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文檔簡介

直腸類癌rectal carcinoid,新昌人民醫院肛腸外科,1907年德國病理學家Oberndorfet首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年Peaxse攝取胺前體和脫羧基。免疫組織化學產生許多肽類和胺類的激素物質 質疑命名和歸類 Kloppel等建議用“神經內分泌腫瘤”替代“類癌”。,起源于Kultschitzsky的腫瘤,發生于黏膜層下部黏膜腺體的嗜鉻細胞,可延伸至黏膜下 層甚至侵犯固有肌層。 具神經內分泌特性:多種肽類及生物胺。臨床少見:全世界2.5-5人/10萬分布全身,消化道占80%以上,占胃腸道惡性腫瘤0.4%1.8%。,類癌的分布,全消化道任何年齡:40-60歲多見性別差異:不大常見發生部位:國內外差異 (多位于距肛8cm以內直腸),發生部位國內VS國外,直腸類癌在消化道類癌發生率中占有重要地位。以往報道直腸的發生率僅次于闌尾及空回腸,但近些年幾篇報道均顯示直腸類癌占胃腸道類癌的首位。這可能與內鏡的普及和廣泛應用有關。盡管如此,直腸類癌仍較罕見,結腸鏡檢查中直腸類癌檢出率不足千分之一,甚至有報道,每2,500例直腸鏡檢查才發現1例直腸類癌。,類癌的生物學特性,Carcinoid的組織形態學特點,典型的胃腸道類癌:瘤體常為細小的黃色或灰色黏膜下結節樣腫 塊,單發或多發,黏膜表面多完整。 光鏡:小圓形、大小較一致、分化良好的神經內分泌細胞,核小 而規則,很少或無核分裂像,親銀反應陽性,類癌的臨床表現,直徑大小,類癌的臨床表現,類癌綜合征:表現皮膚潮紅、腹痛、腹瀉、支氣管痙攣和心瓣膜病變等征象激素釋放引起 臨床少見,發生率僅4% 多發生于晚期,特別是肝內有轉移者。 麻醉或介入診療時,可誘發類癌危象。,類癌的臨床表現,癥狀:腹痛、腹脹、腹瀉、便血、黏液便、里急后重、發熱。體征:腹部局部壓痛、腹部包塊、肛門指檢觸及腫物、亦可無明顯異常體征。臨床癥狀及體征無特異性單純依靠臨床表現診斷困難,類癌的診斷內鏡,內鏡檢查是診斷本病的首選方法直視下觀察其部位、形態、大小,通過組織活檢內鏡+組織活檢 是目前類癌確診的主要手段,內鏡免疫組化表現,內鏡:形態多樣,大小不一可分為3種類型: 息肉樣腫塊 粘膜下腫塊 癌樣潰瘍免疫組化 神經特異性烯醇化酶(NSE) 囊泡突出素(Synaptophysin) 嗜鉻顆粒蛋白A(CgA)呈陽性,內鏡-息肉樣腫塊,有蒂、無蒂或廣基息肉樣隆起,色紅,體積較大時表面可凹凸不平,甚至伴糜爛潰瘍,內鏡-黏膜下腫塊(最多見),呈境界清楚的黏膜下病變,表面黏膜略呈黃色,扁平或突向腔內,病變較大時表面黏膜破潰,形成糜爛或潰瘍,內鏡-癌樣潰瘍,常為邊緣堤狀隆起的潰瘍,超聲內鏡表現,目的:明確腫塊起源層次與浸潤深度, 有利于治療方案的選擇。直腸類癌超聲內鏡特征: 病灶呈低回聲結節 病灶內部回聲均勻 病灶邊界清 早期病變位于黏膜深層或黏膜下層,超聲內鏡表現,直腸類癌診斷的其他方法,實驗室:血清5-HT含量明顯升高,尿中5-HIAA排出增多 影像學: 腹部CT掃描,對病灶或轉移灶進行辨別和定位,尤其肝轉移者,敏感性低(45-55%) PET-CT:結果不確切,價格昂貴 生長抑素受體顯像(SRS):新技術,特異性高,敏感性高(80-90%),結果受限(依賴生長抑素受體表達),直腸類癌的治療,直腸類癌的內鏡治療,直腸類癌的治療,直腸類癌的預后,預后取決于 腫瘤部位、大小、浸潤的深度、組織病理學、有無遠處轉移及是否發生類癌綜合征

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