng)損害（Honer綜合征） 有機磷農(nóng)藥或鎮(zhèn)靜劑中毒 不同部位損害所致的瞳孔改變 2、瞳孔光反射異常： 反射通路：視網(wǎng)膜() 視網(wǎng)膜()視神經(jīng)、視交叉、視束中腦頂蓋 前區(qū)Edinger-Wes

5、tphal核()動眼神經(jīng) 睫狀神經(jīng)節(jié)()節(jié)后纖維瞳孔括約肌 光反射減弱、消失 視網(wǎng)膜、外側(cè)膝狀體之前的視覺傳入通路病變 動眼神經(jīng)病變 頂蓋前區(qū)病變（調(diào)節(jié)反射存在） 不同部位損害所致的瞳孔改變 2、瞳孔光反射異常： 視網(wǎng)膜視網(wǎng)膜 視神經(jīng)視神經(jīng) 動眼神經(jīng)動眼神經(jīng) 光光 反反 射射 徑徑 路路 E-W核核 睫狀神經(jīng)節(jié)睫狀神經(jīng)節(jié) 光反射的徑路不經(jīng) 外側(cè)膝狀體，外側(cè) 膝狀體、視輻射、 枕葉視中樞損害， 光反射不喪失，瞳 孔不散大。 思考題: 一患者主訴右側(cè)眼瞼下垂、視物成雙，體檢：右側(cè) 眼瞼下垂，眼球外展位，向內(nèi)、向上、向下活動受 限，瞳孔右大于左側(cè)，對光反射消失，余（）， 病變部位在何處？ 一腦出血患

6、者，雙眼向左側(cè)凝視，向右同向注視不 能，伴右側(cè)肢體癱、中樞性面神經(jīng)、舌下神經(jīng)癱瘓 ，該患者屬何種眼肌麻痹？損害的部位在何處？ 周圍性面癱： 系面神經(jīng)運動核（核性）或面神經(jīng)纖維（核下 性）損害所致，患側(cè)面肌全部癱瘓 損害平面不同癥狀有所不同 中樞性面癱： 系中央前回或皮質(zhì)腦干束損害所致，只有對側(cè) 下部面肌癱瘓而無上部面肌癱瘓 常伴同側(cè)舌肌和肢體癱瘓 特點：特點： 1、兩級神經(jīng)元：上運 動神經(jīng)元為大腦皮質(zhì) 錐體細胞及其軸突， 下運動神經(jīng)元為腦神 經(jīng)軀體運動核與脊髓 前角細胞及其發(fā)出的 神經(jīng)軸突。 2、兩條纖維束：皮質(zhì) 脊髓束與皮質(zhì)腦干束 功能：功能： 1、支配骨骼肌的隨意運動。 皮質(zhì)脊髓束支配軀干

7、、四肢肌隨意運動。 皮質(zhì)腦干束支配頭部肌肉、眼肌、咽喉肌、舌肌與 部分頸肌(胸鎖乳突肌與斜方肌)的隨意運動。 2、上運動神經(jīng)元的纖維大部分要交叉至對側(cè),形成大 腦半球?qū)|體運動的交叉支配。 上運動神經(jīng)元的功能是發(fā)出和傳遞隨意運動沖動至 下運動神經(jīng)元，并控制和支配其活動。 上運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生中樞性（痙攣性）癱瘓。 上運動神經(jīng)元癱瘓是由于大腦皮層錐體運動細胞及 傳導(dǎo)纖維損害所致，表現(xiàn)為痙攣性癱瘓。 急性休克期亦可表現(xiàn)為遲緩性癱瘓。 調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動； 維持和調(diào)整體態(tài)姿勢； 擔(dān)負半自動的刻板動作及反射性運動，如：走路時 兩臂搖擺等聯(lián)帶運動、表情運動、防御反應(yīng)和飲食 動作等 相互作用：不

8、可分割。 錐體外系使肌肉保持穩(wěn)定協(xié)調(diào)，錐體系才能完成某 些精確的隨意運動； 錐體外系對錐體系有一定的依賴性，如習(xí)慣性動作 先有錐體系發(fā)動起來，再在錐體外系管理下完成。 三級傳遞 交叉?zhèn)鲗?dǎo) 根據(jù)病變性質(zhì)，感覺障礙可分為兩大類： 抑制性癥狀： 完全性感覺缺失 分離性感覺障礙 刺激性癥狀： 感覺過敏 感覺倒錯 感覺過度 感覺異常 疼痛 疼痛可分為：局部性疼痛；放射性疼痛； 擴散性疼痛；牽涉性疼痛。 多見于雙側(cè)大腦皮質(zhì)廣泛損害，皮質(zhì)下功能仍保存。 表現(xiàn)：意識喪失，睡眠和覺醒周期存在，能無意識 地睜眼、閉眼或轉(zhuǎn)動眼球，貌似清醒但對外界刺激 無反應(yīng)。光反射、角膜反射、吞咽反射均存在。雙 側(cè)錐體束征陽性。大

9、小便失禁。上肢屈曲內(nèi)收，下 肢伸直。 常見于：缺氧性腦病、腦炎、中毒和嚴重腦外傷。 由腦干上部和丘腦的網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受損引起，此 時大腦半球及其傳出通路無病變。 表現(xiàn)：能注視周圍環(huán)境及人物，貌似清醒，但不 能活動或言語，二便失禁。肌張力減低，無錐體 束征。強烈刺激不能改變其意識狀態(tài)，存在覺醒 睡眠周期。 常見于：腦干梗死 是指大腦半球嚴重受損而腦干功能相對保留的一種 狀態(tài)。 表現(xiàn)：患者對自身和外界的認知功能全部喪失，呼 之不應(yīng)，不能與外界交流，有自發(fā)或反射性睜眼， 偶爾發(fā)現(xiàn)視物追蹤，可有無意義哭笑，存在吸吮、 咀嚼和吞咽等原始反射，有覺醒-睡眠周期，大小便 失禁。 持續(xù)植物狀態(tài)：指顱腦外傷后植物

10、狀態(tài)持續(xù)12個月 以上，其它原因持續(xù)3個月以上。 患者對外界任何刺激均無反應(yīng)，無任何自主運動， 但脊髓反射可以存在； 腦干反射（光反射、角膜反射、頭眼反射、前庭眼 反射、咳嗽反射）：完全消失，瞳孔散大固定； 自主呼吸停止，需要人工呼吸機維持換氣；腦電圖 電活動消失，呈一直線； 經(jīng)顱多普勒超聲提示無腦血流灌注現(xiàn)象； 體感誘發(fā)電位提示腦干功能喪失； 上述情況持續(xù)時間至少12小時，經(jīng)各種搶救無效； 需除外急性藥物中毒、低溫和內(nèi)分泌代謝疾病等。 意識障礙思考題 患者睡眠增多，大聲喊叫或疼痛刺激才能叫醒，醒 后對提問含糊做答，只能分辨?zhèn)€別字詞，隨即很快 入睡，該患者的意識障礙應(yīng)判斷為 另一患者呼之不應(yīng)，

11、不能叫醒，對壓眶刺激有保護 性躲避反應(yīng)，該患者的意識障礙應(yīng)判斷為 是指人腦接受外界信息。經(jīng)過加工處理，轉(zhuǎn)換 成內(nèi)在的心理活動從而獲取知識或應(yīng)用知識的 過程。 包括：記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和理 解判斷等方面。 認知障礙：上述幾項認知功能中的一項或多項 受損（2項或以上），并影響個體的日常或社會 能力時，可考慮癡呆。 一患者能聽懂他人談話，可執(zhí)行指令性動作，如 ：將左手抬起、把書翻到第10頁，但自發(fā)語言減 少、講話費力、找詞困難，只能說出個別簡單詞 句，該患者的語言障礙屬于何種失語？ 一患者聽不懂談話，不能執(zhí)行口頭命令，但若配 合示意動作，則可執(zhí)行，如對“把手抬起來”的 指令不能執(zhí)行，若同

12、時配合抬手示意動作則可執(zhí) 行。自發(fā)語言流利，但內(nèi)容空洞，不知所云，該 患者的語言障礙屬于何種失語？ 指意識清楚、語言理解功能及運動功能正常情況 下，患者喪失完成有目的的復(fù)雜活動的能力。 失用一般見于左側(cè)頂葉后部、雙側(cè)額葉前運動區(qū) 及胼胝體局灶性病變，也可見于廣泛皮層損害 指患者無視覺、聽覺和軀體感覺障礙，在意識正 常情況下，不能辨認以往熟悉的事物。 見于頂、枕、顳葉聯(lián)絡(luò)皮層損害 前庭周圍性眩暈前庭中樞性眩暈 眩暈的性質(zhì)旋轉(zhuǎn)、上下、左右搖晃旋轉(zhuǎn)或固定物體向一側(cè)運動感 持續(xù)時間發(fā)作性、短，數(shù)分鐘數(shù)小 時至數(shù)天 持續(xù)性，時間久，可數(shù)月以上 程度較重較輕 自發(fā)性眼震振幅小、方向固定、水平 和或旋轉(zhuǎn) 振幅大，方向多變：水平、旋轉(zhuǎn)、 垂直 眼震與眩暈程度一致可不一致 閉目難立征向眼震慢相側(cè)可與頭位相 關(guān) 方向不定，與頭位無一定關(guān)系 聽覺障礙常有耳鳴或耳聾不明顯 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 和體征 無常有腦干損害癥狀，也可有暈厥 前庭功能試驗無反應(yīng)或反應(yīng)減弱不一定，正常或異常反應(yīng) 自主神經(jīng)癥狀常有，明顯(惡心、嘔吐、 出汗、面色蒼白） 較少，不明顯 常見疾病良性位置性眩暈、前庭神 經(jīng)元炎、梅尼埃病等 椎基底動脈缺血；腦干、小腦卒 中、腫瘤等 1、周圍性眼肌麻痹： 滑車神經(jīng)麻痹：單純滑車神經(jīng) 麻痹少見。表現(xiàn)為眼球向外下 方活動減弱，下視是出現(xiàn)復(fù)視 。 展