第十一章運(yùn)動(dòng)障礙疾病,MovementDisorders,神經(jīng)病學(xué)(第5版),本章重點(diǎn),1.運(yùn)動(dòng)障礙疾病的兩種臨床類型丁苯那嗪12.550mg,tid,三、抽動(dòng)穢語綜合征(GillesdelaTouretteSyndrome),(MultipleTics-coprolaliaSyndrome),生化機(jī)制:可能與腦內(nèi)DA遞質(zhì)過剩&DA受體超敏有關(guān)DA受體拮抗劑可控制抽動(dòng),但DA受體激動(dòng)劑不使加重,病因&發(fā)病機(jī)制,遺傳:多數(shù)散發(fā),偶有家族史患者同胞&后代可有部分遺傳表現(xiàn)歸因于不同外顯率的常染色體顯性基因,病因&機(jī)制不明,臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)痙攣(80%):反復(fù)迅速不規(guī)則肌肉抽動(dòng)用力吸氣眨眼皺眉噘嘴搖頭仰頸提肩扭身投擲&踢腿等,可有自殘行為發(fā)聲痙攣(20%):喉肌迅速不規(guī)則抽動(dòng),發(fā)出單調(diào)的喉鳴清喉&犬吠樣怪聲可說粗俗淫穢語言(穢語癥),行為異常:注意力不集中焦躁強(qiáng)迫行為穢褻&破壞行為,病程有緩解復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn),約半數(shù)患兒伴注意力缺陷多動(dòng)障礙(attentiondeficithyperactivitydisorder,ADHD)病程有緩解復(fù)發(fā),通常無其他異常體征,智力不受影響,約半數(shù)病例EEG有輕微的非特異性異常,發(fā)病年齡221歲多組肌肉復(fù)發(fā)性不自主快速重復(fù)的無目的動(dòng)作多發(fā)性發(fā)音抽動(dòng)可受意志控制可達(dá)數(shù)min數(shù)h數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀可有波動(dòng)病程至少持續(xù)1年,診斷&鑒別診斷,1.DSM-III診斷標(biāo)準(zhǔn),癥狀造成極大痛苦，社會(huì)功能障礙,與其他兒童期運(yùn)動(dòng)障礙&抽動(dòng)疾病,進(jìn)行性腦積水患兒快節(jié)律性頭擺動(dòng),2.鑒別診斷,肝臟受累角膜K-F環(huán)血清銅&銅藍(lán)蛋白,無發(fā)聲痙攣,自限性(36個(gè)月消失),診斷&鑒別診斷,(1)Wilson病,(3)擺動(dòng)頭綜合征(bobble-headsyndrome),(2)小舞蹈病,治療,藥物治療:多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇,2.5mg/d開始,每45d加量0.25mg/d,有效量28mg/d泰必利舒必利,心理疏導(dǎo),SSRI可用于合并行為異常強(qiáng)迫癥患者,肉毒素A局部注射:痙攣嚴(yán)重,藥物治療無效時(shí),四、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙(TardiveDyskinesia,TD),發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)隨年齡增加,病因&發(fā)病機(jī)制,長(zhǎng)期應(yīng)用抗精神病藥(DA受體拮抗劑)治療基底節(jié)GABA&合成酶谷胺酸脫羧酶耗竭在減量&停服后易發(fā)生,Crane(1968)首先報(bào)道,TD又稱遲發(fā)性多動(dòng)癥,臨床表現(xiàn),舞蹈-手足徐動(dòng)樣異常不自主運(yùn)動(dòng)成人面部或口周明顯兒童肢體明顯,長(zhǎng)期抗精神病藥用藥史,與Huntington病鑒別:遺傳史(2)與特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙鑒別:無抗精神病藥物史,診斷&鑒別診斷,2.鑒別診斷,1.診斷,抗精神病藥物用藥史,特征性不自主運(yùn)動(dòng),可樂定(clonidine):改善兒童運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲痙攣,起始量23mg/(kg.d),2周后增至45mg/(kg.d),副作用:短暫血壓,鎮(zhèn)靜,唾液過多或過少,腹瀉,治療,多巴胺能受體拮抗劑對(duì)癥治療,氟哌啶醇(haloperidol):自小劑量(2.5mg/d)始,每45d增加0.25mg,至最大療效,通常劑量28mg/d副作用:運(yùn)動(dòng)障礙鎮(zhèn)靜口干視物模糊&胃腸障礙,哌咪清(pimozide):開始1mg/d,每5d增加1mg,通常劑量716mg/d,氟哌啶醇不能耐受患者可用,氟奮乃靜可對(duì)痙攣有作用氯硝西泮或卡馬西平偶有良好反應(yīng)多巴胺激動(dòng)劑培高利特也可能有效肉毒毒素A注射可試用于痙攣嚴(yán)重部位哌甲酯(methylphendate)可用于注意力不集中選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑可用于強(qiáng)迫癥,配合心理疏導(dǎo),治療,2.酚噻嗪類,措施：逐漸停用經(jīng)典的抗精神病藥可緩解癥狀換用新型抗精神病治療藥物精神癥狀，可能有效的藥物單胺神經(jīng)遞質(zhì)耗竭劑:利血平鎮(zhèn)靜劑:卡馬西平,治療,重在預(yù)防，治療困難,預(yù)防：嚴(yán)格掌握抗精神病藥物適應(yīng)癥和劑量,本章重點(diǎn),1.運(yùn)動(dòng)障礙疾病的兩種臨床類型&臨床特征2.帕金森病的生化病理