1、先天性心臟病,溫州醫學院附屬兒童醫院 姜劍斌,我們生活在一個奇妙的世界里，其中充滿了美麗宏偉和神秘的事物。這的確是個奇妙的的世界，也許最奇妙的就是人體的構造。 人體的工作效率和適應能力是驚人的，人造的機械需要人工潤滑，但是人體的每一個部分都有恰到好處的潤滑機制。 人體內的化工廠更遠比世界上任何化工廠復雜和高效得多。它將食物轉化成血肉骨骼和牙齒。,人體還有一個以食物為燃料來保持體溫的暖氣系統。燃料被氧化之后就釋放出人體所需要的熱與能來。人體的溫控系統調節著人的體溫。使他正常時體溫恒定在 37C，在抗拒疾病時自動升高。 更奇妙的是人的眼睛，照相機在許多方面和人眼的構造相似。 耳朵 聽小骨 耳蝸結構

2、 行波學說,你曾見過一個搏動的心臟嗎，這個小巧的抽水機每分鐘能夠把5.6升的血液輸入成千上萬公里長的血管里去，它一天的輸出量能夠裝滿一輛運油卡車還有余。他一生中所輸出的血液能裝滿一輛長達 80.5公里的運油火車。搏動25億次卻不需停工檢修。,一、病因,感染 理化 疾病 遺傳 其他,胎兒時期心血管發育異常,二、分類,左向右（潛在青紫型） 右向左（青紫型） 無分流型（無青紫型）,房間隔缺損,室間隔缺損,動脈導管未閉,主動脈縮窄,三、診斷及診斷步驟,病史：母孕史，常見癥狀，發病年齡 體征：一般表現（體格智力發育，呼吸，青紫），心臟體征，周圍血管征 輔助檢查：血象，X線，ECG，超聲心動圖（M型，二維

3、，彩超），心導管及心血管造影，核素造影，UFCT，MRI,四、治療,內科治療：定期隨訪，預防接種，防治并發癥（感染，心衰，血栓，缺氧發作），新生兒期PDA的治療 手術治療：適應癥，年齡，方法 介入治療,有些小的缺損可不必手術，例如許多小房缺、室缺、PDA患者甚至可以頤享天年，但須定期隨訪。 有的必須早期手術，如大的VSD、PDA，嬰兒期反復肺部感染伴心力衰竭，往往伴重度肺動脈高壓，一般l歲以內，甚至小于半歲或出生不久。,VSD治療,對于小室缺無肺動脈高壓、超聲心動圖示左心無擴大、心電圖正常、X線胸片改變不明顯的患者，不提倡手術，但在隨診中應注意感染性心內膜炎的預防。 2歲以內的中小室間隔缺損，

4、如果臨床無癥狀，心電圖影響不大，生長發育正常，可等到2歲復查以后再決定手術，因大約3040的膜部、肌都缺損可以隨年齡增長自然閉合。 大VSD閉合率低，5歲有自然閉合可能，自然閉合尤其多見于1歲者，3歲閉合機會已減少，5歲閉合機會極少，因而對于以上有自然閉合可能的患兒可進行臨床追蹤觀察。隨訪到3-5歲仍末閉合者需進行介入或外科手術。,干下型無自然閉合希望且需外科治療，該型易合并主動脈瓣關閉不全(A1)，已合并AI者，應盡早施行手術。 內科治療主要是預防和治療各種并發癥，大VSD在嬰兒期就出現肺部感染并反復發作，PH、頑固性充血性心力衰竭應給予洋地黃、利尿劑、血管擴張劑，積極控制感染，糾正電解質紊

5、亂、缺氧等，凡無明顯右向左分流及發紺、無梗阻性PH征象者無論任何年齡均應及時手術。合并感染性心內膜炎內科治療無效時也需及時外科根治手術。,PDA治療,PDA均主張介入治療，導管最窄處小于2.5mm者可首選彈簧圈堵閉，大于2.5mm者選Ampletzer堵閉器只要患兒年齡3個月，體重4kg，PDA最窄處8mm，均可采用此方法堵閉PDA。 PDA可合并其它先心病，且可為其它復雜型先心生存的條件，如肺動脈瓣閉鎖、室間隔連續的大動脈轉位等，故新生兒時期藥物關閉PDA時應慎重。,新生兒及3個月以內嬰兒因PDA較粗而造成臨床癥狀危重，出現呼吸急促、多汗、喂養困難、體重不增、肺動脈高壓心力衰竭，應立即手術治

6、療。PDA合并感染性心內膜炎(IE)有贅生物形成，經內科治療無法控制及不能行介入性治療的PDA均需盡快施行手術 內科治療 未成熟兒、新生兒期合并肺透明膜病、肺炎等使PDA延遲關閉，發生心力衰竭，此時要先采用內科治療。除強心劑、利尿劑外，給予前列腺素合成酶阻斷劑消炎痛每次0.2mgkg，每日3次，累積量不超過0.6mgkg；或0.1mgkg靜脈緩注，每日1次，共3-5次，對于出生!周內的早產兒、新生兒關閉PDA有效率可達6080。 消炎痛有致一過性血尿、腎功能障礙、出血等副作用，因此用藥過程中要密切觀察。,繼發孔型ASD,2歲自然閉合可能性小。 1 內科治療 有反復肺部感染、心力衰竭時應先控制，

7、有PH時還需給予血管擴張劑，一旦確診，應在改善心功能基礎上盡早手術。 2 介人性導管術 目前Ampletzer ASD封堵器在臨床應用，其適應證為：直徑34mm的繼發孔ASD；缺損邊緣至腔靜脈、冠狀靜脈竇、房室瓣及肺靜脈的距離4mm；房間隔的伸展徑要大于ASDl4mm；年齡3歲者。在篩選病例和操作中必要時要采用食管超聲心動圖指導。 3 手術治療 ASD原則上也是診斷明確，如無介入治療的適應證就應早期進行手術，尤其對于缺損大有反復肺部感染、PH、心衰的患兒，應不受年齡限制盡早手術根治。,肺動脈瓣狹窄,1、肺動脈瓣球囊成形術明確適應證：典型肺動脈瓣狹窄，心輸出量正常時經心導管檢查跨肺動脈壓差50m

8、mhg（多數文獻建議30mmhg）。最佳年齡24歲（若狹窄程度較重，可早期進行治療），其余各年齡均可進行。 2、相對適應癥a典型肺動脈瓣狹窄，心電圖示右室大，右室造影示肺動脈擴張、射血流存在，但經心導管檢查跨肺動脈瓣壓差50mmhg，35mmhg者。2 重癥新生兒肺動脈瓣狹窄。3重癥肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流。4 輕、中度發育不良型肺動脈瓣狹窄。需根據每一心血管中心介入性心導管技術的經驗、條件、人員、設備及病人情況而定。,禁忌證1 單純性肺動脈瓣下漏斗部狹窄，但瓣膜正常者。2 重度發育不良型肺動脈瓣狹窄。3 伴重度三尖瓣返流需外科處理者。,F4,法樂四聯癥如有缺氧發作，便無年齡限制。青紫特別嚴重、肺動脈條件極差者，亦可考慮先做主動脈肺動脈轉流手術，以提供較充分的肺血流，促進肺血管發育，然