糖原的分解與合成,糖代謝,糖原,葡萄糖,一、糖原（glycogen)的結構,糖原和淀粉（starch)都是由葡萄糖聚合起來的高聚合物，統稱葡聚糖（glucan)。糖原是動物細胞內最易于動員的能量物質。 葡萄糖聚合成糖原時有2中連接方式： （1-4）糖苷鍵和（1-6）糖苷鍵。,糖原的結構,還原性末端,非還原性末端,非還原性末端,-1,4-糖苷鍵,-1,6-糖苷鍵,二、糖原的生物學意義,糖原是可以儲藏能量和易于動員的多糖。肌體能量不足時，及時動用糖原獲得葡萄糖；肌體能量充足時，能量以糖原形式儲藏。 體內葡萄糖濃度過高會導致很多疾?。ㄈ缣悄虿。砸蕴窃男问絻Σ?。 葡萄糖以糖原形式儲藏在分解時，幾乎不消耗的ATP，合成時也只消耗1分子ATP.所以以糖原形式儲藏效率很高。,肌體中儲藏脂肪比糖原豐富得多，并且釋放的能量也較糖原高，但肌體仍然儲藏糖原，其意義可能有： 1.動員糖原較動員脂肪快； 2.脂肪分解需要耗氧，而糖的分解可以有無氧呼吸； 3.動物不能直接將脂肪轉變成葡萄糖，而有的組織（如腦組織）只能利用葡萄糖。,三、糖原的分解,糖原分解需要三種酶參與，即糖原磷酸化酶（glycogen phosphorylase)，糖原脫支酶(glycogen debranching enzyme)和磷酸葡萄糖變位酶(phosphoglucomutase)。分步反應： （1）從糖鏈的非還原端開始,糖原,+ H3PO4,糖原,+ G-1-P,磷酸化酶,（2）磷酸化酶只能分解-1,4-糖苷鍵，對-1,6-糖苷鍵無作用。,脫分支：,轉移酶,-1,6-糖苷酶,-1,6-糖苷酶和轉移酶為同一種酶的兩種活性，合稱脫支酶（debranching enzyme）。,G-1-P,G-6-P,葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）,G-6-P,G,磷酸葡萄糖轉位酶,+ H3PO4,葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌肉中，所以只有肝和腎可補充血糖，而肌糖原不能分解為葡萄糖，不能補充血糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。,四、糖原的合成,分步反應： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反應： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorlyase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branchingenzyme),四、糖原的合成,分步反應： （1） G G-1-P,葡萄糖激酶,磷酸葡萄 糖轉位酶,G,G-6-P,G-1-P,糖原合成有三種酶參與：UDP-G焦磷酸化酶（UDP-glycose pyrophosphorylase),糖原合成酶（glycogen synthase)和糖原分支酶（glycogen branching enzyme),UDPG（被看成活性葡萄糖）,（2）尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG）的合成,UDPG焦磷酸化酶,（3）糖原合成,糖原合酶,1.反應需要至少4個糖基的引物； 2.引物與生糖原蛋白結合才有效； 3.糖原合酶只能合成直鏈，不能合成支鏈。,分支酶,（4）分支的形成：,分支酶,五、糖原合成與分解的全過程：,2Pi,能量變化,每延長一個葡萄糖需消耗2個ATP。 (1個ATP+1個UTP),糖原的合成與分解的調節,共價修飾調節 磷酸化酶：糖原分解的限速酶 糖原合成酶：糖原合成的限速酶 別構調節 別構效應物：AMP,葡萄糖,腺苷酸環化酶,PPi,ATP,3,5-cAMP,葡萄糖的調節作用 磷酸化酶a是葡萄糖的感受器，血糖濃度高，磷酸化酶失活，糖原合酶激活；反之亦然。,磷酸化酶a （活性態）,葡萄糖,磷酸化酶b （鈍化態）,葡萄糖,P,磷酸化酶a（鈍化態）,葡萄糖,P,PP1,P,PP1,PP1,磷酸化酶b （鈍化態）,PP1,糖原合酶a (activation),糖原合酶b (inactivation),P,葡萄糖對磷酸化酶和糖原合酶的作用機制。,糖原的合成與分解的調節,激素調節 胰島素：降低血糖 腎上腺素，胰高血糖素，糖皮質激素，甲狀腺素：糖原降解,激素對血糖的調節作用,糖尿病(Diabetes mellitus),Insulin缺乏或其受體異常，不能對抗由腎上腺素、胰高血糖素、腎上腺皮質激素等引起的血糖升高作用，產生高血糖和糖尿。病人的代謝發生障礙，機體供能不足，表現出典型的多飲、多食、多尿及體重減少的“三多一少”癥狀。嚴重時還伴隨酮血癥及酸中毒。,糖尿病的代謝紊亂,糖尿病的糖代謝障礙,糖尿病的用藥 I,一、可選用的西藥1胰島素：用于型糖尿病。2雙胍類降糖藥：(1)苯乙雙服(降糖靈)：本品常與格列齊特等磺酰服類口服降糖藥合用，但劑量應根據病情作適當調整。(2)二甲雙胍(降糖片) 。 3磺脲類降糖藥：(1)格列齊特(達美康，甲磺毗腮) (2)格列喹酮(糖適平) (3)格列本脲(優降糖)：(4)格列吡嗪(美毗達)：4拜糖平,糖尿病的用藥 II,二、可選用的中成藥 1肺腎陰虛型 (1)六味地黃丸 (2)麥味地黃丸(口服液) (3)糖尿靈片 (4)消渴靈片 (5)增液沖劑 (6)益腎消渴膠囊2氣陰不足型(1)玉泉片 (2)降糖丹 (3)養陰降糖片 (4)消渴平片 (5)糖尿樂膠囊 (6)降糖舒膠囊 (7)消渴丸 (8)降糖甲片 (9)玉液沖劑3陰陽兩虛型(1)桂附地黃丸 (2)濟生腎氣丸(3)龜鹿二膠丸 (4)下消丸,糖原累積癥：患者體內有大量糖原堆積,糖原累積癥：患者體內有大量糖原堆積,糖原,葡