系統性紅斑狼瘡（SLE）,概述,一種累及多系統、多器官的自身免疫介導的、炎癥性結締組織病本病女性病人約占90%，以育齡婦女多見,病因,遺傳家族易感性、人種、易感基因性激素（雌激素）環境日光、感染（病毒感染）、食物、藥物,遺傳,性激素,環境,自身抗體,免疫復合物,結締組織的纖維蛋白樣變性,結締組織的基質粘液性水腫,壞死性血管炎,發病機制,自身抗體：多種多樣抗核抗體：抗ss-DNA、ds-DNA抗體、抗Sm抗體、抗核糖核蛋白（RNP）抗體抗細胞漿抗體：抗細胞骨架抗體抗細胞膜抗體：抗血小板抗體、抗磷脂抗體等抗球蛋白抗體：類風濕因子、IgM冷球蛋白等其它：抗甲狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等,臨床表現,全身癥狀皮膚黏膜骨關節、肌肉腎心血管,肺神經系統消化系統血液系統眼,全身癥狀,發熱，見與90%患者乏力體重減輕,臨床表現,皮膚與粘膜,蝶形紅斑，為SLE最具特征性皮膚改變盤狀紅斑 甲周紅斑網狀青斑雷諾現象 蒼白紫紺潮紅光過敏現象口腔潰瘍脫發,甲周紅色皮疹,盤狀紅斑,最具特征性皮疹,口腔潰瘍,脫發,關節與肌肉,關節疼痛指、腕、膝、踝，不對稱性偶有關節變形，X線無關節骨破壞小部分股骨頭壞死肌肉疼痛，5%可有肌炎,臨床表現,SLE以腎臟損害發生率最高早期：無癥狀尿異常中期：蛋白尿、血尿、管型尿晚期：尿毒癥,狼瘡性腎炎,臨床表現,心包炎（最常見）心肌炎心內膜炎（瓣膜上有贅生物）心衰周圍血管病變，如血栓性靜脈炎,心血管改變,臨床表現,胸腔積液狼瘡性肺炎（發熱、干咳、氣促）肺間質纖維化,肺臟改變,臨床表現,狼瘡性腦病（最多見）頭痛，偏癱或癲癇發作腦脊液檢查顱內壓升高蛋白含量增加葡萄糖含量可降低白細胞輕度增多,神經系統病變,臨床表現,嘔吐、腹瀉、腹痛、腹水肝臟可腫大.但一般無黃疸血清轉氨酶可升高急腹癥，如胰腺炎、腸壞死、腸梗阻,消化系統病變,臨床表現,多數患者有慢性貧血，溶血性貧血白細胞常減少或淋巴細胞絕對值降低血小板可減少血小板相關抗體（PAIgG)可陽性可有脾臟和淋巴結腫大,血液系統病變,臨床表現,其發病機理主要是視網膜血管炎眼底出血視乳頭水腫合并干燥綜合征時可有眼干,眼部病變,臨床表現,自身免疫性疾病口干舌燥淚腺功能不全,干燥綜合征,臨床表現,輔助檢查,一般檢查血常規 尿常規 血沉自身抗體（最常見的是抗核抗體）其他,治療要點,輕型SLE（無重要臟器受累者）非甾體類抗炎藥 、 抗瘧藥 、小劑量激素如潑尼松龍、雷公藤重型SLE（有心、肺、腎、血液系統等重要臟器受累時）腎上腺糖皮質激素是重型SLE首選藥物，大劑量沖擊療法（強的松、甲基強的松龍）細胞毒藥物（環磷酰胺、環孢素）血漿置換療法,護理診斷,1. 皮膚完整性受損 與疾病所致的血管炎性反應等因素有關。2. 疼痛 : 慢性關節疼痛 與自身免疫反應有關。3. 口腔粘膜改變 與自身免疫反應、長期使用激素等因素有關。4. 潛在并發癥 慢性腎衰竭。5. 焦慮 與病情反復發作、遷延不愈、面容毀損及多臟器功能損害等有關。,皮膚完整性受損,飲食護理：足夠的營養和水分 ，禁忌芹菜、無花果、煙熏食物；均衡飲食，軟食 , 忌辛辣皮膚護理：遮陽；避免接觸刺激性物品如肥皂、燙發劑；病房不用紫外線消毒,護理措施,疼痛 : 關節疼痛,休息與體位：休息，適當活動，保暖協助病人減輕疼痛 適宜環境 ；非藥物性止痛措施 : 如松弛術、皮膚刺激療法 、分散注意力 ；物理治療,護理措施,口腔粘膜改變,口腔護理：清潔 口腔潰瘍：冰硼散 真菌感染：碳酸氫鈉漱口,護理措施,潛在并發癥：慢性腎衰竭,休息營養：低鹽、優質低蛋白飲食 , 限水鈉病情監測：水腫的程度、尿液必要時透析,護理措施,用藥護理,非甾體類抗炎藥 : 胃腸道反應飯后服用腎上腺糖皮質激素 : 血壓升高、血糖升高、骨質疏松高蛋白、高鈣飲食，自我檢測血糖、血壓，不能自行停藥或減量過快免疫抑制劑 : 不良反應主要是骨髓抑制多飲水 、營養抗瘧藥：視力模糊，心律失常，白細胞減少,保健指導,心理支持避免可能誘發本病的因