帕金森病及其他錐體外系疾病,帕金森病的診斷標準,1 病人必須存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、齒輪樣肌強直、運動遲緩和姿勢性反射障礙，但至少要運動遲緩其中的一項；2 病人的帕金森病癥狀和體征不是由于腦外傷、腦腫瘤、病毒感染、腦血管疾病或其它已知的神經系統基本，以及已知的藥物和化學毒物所引起；,帕金森病的診斷標準,3 病人必須沒有下列體征：明顯的眼外肌麻痹（例如核上性共視障礙），小腦征，發聲障礙，體位性低血壓（改變超過20mmHg以上）錐體系損害以及肌萎縮。4 左旋多巴制劑治療實驗有效。30%.5 病人的癥狀和體征在初發時或病程中有不對稱表現。,帕金森病的診斷標準,1、可能是帕金森病：具備上述1-4條；2、基本是帕金森病：具備上述1-5條；3、肯定是帕金森病：具備上述1-5條，加上病理診斷結果。,帕金森病運動癥狀,步態和軸位姿勢 軸位上的姿勢改變 在床上翻身困難步態緩慢，拖步 慌張步態上、下肢遠端癥狀 小字癥 精細動作損害 靜息性震顫 足和趾肌張力不全,帕金森病運動癥狀,頭部癥狀 面具臉 說話猶豫、語調低平及構音障礙 瞬目減少 眼球調節障礙 強迫性閉眼 吞咽困難 流涎,帕金森病非運動癥狀：,精神和睡眠 病前的人格改變？ 抑郁 焦慮 非常逼真的夢 斷續的睡眠,帕金森病非運動癥狀,感覺 麻木和刺痛感 感覺異常：如問人溫熱感 靜坐不能：感覺不安 嗅覺缺失 視覺集中敏感性受損,帕金森病非運動癥狀,植物神經 直立性低血壓 腸胃運動受損 膀胱功能障礙 體溫調節障礙 瞳孔對光反射減弱 脂溢性皮炎 體重減輕 性功能障礙,帕金森癥的分類：,1、特發帕金森癥 帕金森病 2、繼發帕金森癥 藥源帕金森癥 多巴胺受體阻斷劑（抗精神病藥） 多巴胺耗竭劑（利血平） 鋰劑 鹽酸氟桂嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓 偏側萎縮，偏側帕金森癥,帕金森癥的分類,2、繼發帕金森癥 腦積水 正常顱壓性腦積水非交通性腦積水 低氧血癥 感染霉菌感染 愛滋病 胞漿玻璃樣包含體病 亞急性硬化性腦炎 腦炎后遺癥 CJD 代謝性 低鈣性帕金森癥 慢性肝腦變性副瘤性,帕金森癥的分類,2、繼發帕金森癥精神病性的外傷性毒物 MPTP 中毒 CO中毒 錳中毒 氰化物 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 腫瘤 腦積髓空洞形成 血管性 多灶性梗塞 Binswangers disease,帕金森癥的分類,3、帕金森疊加綜合癥 皮層基底神經節變性癡呆綜合癥 Alzheimers 病 皮層彌漫性路易體病 Picks 病關島PD-D-ALS 多系統萎縮綜合癥 紋狀體黑質變性 Shy-Drager綜合癥 散發性OPCA 運動神經元病疊加帕金森 進行性蒼白球萎縮進行性核上性眼肌麻痹,帕金森癥的分類,4、遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson）哈-施病（Hallervorden-Spatz） 大舞蹈病 Lubag(Filipino X-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病線粒體細胞病變合并紋狀體壞死 神經棘紅細胞癥,舞蹈樣運動棘紅細胞癥 家族性OPCA 丘腦性癡呆綜合癥 肝豆狀核變性,特發性震顫 （Essential tremor）,又稱良性、家族性震顫，屬顯性遺傳病，30%有家族史，兩性同樣受累。發病年齡在成年期，多見于老人，但年輕病人也占一定的比率。震顫多由單側開始，好發于手、頭、口部，很少影響下肢,頭部幾乎都受累。震顫可粗大，可以細小（甚似甲亢），可以發生在靜止時或意向性。,特發性震顫,鑒別要點：1、除震顫以外無運動減少，肌強直或姿勢反射障礙。2、意向性震顫可以出現在上肢和發音肌，但語言顫抖音量不減。3、快速的震顫需除外甲亢。4、需除外小腦性震顫，本病無共濟失調和眼球震顫等小腦體證。,特發性震顫,治療 阿爾馬爾 5-10mg Bid 心得安 40-120mg/d 撲癲酮 750mg/d,進行性核上性麻痹 (Progressive Supranuclear Palsy),是常見的帕金森病疊加綜合癥或非典型性帕金森病綜合癥。病理改變在黑質的變化類似帕金森病，在中腦、橋腦萎縮，大腦萎縮較輕。起病緩慢，發病多在60歲，平均55-70歲。生存期為診斷后的6-10年，常死于肺炎，沒有特殊治療方法。,進行性核上性麻痹,鑒別要點：1.發病率低6.4例/10萬人，帕金森病200-300例10萬人。2.臨床表現以運動緩慢僵直為主，而震顫輕微或無震顫。3.僵直在頸肌和脊柱尤為顯著，呈直立姿勢。它常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發癥狀，且突出。4.易出現假性球麻痹，吞咽困難，痙攣性構音障礙。,進行性核上性麻痹,鑒別要點：5.癡呆可以早出現。6.特征性的體征為核上性共視運動障礙，最常見是下視麻痹，其次上視，水平注視障礙在晚期也可出現。病人常有復視或近視模糊的主訴，由于不能下視病人下樓梯、追綜周圍物體困難。7.抗帕金森病藥物治療效果不佳。,進行性核上性麻痹,治療 可使用多巴胺能藥物 金剛烷胺 康復,血管性帕金森綜合癥 (Vascular Parkinsonism),病理改變：雙側腦室擴大，雙基底節有多發性腔隙性梗塞灶。鏡下見雙額葉及枕葉海馬、基底節、中腦、橋腦內多發性陳舊及新鮮梗塞灶。中腦黑質色素神經元正常，未見減少。,血管性帕金森綜合癥,臨床表現特點：1、病人多有高血壓病或糖尿病史，有些有中風史或其它部位動脈硬化的情況。2、起病可急性或亞急性，也可隱匿起病。3、一般雙側同時受累，臨床表現以運動減少、強直為主，震顫不明顯。4、常伴有錐體束征、假性球麻痹、癡呆等。5、病情常有波動，活血治療后常可得到一些改善。6、頭部CTMRI示皮質或白質的血管性損害，主要位于分水嶺區、基底節等處。7、左旋多巴類治療效果不佳。應特別注意除外PD 和PD合并VP。,皮質基底神經節變性 (Corticobasal degeneration),臨床特點：發病率4.9/10萬人， 發病年齡40-76歲，多在60歲后。男女相等，無家族史。病程在診斷后7-9年(存活)。運動不能-強直性帕金森癥，不對稱。失用癥。皮質性感覺缺失。運動性或位置性震顫。異己手（肢）。肌張力障礙姿勢。癡呆，注意障礙，額葉（執行）損害。,皮質基底神經節變性,治療：Levodopa對部分病人有輕微療效。康復治療及物理治療 氯硝安定治療運動性震顫和肌陣攣,路易小體癡呆 （Dementia with lewy bodies),臨床特點：占所有癡呆的15-20% 臨床和病理呈帕金森病和Alzheimers病重迭大多數先出現記憶障礙而后出現錐體外系統癥狀 皮質下癡呆，注意障礙，Forgetfulness 突出的執行功能損害 明顯的精神和認知能力的波動幻視 詳細生動帕金森綜合癥：運動障礙和強直，靜止性震顫通常少見,路易小體癡呆,治療：帕金森綜合癥 通常對Levodopa有反應。癡呆 膽堿酯酶抑制劑報導可改善嗜睡、 注意、幻視和全面認知功能。幻視 病人對精神抑制劑是非常敏感，但這類藥可引起不可逆的帕金森綜合癥。,多巴反應性肌張力障礙 （Dopa-responsive dystonia),多巴胺合成障礙 ，多巴胺水平不足所致。為常染