小兒驚厥,主要內容,概念特征原因熱性驚厥癲癇(或驚厥)持續狀態病歷,驚厥（convulsion）是癇性發作的常見形式，以強直或陣攣等骨骼肌運動性發作為主要表現，常伴意識障礙。,小兒時期急性疾病中驚厥發作特征1年齡愈小發生率愈高。2易有頻繁或嚴重發作，甚至驚厥持續狀態。3新生兒及嬰兒常有不典型驚厥發作，如表現為面部、肢體局灶或多灶性抽動、局部或全身性肌陣攣，或表現為突發瞪眼、咀嚼、流涎、呼吸暫停、青紫等不顯性發作（subtle seizures）。4病因眾多復雜。,病因分類與特點,1感染性病因（1）顱內感染：如由細菌、病毒、寄生蟲、真菌引起的腦膜炎或腦炎。常表現為反復而嚴重的驚厥發作，大多出現在疾病初期或極期。伴有不同程度的意識障礙和顱內壓增高表現。腦脊液檢查對診斷和鑒別診斷有較大幫助。（2）顱外感染：非顱內感染性疾病引起的驚厥發作。 1）熱性驚厥 2）感染中毒性腦病：大多并發于敗血癥、重癥肺炎、細菌性痢疾、百日咳等，通常于原發病極期出現反復驚厥、意識障礙與顱內壓增高癥狀。檢查腦脊液除發現壓力增高外，常規、生化均正常。,2非感染性病因,（1）顱內疾病：1）顱腦損傷與出血：如產傷、顱腦外傷和腦血管畸形等各種原因引起的顱內出血。傷后立即起病，反復驚厥伴意識障礙和顱內壓增高，顱腦CT對診斷有重要價值。2）先天發育畸形：如顱腦發育異常、腦積水、神經皮膚綜合 征等。大多表現為反復發作，常伴有智力和運動發育落后3）顱內占位性病變：如幕上、大腦半球的腫瘤、囊腫或血腫等。除反復驚厥發作外，伴顱內壓增高和定位體征，病情進行性加重，頭顱影像學檢查對診斷起決定作用。,（2）顱外（全身性）疾病：1）缺氧缺血性腦病：窒息、溺水、心肺嚴重疾病等。反復驚厥 伴意識障礙和顱內壓增高，頭顱影像學檢查對診斷起重要作用。2）代謝性疾病： 水、電解質紊亂：重度脫水、水中毒、低血鈣、低血鎂、低血 鈉、高血鈉和低血糖癥。 肝、腎衰竭和Reye綜合征：頑固驚厥伴嚴重肝、腎功能異常及電解質紊亂。 遺傳代謝性疾病：苯丙酮尿癥、半乳糖血癥等，表現為進行性加重的驚厥或癲癇發作，有異常代謝相關的特異體征，血、尿中代謝不全產物含量增高。 中毒：如殺鼠藥、農藥和中樞神經興奮藥中毒。大多有頑固驚厥發作伴意識障礙及肝、腎功能損傷。,熱性驚厥,熱性驚厥的發作均與發熱性疾病中體溫驟然升高有關，有明顯的誘因。是小兒時期最常見的驚厥性疾病。兒童期患病率3%4%，首次發作年齡多于生后6 個月至3 歲間，平均1822 個月。男孩稍多于女孩。絕大多數5 歲后不再發作。患兒常有熱性驚厥家族史，基因位點在19p和8q13-21。,臨床表現： 熱性驚厥發生在熱性疾病初期體溫驟然升高（大多39）時，70%以上與上呼吸道感染有關，其他伴發于出疹性疾病、中耳炎、下呼吸道感染等疾病，但絕不包括顱內感染和各種顱腦病變引起的急性驚厥。,單純性熱性驚厥（febrile convulsion ，FS）又稱典型熱性驚厥，多數呈全身性強直-陣攣性發作，少數也可有其他發作形式，如肌陣攣、失神等。持續數秒至10 分鐘，可伴有發作后短暫嗜睡。發作后患兒除原發疾病表現外，一切恢復如常，不留任何神經系統體征。在一次發熱疾病過程中，大多只有一次，個別有兩次發作。約50%的患兒會在今后發熱時再次或多次熱性驚厥發作，大多數（3/4）的再次發作發生在首次發作后1年內。少數熱性驚厥呈不典型經過，稱復雜性熱性驚厥(complexFS，CFS) 。,高熱驚厥的分類及基本臨床特征,癲癇危險因素,復雜性熱性驚厥；直系親屬中癲癇病史；首次熱性驚厥前已有神經系統發育延遲或異常體征。,熱性驚厥的防治： 單純性熱性驚厥 退熱藥物、物理降溫措施即可。地西泮（安定）1 mg/( kgd)，分3 次口服，連服23 天，或直到本次原發病體溫回復正常為止。復雜性熱性驚厥地西泮口服長期口服丙戊酸（ 1540 mg/( kgd) ）或苯巴比妥（ 35 mg/( kgd) ） ，療程12 年，個別需適當延長。,復雜型熱性驚厥如果達到了以下用藥指征則間歇性短程用藥：有1520分鐘以上長時間發作史者；有2項或2項以上復發或癲癇危險因素；有2次或更多次熱性驚厥發作史者。平時不用藥，一旦有發熱立即經直腸或口服安定(每日0.60.8mg/kg，首劑可用負荷量0.5mg/kg)，或氯硝西泮(每日0.050.1mg/kg)，維持用藥至體溫穩定，恢復正常。可使復發減少2/3以上。,復雜型熱性驚厥如果達到了以下用藥指征則長期連續用藥：已有2次或更多次低熱(30分鐘；驚厥后1-2周腦電圖異常；家族中有癲癇史的高熱驚厥患兒；1年內高熱驚厥5次者。 首選藥物為苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，療程為2年或最后1次驚厥后1年。,復雜性高熱驚厥確實比單純性高熱驚厥的預后要差，以后發生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大，不知有無驚厥或癲癇家族史，目前應密切觀察孩子情況，如確實有愛睡覺等異常情況，應及時去神經科就診，如一切正常，半年后應復查腦電圖及CT，如有再次發熱，也可預防性用藥，具體用藥，應結合孩子情況與神經科醫生商量。,癲癇(或驚厥)持續狀態,凡一次癲癇發作(或驚厥發作)持續30分鐘以上，或反復發作而間歇期意識無好轉超過30分鐘者，均稱為癲癇或驚厥持續狀態(statusepilepicus，SE)。各種癲癇發作均可發生持續狀態，但臨床以強直-陣攣持續狀態最常見。,病因1熱性驚厥約占小兒SE的2030。2癲癇約占小兒SE的1530。主要發生于癲癇患兒突然撤停抗癲癇藥物、不規則服藥、睡眠嚴重缺失或間發感染時。部分SE是癲癇的首次發作表現。3癥狀性約占小兒SE的4060。前述急性疾病中驚厥發作的各種病因均可引起癥狀性SE。其病死率和致殘率均較其他病因者高。,病理生理SE中神經元持續放電時，腦的代謝率、耗氧量和葡萄糖攝取率成倍增加。經NMDA受體介導，興奮性氨基酸過度釋放，對神經元產生興奮毒性損傷。反復發作造成神經元的不可逆性損傷和死亡。驚厥性SE時，強烈而持續的肌肉抽動，導致體內氧和能量耗竭，全身代謝失調和酸中毒，肝、腎等重要器官功能衰竭。腦的血流灌注不足，致腦水腫和顱壓增高，加劇了驚厥性腦損傷的發生。,近年的研究表明，驚厥性腦損傷的組織學改變主要表現在：神經元喪失；反應性膠質細胞增生；海馬齒狀核顆粒細胞樹突絲狀芽生(Mossyfibersprouting)，可能反復興奮齒狀回內分子層神經元，導致持續狀態延長。,急救處理,1盡快控制SE發作 首選安定，每次劑量0.30.5mgkg，一次總量不超過10mg。原液可不稀釋直接靜脈推注，速度不超過12mgmin(新生兒0.2mgmin)。大多在1-2分鐘內止驚。必要時1/21小時后可重復一次，24小時內可用24次。或同樣劑量經直腸注入，510分鐘可望止驚。靜脈推注中要密切觀察有無呼吸抑制。,氯羥西泮:靜注0.060.1mg/Kg，最大劑量4mg，用于驚厥持續狀態劑量0.010.1mg/Kg，靜脈慢注。苯巴比妥鈉：肌注吸收慢，應用靜脈制劑，開始用10mg/Kg靜注，靜注速度25mg/分，必要時2030分鐘重復。負荷劑量1520mg/kg。與地西泮重疊應用時應監測呼吸、血壓、血氣、腦電圖，并準備氣管插管。苯妥英鈉：靜注開始用10mg/Kg，注速0.51.0mg/kg。必要時1小時候用加強量5mg/kg，然后在24小時內分次再給10mg/Kg，全日量共25mg/Kg。用負荷量1520mg/kg靜注，12小時后予5mg/kg維持量，對小兒驚厥持續狀態控制滿意，必須用0.9%氯化鈉溶解。,注：抗驚厥藥物療效不滿意的一個重要原因是未給足劑量。如能給足劑量，安定、苯巴比妥、苯妥英鈉都很有效。驚厥發作停止后宜繼續應用維持量，口服一段時間。,2支持治療主要包括：生命體征監測。重點注意呼吸循環衰竭或腦疝體征；保持呼吸道通暢，吸氧，必要時人工機械通氣；監測與矯治血氣、血糖、血滲透壓及血電解質異常；防治顱壓增高。,病因處理,感染性疾病：宜選用有效抗感染藥物。低鈣血癥：5%葡萄糖酸鈣1020ml靜脈緩推，第3天可用維生素D肌注。5%葡萄糖酸鈣新生兒用量為12ml/kg，最大量足月兒為10ml，早產兒為5ml，用等量5%10%葡萄糖稀釋，靜注，每分鐘注入1ml。低鎂血癥：25%硫酸鎂每次0.20.4ml/kg，深部肌肉注射或靜注，維持治療可口服10%硫酸鎂每次12ml/kg，每日23次，療程為12周。,低血糖癥：25%葡萄糖液24ml/kg，于10分鐘左右靜注完，之后10%葡萄糖液靜滴，速度為48mg/(kg分)(相當于10%葡萄糖液每小時每kg輸入5ml)。如不能維持血糖正常，可加用氫化考地松5mg/kg，直至癥狀完全緩解。維生素B缺乏癥：可給予維生素B50100mg靜注或口服，驚厥可于數分鐘后停止。腦膿腫和腦腫瘤：應進行手術治療，盡可能切除病灶。抗癲癇治療。,治療腦水腫,持續抽搐2小時以上，意識障礙明顯加重，視乳頭水腫、瞳孔兩側不等或忽大忽小，呼吸不規則者，提示有腦水腫。可用地塞米松每次0.20.4mg/kg，靜注，每6小時1次。同時給予20%甘露醇12g/kg，于3060分鐘內靜滴；衰弱者劑量減至0.250.5g/kg，每68小時1次。必要時可同時選用利尿劑，如速尿，增強脫水效果。維持水和電解質平衡，驚厥患兒無嚴重液體丟失時，按每日鉀1.5mEq/kg，鈉12mEq/kg，液體總量80ml/kg補充，使患兒保持輕度脫水及血鈉正常偏低狀態，以控制腦水腫。,病情觀察及護理,密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。注意安全和減少對患兒的刺激。 防止窒息：發作時就地搶救，不要搬動，立即松解患兒衣領，去枕平臥位，頭偏向一側，以防影響呼吸及嘔吐物誤吸發生窒息。將舍輕輕向外牽拉，防止舌后墜阻塞呼吸道，及時清理呼吸道異物，保持呼吸道通暢。按醫囑使用止驚藥，觀察用藥后的反應并記錄。,防止受傷：防止患兒皮膚損傷；在患兒上下牙齒之間放置牙墊或紗布包裹的壓舌板，防止舍咬傷；拉好床欄，防止墜床。預防腦水腫：保持安靜；吸氧；密切觀察神志、瞳孔、體溫、脈搏、血壓、血氧的變化。大小便失禁的患兒及時更換清潔的衣服，保持皮膚的清潔，預防皮膚感染。清醒的患兒給予流質飲食，保證營養的供給。,預防復發,凡遇到下列情況時，可考慮給予預防性抗驚厥藥物：驚厥時間30分鐘；驚厥后1-2周腦電圖異常；家族中有癲癇史的高熱驚厥患兒；1年內高熱驚厥5次者。 首選藥物為苯巴比妥35mg/kg/日分二次口服，或全日量睡前一次口服，療程為2年或最后1次驚厥后1年。,復雜性高熱驚厥確實比單純性高熱驚厥的預后要差，以后發生癲癇的可能性比單純性高熱驚厥要大，不知有無驚厥或癲癇家族史，目前應密切觀察孩子情況，如確實有愛睡覺等異常情況，應及時去神經科就診，如一切正常，半年后應復查腦電圖及CT，如有再次發熱，也可預防性用藥，具體用藥，應結合孩子情況與神經科醫生商量。,幾個概念,癇性發作(epilepticseizures或seizures)是大腦神經元異常放電引起的發作性腦功能異常。發作大多短暫并有自限性，由于異常放電所累及的腦功能區不同，臨床可有多種發作表現，包括局灶性或全身性的運動、感覺異常，或是行為認知、植物神經功能障礙。全身性發作和涉及一些較大范圍皮層功能障礙的局灶性發作，往往伴有程度不同的意識障礙。,驚厥(convulsion)：一般來說是指伴有骨骼肌強烈收縮的癇性發作。一些癇性發作如典型失神、感覺性發作等，于發作過程中并不伴有骨骼肌動作，因而屬于非驚厥性的癇性發作。因此，無論癇性發作或驚厥，都是指的一組臨床癥狀。它們雖是癲癇(epilepsy)患者的基本臨床表現，但類似的臨床發作同樣可多次地在許多非癲癇疾患，如熱性驚