1、.,病例,主訴：查體發現右肺包塊2日 現病史：患者與2日前查體發現右肺包塊，無咳嗽、氣短、無痰，無發紺等癥狀 氣管鏡檢查未見異常。,.,.,.,.,.,術中所見：胸膜腔無粘連，無積液，病變位于右肺上葉根部，大小約為5.0X6.0X7.0CM，壓迫右肺上葉動靜脈 術后病理：（右肺）透明血管型castleman病,.,概述,巨大淋巴結增生(Castleman病)是一種非常少見的良性淋巴組織異常改變， 多見于胸部，其它部位也少有報道。,.,病因,Castleman病有許多名稱，如巨大淋巴結增生，淋巴結錯構瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴結組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等， 其病因至今不明，有3 種觀點：

2、1.淋巴引流區一般炎癥或不明原因的特殊炎癥；2. 淋巴結錯構瘤：3.淋巴細胞的間變性腫瘤。 多數學者支持第一種觀點， 近來的研究顯示白細胞介素6(1L 6)等B細胞生長是本病的關鍵。,.,發病情況,本病最常發生于縱隔和肺門也可見于全身任何部位Frizzera等總結400例患者的資料表明：病灶位于胸部約占70，頸部14，腹部及盆腔12，腋窩2；,.,病理分型,Castleman病病理兩型：透明血管型和漿細胞型。 透明血管型約占7691。病理表現以淋巴濾泡增生伴生發中心形成和大量小血管增生，玻璃樣變為特征，無成片成熟的漿細胞，臨床上以局灶型多見，常為體檢發現，較少出現臨床癥狀。,.,漿細胞型較透明

3、血管型明顯少見。病理表現以淋巴濾泡生發中心出現成片排列的成熟的漿細胞為特征，部分漿細胞中有Russell小體存在，缺乏或少量存在管壁玻璃樣的毛細血管。臨床上以多中心型多見；多中心型患者常伴有臨床癥狀，咳嗽消瘦發熱乏力貧血高球蛋白血癥以及腹痛腹瀉表淺淋巴結腫大，脾腫大血沉加快等。,.,臨床表現,患者發病年齡跨度大。9 個月85歲均可發病，但多見于健康年輕人。 70的患者年紀 30以下 。無性別差異，無家族史。 患者通常無癥狀，常因體檢或在身體淺在部位觸及包塊而被發現。Nordstrom 等認為透明血管型僅3的患者有癥狀；而漿細胞型 50 可出現1個或一個以上的全身癥狀，包括發熱盜汗發育緩慢血沉加

4、快，白細胞增多，頑固性貧血，低蛋白血癥及高丙種球蛋白血癥等免疫學方面的異常，多見于20歲以下的患者。,.,影像學表現,X線胸片：病變好發于縱隔和肺門，常表現縱隔增寬，邊緣光滑或輕度分葉密度均勻。可見于縱隔的任何間隙，但常見于中縱隔或后縱隔。腫塊大小不一，最大者直徑16cm，平均5.8cm。多數為單發，多數者肺門也可見腫塊。其內鈣化影較少見，肺實變骨膜反應胸膜反應少見。當腫塊壓迫支氣管時可出現繼發性改變如肺不張，易誤診為中心型肺癌。少數腫塊從縱隔向上延伸到頸根部（臨床可觸及包塊），向下可進入腹膜后，也可表現為肺野孤立結節或腫塊內鈣化，但此情況極罕見。,.,CT：平掃多見單個孤立的軟組織腫物，直徑

5、5cm）呈混雜密度影，界限清晰，其中心可有纖維疤痕顯示為低密度。較大病灶常顯示強化不均勻，其CT值最高可超過90HU。動態變化過程與動脈相似，早期明顯強化及延遲后仍為高密度為其特點。部分病灶可顯示周圍增粗的供血血管。約40的病灶周圍脂肪間隙受浸潤，也可有腫大淋巴結。文獻報道鈣化見于510的病例，且僅見于局限型透明血管型。CT圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影，散在分布于病變中央區。王仁貴和Sadamoto均認為病灶內分支狀鈣化是透明血管型CT的特征性表現。,.,MRI：病灶信號以不均勻者占絕大多數，T1 WI為低于骨骼肌的低信號灶，T2 WI為顯著的高信號影，中心可為纖維成分、鈣化、血管等的星

6、形低信號區。約一半的病灶邊界清晰，GdDTPA靜脈注射后多數腫塊出現中等至明顯不均勻強化。其中還可見低信號的纖維間隔。另外，幾乎所有的病灶都可見其周邊有多量層狀分布的血管斷面影，但MRA無法顯示出供血動脈，且MRI的缺點是顯示特征性的鈣化不如CT，但其多方位成像對病變定位及顯示毗鄰關系較CT優越。,.,診斷和鑒別診斷,本病影像學表現無特異性，最后確診依賴活檢。術前往往誤診為其他疾病。 縱隔淋巴瘤以兩側縱隔淋巴結腫大為主要表現，常累及前縱隔胸骨后淋巴結，低至中輕度強化； 胸腺瘤主要位于前上縱隔，臨床常出現重癥肌無力，良性胸腺瘤主要表現胸腺區邊界光整的類圓形腫塊，侵襲性胸腺瘤形態不規則常侵犯縱隔脂

7、肪間隙、血管、心包及胸膜；,.,診斷和鑒別診斷,神經源性腫瘤主要位于后縱隔脊柱旁，腫瘤位居椎管內外呈啞鈴狀，壞死囊變相對較常見。 肺門巨淋巴結增生癥應與肺動脈瘤鑒別，后者強化更加明顯，并可以通過三維重建技術發現周圍肺動脈相連。 如有繼發阻塞性肺炎、肺不張應與中心型肺癌鑒別，后者發病年齡一般在40歲以上，并有吸煙咯血病史，再加上增強等特點不同，多能鑒別。,.,小結,盡管縱隔巨淋巴結增生病因、病理類型及臨床類型具有交叉性而顯得較為復雜，但本病局灶型仍有一些相對的影像學特征表現：病灶多為單發，常位于縱隔；病灶為富血管性的軟組織實性占位病變，早期明顯強化，其動態變化與動脈相同，CT值可升高60 HU； 病灶內斑點鈣化；病灶內極少伴有出血和壞死灶；DSA顯示病灶有粗大的供血動脈及引流靜脈，MRI顯示典型的層狀分布的供養血管斷面影。,.,本例術前都曾誤診，原因是對本病認識不足，部分檢查方法