胰腺囊性腫瘤,十七病室 周福印2017年5月31日,病因病理,胰腺囊性腫瘤的發生率約占所有胰腺腫瘤的10%-15%主要可分為漿液性囊腺瘤粘液性囊腺瘤或囊腺癌導管內乳頭狀粘液性腫瘤實性假乳頭狀腫瘤,分類,臨床表現,早期多無明顯癥狀上腹部疼痛腹部腫塊壓迫癥狀其他,診斷,胰腺囊性腫瘤的診斷依據形式和內容，目前可大致分為影像學檢查、囊液分析和內鏡檢查三部分。1影像學診斷：影像學檢查是診斷PCNs的主要手段。影像學診斷應關注腫瘤的生長部位、單發或多發、病變大小、胰管直徑、病變是否與胰管相通、有無壁結節、有無鈣化等。（超聲、CT、MRI）,2針吸囊液分析及細胞學檢查：內鏡超聲下細針穿刺(endoscopic uhrasonographyfine needle aspiration，EUSFNA)可以獲取組織和囊液，進行腫瘤標記物、淀粉酶或分子生物學檢測(CEA、CAl9-9、K-ras基因突變等)，有助于疾病的鑒別診斷，但目前尚無證據證明有必要將其作為常規檢查項目。,3內鏡檢查：除了EUS的內鏡檢查，還有內鏡下逆行胰膽管造影術(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)、胰管鏡檢查、胰腺導管內超聲(intraductal uhrasonography，IDUS)、光學相干斷層成像(optical coherence tomography，OCT)、激光共聚焦纖維內鏡(confocal laser endoscopy，CLE)等，可根據病情需要選擇使用。,治療原則,胰腺囊性腫瘤治療方案的制定取決于對疾病性質、生物學行為的評估，還應慮及患者的年齡、一般狀況、治療意愿、醫療及隨訪條件等諸多因素。大部分PCNs為良性，臨床上僅需密切觀察，對手術指征的把握需謹慎。盡管如此，由于PCNs對其他治療均不敏感，手術切除仍是最主要、最關鍵的治療手段。如果影像學表現或囊液分析提示相應手術指征，建議盡早行手術治療。對于有明顯癥狀、確診或可疑惡性的PCNs，均推薦手術治療。手術的目的不僅在于切除有明確侵襲性癌的病變，也要切除中度或重度異型增生改變的病變。這樣處理對于提高長期生存率及緩解癥狀均有直接效果。但考慮到胰腺手術并發癥發生的風險以及某些高危高齡患者高手術風險的客觀原因，對于無惡性表現的PCNs，是否必須立刻外科手術治療尚存爭議。對于腫瘤直徑6 cm應積極手術治療。即使腫瘤3 cm；囊液細胞學檢查證明或提示惡性可能。盡管惡性MCN的淋巴結轉移率較低，但對于術中快速冰凍病理提示惡性者，或術中探查發現腫瘤侵及鄰近器官、有周圍淋巴結轉移時，可行聯合臟器切除及區域性淋巴結清掃術。此外，由于部分直徑小于3 cm的MCN術前影像學檢查難以與SCN或分支胰管型IPMN區分，無法明確診斷；因此，對于某些存在嚴重合并癥的高危高齡患者，也可采用先隨訪，等出現危險因素后再行手術治療。,導管內乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN),主胰管型IPMN因其有較高的惡變率，均建議手術治療。主胰管型及混合型IPMN，由于腫瘤在胰管內縱向生長，為保證腫瘤的完整切除，建議常規行術中快速冰凍病理證實切緣陰性(亦有國外文獻稱保證切緣低或中度異性增生即可)。若存在以下情況，則需擴大切除范圍甚至切除整個胰腺：切緣陽性；切緣顯示中高度異型增生；術中快速冰凍病理無法明確需進一步檢測者。,導管內乳頭狀黏液性腫瘤(IPMN),對于分支胰管型IPMN，由于不侵犯主胰管且惡變傾向相對較低，因此直徑小于3 cm者可隨訪觀察。但以下因素為其惡變高危因素，需積極手術處理：腫瘤直徑3 cm；有壁結節；主胰管擴張10 mm；胰液細胞學檢查發現高度異型細胞；引起相關癥狀；腫瘤快速生長I2 mm年；實驗室檢查CAl9-9水平高于正常值。主胰管擴張59 mm的患者如合并其他危險因素根據情況亦可積極手術治療。對于存在嚴重合并癥的高危高齡患者，若僅僅存在腫瘤直徑3 cm一項高危因素，則可繼續觀察，但隨訪頻率應相應增加。,實性假乳頭狀腫瘤(SPN),所有的SPN均推薦手術治療。如腫瘤較小、包膜完整且與周圍組織界限清楚，可行局部剜除術。對周圍組織有明顯侵犯者，應當擴大切除范圍以減少術后復發。因SPN極少發生淋巴結轉移，故不必常規清掃胰周淋巴結，胰體尾部腫瘤亦可保留脾臟。SPN無論行根治術與否均存在遠處轉移或復發可能性，但即使出現遠處轉移或復發，仍建議積極手術治療，預后相對較好。,手術方式的選擇,常見的術式包括胰十二指腸切除術(Whipple術)、保留或不保留脾臟的胰體尾切除術、胰腺節段切除、單純胰腺腫瘤剜除術及全胰切除術等。,手術方式的選擇,胰頭部腫瘤：可行胰十二指腸切除術、保留幽門的胰十二指腸切除術、Beger手術或鉤突腫物局部切除術。具體應根據病變所在胰頭部位及術者水平而定，必要時清掃胰周淋巴結。胰體尾部腫瘤：可行遠端胰腺切除術。其中腫瘤距離脾血管有間隙或易于分離者可行保留脾臟的胰體尾切除；腫瘤較大或有壁結節或(和)蛋殼樣鈣化及高度懷疑惡變者，應行胰體尾聯合脾臟切除術，同時需清掃周圍淋巴結。,胰腺邊緣性腫瘤：可行單純腫瘤剜除術。沿被膜局部切除腫瘤，盡可能少地破壞正常胰腺組織。但應注意：病變限于良性、腫瘤較小、位置表淺、距主胰管有一定距離。胰腺多灶性腫瘤：多病灶性IPMN或MCN常見，可行全胰切除術。因其手術風險大、并發癥多、術后生活質量嚴重下降，需謹慎選擇。如病灶僅限于頭尾，而胰體中段組織正常，也可行保留胰腺中段的胰頭胰尾切除術。但對于有胰腺癌家族史的多灶性IPMN，應積極行全胰切除術,高危因素a：出現相關癥狀(如腹痛、腫塊壓迫、黃疸、嘔吐等)；